【一”孔”之見】青年女性,低鉀血症,代謝性酸中毒一例

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【欄目簡介

成都中醫藥大學附屬醫院孔令秋醫生是個有趣的人,喜歡琢磨臨床上那些具體而微的問題、似是而非的觀點。《一”孔”之見》是”心在線”與孔醫生合作的脫口秀專欄,我們將與您相約隔周周三。歡迎把您的”聽後感”留言給我們,幫助我們把這檔節目做到臨床醫生的心坎兒里。

【本期導讀

臨床中,低鉀血症患者往往合併代謝性鹼中毒,但實際上,低鉀血症與代謝性酸中毒合併存在也不少見,這種多重的酸鹼平衡紊亂,背後往往另有玄機。本期欄目,我們一起討論一則少見的病例,以期為臨床提供參考。

【內容介紹

病例資料

患者女性,28歲,因”突發四肢乏力12小時,加重伴心悸2小時”入院。入院前12小時,患者夜間起床小便時自覺頭暈,自身乏力,無惡心嘔吐,無胸悶、胸痛、氣促等不適。患者未重視及就診,入院當日清晨,患者感四肢乏力加重,並不能翻身,伴心慌胸悶,惡心嘔吐,遂往當地社區醫院就診。就診過程中,患者突發四肢癱軟,面色蒼白,心慌胸悶氣促,全身冷汗出,無頭痛嘔吐,無口眼歪斜,無四肢抽搐,無言語蹇澀,無大小便失禁,遂改送我院急診科,急診行心電圖檢查提示”T波低平”,測右上肢血壓160/96 mmHg,故以”病毒性心肌炎?”收入我科。

入院查體示體溫36.8℃,脈率78次/分,呼吸23次/分,血壓170/100 mmHg,神志清,精神萎靡、倦怠,皮膚及舌苔乾燥,皮膚及黏膜無黃染,全身淺表淋巴結未捫及腫大。心肺腹查體未見明顯異常,雙下肢無水腫,雙側橈動脈及足背動脈搏動良好。生理反射存在,病理反射未引出,四肢肌力0級。

輔助檢查:心電圖示竇性心律,電軸不偏,T波低平,可見U波形成。

入院後首次血常規及電解質檢查見表1。降鈣素原<0.02 ng/ml(0~0.05 ng/ml);真菌G試驗45 pg/ml(<60 pg/ml)。

表1.患者入院後三次血常規及電解質檢查結果

【一

血氣分析:pH 7.259(7.35~7.45),二氧化碳分壓21.1 mmHg(35~45 mmHg),氧分壓59.6 mmHg(80~100 mmHg),動脈氧飽和度90.6%(91.9%~99%),實測碳酸氫根16.4 mmol/L(21.4~27.3 mmol/L),標準碳酸氫根16.7 mmol/L(21.3~24.8 mmol/L),剩餘鹼-8(-3~3 mmol/L),陰離子間隙12 mmol/L(8~16 mmol/L)。

凝血全套、肝腎功檢查、心肌酶學、心肌損傷標誌物、床旁心臟彩超未見明顯異常。腦鈉肽75 pg/ml(0~125 pg/ml),澱粉酶1250 U/L(800~1800 U/L)。

入院後立即穿刺鎖骨下靜脈建立可靠靜脈通道,嚴密心電、血壓監護下,予氯化鉀3 g緩慢靜脈泵入,氯化鉀緩釋片口服(1 g/次,一日三次),碳酸氫鈉6.25 g靜滴糾正酸中毒。

同時積極完善其它輔助檢查:立位醛固酮84.05 pg/ml(70~300 pg/ml),臥位醛固酮154.4 pg/ml(30~160 pg/ml);胸部DR(圖1)及甲狀腺功能檢查未見明顯異常;腹部超聲未見腎動脈狹窄及腎上腺增生征象。尿PH 8(4.5~6.5),尿電解質:尿鈉250 mmol/24 h(130~260 mmol/24 h),尿鉀182 mmol/24 h(51~102 mmol/24 h),尿鈣7.7 mmol/24 h(2.5~7.5 mmol/24 h),24小時尿量3600 ml。

【一

圖1. 患者入院後胸片未見確切肺部感染跡象

入院次日患者體溫無升高,血壓降至正常(120/70 mmHg),首次復查血常規及電解質見表1。因患者血清鉀回升不明顯,且伴有高氯血症,故換用門冬氨酸鉀鎂糾正電解質紊亂,入院第三天再次復查血常規及電解質見表1。

問:該患者診斷及治療方案如何?

