步步驚心，就診於神經科的主動脈夾層你會錯過嗎？

作者:士心

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主動脈夾層（AD）是一種病情兇險的血管急症，具有發病急，進展快，病死率高等特點。典型患者常表現為突發劇烈的胸背部撕裂樣疼痛，而不典型患者的臨床表現則複雜多樣，變化多端。並有不少人會以暈厥、肢體癱瘓等作為主要或首發症狀而就診於神經科，極易造成漏診或誤診。本文報告一例以偏側肢體無力為主要表現的AD的診療經過，並對相關文獻進行了回顧分析，提醒臨床醫生應注意類似患者的識別與處理。

病例介紹

患者為男性，72歲。因「左側肢體無力12小時」，以「腦梗死」收入院。其自訴於休息時突然發病，起初伴有持續約3-5分鐘的一過性頭暈、大汗、惡心及輕微上腹不適。此後，肢體無力雖較前好轉，但仍不如平常，故而就診。此外，無明顯不適。

患者既往有高血壓病史10年，未進行規律治療。入院時查體，脈搏為54次/分，血壓127/59mmHg，主動脈瓣聽診區可聞及明顯吹風樣雜音，無其他陽性體征。頭顱CT示:右側基底節區腔隙性腦梗塞，腦白質疏松症，腦萎縮。

接診醫生初步擬診為「短暫腦缺血發作（TIA）、腔隙性腦梗塞」，考慮其病情已較穩定，囑先行頸動脈超聲及心電圖等常規檢查。因為心臟聽診有明顯雜音又加作了心臟超聲。

隨後，超聲檢查結果報告:頸動脈粥樣硬化伴斑塊形成，右側椎動脈呈反向血流信號，考慮椎動脈竊血綜合征；左側椎動脈脈壓差增大（收縮期高壓）。升主動脈擴張，考慮升主動脈瘤；左心房室增大，二尖瓣見輕中度返流信號；室間隔增厚，考慮肥厚性心肌病；左室舒張功能減退。心電圖報告:竇性心動過緩，左心室肥大勞累。

考慮到患者的超聲結果較為複雜，接診醫生申請了主任會診。而基於患者的症狀和初步檢查結果，主任認為其存在AD可能，並給出了以下理由:

①突然發病的一過性頭暈、大汗、惡心等，在後循環缺血時較常見，但在以偏癱為主的腦梗死或前循環TIA患者中較少見；

②一過性頭暈、大汗、惡心合併上腹不適等，提示存在心源性腦缺血或AD的可能；

③患者有高血壓病史10餘年，未經規範治療；且發病前未服用降壓藥，而血壓偏低；

④患者存在心動過緩、主動脈瓣區明顯雜音等體征。這些雖可見於多種情況，但也是AD常見的體征；

⑤超聲顯示升主動脈擴張、主動脈瓣見大量返流信號；右側椎動脈呈反向血流信號，均高度提示為胸主動脈AD，且已累及了腦供血動脈。

根據主任指示，該患者立即進行了胸部CT、腹部超聲、心電圖及相關的血液檢查。

CT檢查結果顯示，患者的主動脈輪廓明顯擴大且不規則，主動脈壁鈣化內移，心包少量積液，呈典型AD表現。復查心電圖顯示V1-V6導聯ST段壓低。彩超檢查報告:肝膽胰脾、泌尿系未見明顯異常；腹主動脈可見硬化斑塊形成，未見擴張等夾層表現。

血液學檢查顯示:肌鈣蛋白0.59ng/ml、肌紅蛋白293.53ng/ml、肌酸激酶7.57ng/ml、乳酸脫氫酶281U/L、α-羥丁酸脫氫酶259U/L、磷酸肌酸激酶295U/L。血漿凝血酶原時間測定14.8S、血漿纖維蛋白原測定98.752mg/dL。血漿D-二聚體測定18.732mg/L。白細胞數8.32×10^9/L。中性粒細胞百分比88.9%↑。C-反應蛋白 (CRP) 12.02mg/L。

至此，確診該患者為急性Stanford A型AD。

看到這樣的診斷結果，接診醫生不僅倒吸了一口冷氣。因為，假如該患者沒有先行超聲檢查；假如其沒有因為自己對主動脈瘤缺少認識而請求主任會診，該患者很可能早已開始了抗凝、抗血小板等腦梗死或TIA的常規治療。

該患者在確診後要求保守治療，拒絕轉上級醫院，且一度無任何不適。但在入院約10餘小時後的凌晨，其出現了1次明顯上腹疼痛，且放射到後腰部，測血壓左側為120/70mmHg，右側60/40mmHg，經靜滴單硝酸異山梨酯後疼痛緩解。而在入院約24小時後，患者又突發上腹及後背部劇痛，並很快出現心臟、呼吸驟停而死亡。事後回想，其這2次疼痛過程，都應該是夾層進一步撕裂、擴大所致。