病例特點

患者為青年女性,入院查體發現有高血壓,伴重度低鉀血症,起初考慮為醛固酮增多所致繼發性高血壓可能性大,但查立臥位醛固酮水平、腎臟彩超均未見異常。在密切監測,但未予降壓治療前提下,患者血壓逐漸恢復正常,後行動態血壓監測亦未見血壓升高。

即便其入院時血常規提示白細胞總數、中性粒細胞數、中性粒細胞百分比均升高,但患者一直未有體溫升高,亦無咳嗽、咯痰、腹痛、腹瀉、尿頻、尿急等感染跡象,且胸部影像學檢查、降鈣素原及真菌G試驗均為陰性。雖未經抗炎治療,但在隨後復查中其血象逐漸恢復正常。結合其上述臨床表現,考慮其血壓及白細胞升高,均為機體應激反應所致。

診治思路

起初考慮患者低鉀血症為低鉀型周期性麻痹,但其既無家族史,亦無甲狀腺功能異常,且其對足量補鉀治療反應差。再次分析其血、尿電解質水平及動脈血氣分析結果,該患者主要表現為:①頑固性低鉀血症;②陰離子間隙正常的高氯性代謝性酸中毒;③大量鹼性尿伴尿鉀、尿鈣升高。

綜合考慮,該患者應為遠端型腎小管酸中毒(distal renal tubular acidosis,dRTA)。dRTA系遠端腎小管上皮細胞H+泵衰竭,導致主動分泌入管腔的H+減少,進而使得H+-K+交換而Na+-K+交換增強,表現為大量鉀離子由尿液排出,H+分泌減少,尿液隨之鹼化。其生化表現為機體血中碳酸氫鹽水平減低、高氯性酸中毒、低鉀血症、尿鹼性的代謝性疾病[1]

dRTA概述

dRTA病因可分為原發性及繼發性兩種。前者多為先天性腎臟酸化功能缺陷(海綿腎,Fabry病),系為常染色體顯性遺傳,亦有隱性遺傳或特發性病例。

後者常繼發於血液系統疾病(如特發性高球蛋白血症、冷球蛋白血症)、自身免疫性疾病(如系統性紅斑狼瘡、乾燥綜合征、甲狀腺功能亢進症等)、慢性肝臟疾病(原發性膽汁性肝硬化、慢性活動性肝炎)或藥物性(維生素D)及中毒性腎病等[2]

進一步篩查病因:患者無dRTA家族史,肝腎功能檢查異常,但體格檢查發現其皮膚及舌苔乾燥,追溯病史發現其入院前1年即自覺口幹,喜飲水,進食固體乾性食物時需流質送下,伴雙眼幹澀易疲勞,經常使用滴眼液。查血沉32 mm/h,自身抗體譜示類風濕因子:70.60 IU/ml(<20 IU/m1),抗核抗體(+),抗SSA抗體(+),抗SSB抗體(+)。經風濕免疫科會診後行唇腺活檢,病理結果示少量唾腺組織,腺體輕-中度萎縮,脂肪組織浸潤不明顯,淋巴漿細胞浸潤灶3處(圖2)。修正診斷為乾燥綜合征伴dRTA。

【一

圖2. 唇腺活檢示腺體輕-中度萎縮,脂肪組織浸潤不明顯,灶性指數分級(FLS)4級(HE×40)

乾燥綜合征概述

乾燥綜合征常累及全身多個系統,並出現肺間質纖維化、腎小管酸中毒、腎功異常、周圍神經病變等[3]。當累及心血管系統,可致冠狀動脈粥樣硬化形成。多數心臟受累者無臨床症狀,心臟超聲可出現心包積液,左心舒張功能降低,肺動脈高壓,二、三尖瓣關閉不全,左心增大等非特異改變。部分患者可出現高血壓,但從本例患者病情演變看,其血壓升高應為機體應激所致。

乾燥綜合征並非臨床少見病,但病因多種多樣,臨床表現亦因累及器官不同而複雜多變,全方位認識乾燥綜合征,對於減少漏診誤診大有裨益。該患者治療上予強的松抑制免疫反應,口服門冬氨酸鉀鎂補鉀(因氯化鉀可加重高氯血症,故建議使用枸櫞酸鉀或門冬氨酸鉀鎂)、碳酸氫鈉糾正酸中毒等對症治療。患者血清電解質、血常規恢復正常,症狀明顯緩解後出院,建議患者於風濕免疫科門診隨訪。

參考文獻

[1]中華醫學會風濕病學分會. 乾燥綜合征診斷及治療指南[J]. 中華風濕病學雜誌, 2010,14(11):766-768.

[2]任紅, 陳楠, 陳曉農, 等. 84例乾燥綜合征合併腎臟損害的臨床與病理分析[J]. 中華內科雜誌, 2001,40(6):367-369.

[3] Bartoloni E, Baldini C, Schillaci G, et al. Cardiovascular disease risk burden in primary Sj?gren’s syndrome: results of a population-based multicentre cohort study[J]. J Intern Med, 2015, 278(2):185-192.

專家簡介

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孔令秋醫生

醫學碩士,成都中醫藥大學附屬醫院心內科主治醫生,畢業於四川大學華西醫學中心;主要研究領域為心律失常電生理檢查及射頻消融手術,以及住院患者床旁超聲檢查。承擔國家及省部級科研項目3項,在《Heart》、《中華醫學雜誌》、《中華心血管病雜誌》、《中華心律失常學雜誌》、《中華超聲影像學雜誌》等期刊發表文章20餘篇;主編/譯醫學專著2部。現為《BMJ Case Reports》《心血管外科雜誌》等審稿人、四川省醫師協會高血壓醫師分會青年委員、成都市中西醫結合學會腦心同治專業委員會委員等。

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編輯 田新芳┆美編 柴明霞┆制版 劉明玉

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