值得注意的是，該患者在首次發病及第二次腹痛之後，都有較長一段時間（每次間隔約12小時），無任何不適，提示對於這樣存在一過性症狀的患者也不容忽視。

討論

AD在大陸的發病率近年呈上升之勢，其年發病率可能已接近歐、美國家報告的（2.6-6.0）/10萬人口[1]。盡管疼痛是該病最常見的主訴，但也有部分患者並無疼痛，而以心、腦或其它系統的器官受累為主要表現。其中，有高達3％-6％的患者會因為夾層累及無名動脈或左頸總動脈而導致中樞神經系統症狀，包括暈厥、意識障礙或急性腦卒中樣表現；當夾層影響脊髓動脈灌註時，還會因脊髓局部缺血或壞死而導致下肢輕癱或截癱[1]。

此外，也有文獻報告，有高達29.4%的AD患者存在各種各樣的神經功能障礙，其中包括急性腦卒中樣症狀（6%-15.7%）、脊髓缺血（1%）、缺血性腦病（6.4%）、缺氧性腦病（2%），以及暈厥（5.9%-12.7%）等。[2，3]由於這類患者常常首先就診於神經科、急診科或普通內科，所以臨床醫生應對保持足夠的警惕。

近年來，隨著人們認識水平和診斷技術的提高，文獻中以神經症狀為主要表現的AD報告也越來越多。其中，除了類似本文這樣以急性腦卒中樣症狀起病的患者之外，以下述方式發病者也較為多見。

以暈厥為首發或唯一症狀

國內陳寶金曾報告[4]，一例65歲男性，在田間勞力時突發暈厥，約2分鐘清醒後，無明顯不適。既往有高血壓病史10年。除血壓升高外，急診檢查時未見明顯異常。住院期間患者又出現一次持續約30秒的暈厥，後經CT證實為AD。王志業[5]也報告一例57歲男性，在4天之內反復出現暈厥和低血壓，後經CT診斷為AD。其還總結了該類患者出現暈厥、低血壓，以及心動過緩的可能機制。

在一項涉及894例連續性AD的病例系列中，賀行巍等[6]發現，共有12例患者以暈厥為首發症狀，其占比約為1.3%。而在國際主動脈註冊研究（IRAD）針對6個國家12個大型心臟中心464例連續AD患者的研究中，這一占比則為9.4%（在Stanford A型患者中更是高達12.7%）。[7]據推測，上述占比差異，可能與國內同行對於AD的認識或診斷經驗不足，致使部分類似患者被誤診或漏診所致。

以急性截癱或下肢單癱為主要表現

王柳清等[8]曾報告一例以急性截癱起病的無痛性AD，並對文獻報告的13例類似病例進行了分析。結果顯示，14例患者多為50-70歲之間的男性，均以雙下肢麻木、無力為主要表現，且無明顯疼痛。

王冬欣等[9]也報告一例49歲男性，主因左下肢突發麻木、無力半小時入院。既往有「高血壓」病史3年，後確診為AD。

為減少誤診，臨床醫生首先應提高自己對於AD的警惕，其次，要對AD的高危因素、典型和不典型表現，以及常見體征等有所認識。相關研究顯示:

AD的高危因素主要包括:高血壓、動脈粥樣硬化、感染（如梅毒）、主動脈結構異常（如二葉主動脈瓣、主動脈縮窄、主動脈環擴張、馬凡綜合征、Ehlers-Danlos綜合征）、具有主動脈疾病家族史或已知的胸主動脈瘤、吸食成癮性藥物（如可卡因使用）、醫源性操作（如心臟導管術、心臟外科手術、主動脈內球囊反搏）、血管炎（如巨細胞性動脈炎、多發性大動脈炎）、創傷，以及妊娠等[5]。

AD的典型症狀是:胸背部或腹部突發的「撕裂樣」或「刀割樣」劇痛。而其不典型症狀則包括一過性或發作性的劇痛或隱痛；位於下頜部、腰部、或下肢的疼痛；也有部分患者完全無痛，或因意識障礙等無法提供其發病前有無疼痛。其它不典型症狀，包括暈厥、昏迷、急性卒中樣表現、精神狀態改變、心悸、頭暈、大汗、呼吸困難、吞咽困難、咯血、以及血尿、無尿、黑便或血便等腎臟或腸道缺血表現等，由於缺少特異性、不伴有典型疼痛，或接診醫生經驗不足等原因，很容易被誤診或漏診。

AD較常見的體征則包括:高血壓或低血壓、雙上肢血壓不一致、意識淡漠、嗜睡或昏迷、偏癱、 新髮心臟雜音、心動過緩或過速、雙肺濕羅音、左側呼吸音減弱和心臟壓塞等。

而對於因神經系統表現就診的患者，提醒其可能為AD線索包括:

①45歲以上男性；

②存在上述的AD高危因素，尤其是有長期未獲控制的高血壓或主動脈疾病家族史；

③突然發生的一過性或復發性暈厥；

④伴有大汗、心動過速或心動過緩；

⑤伴有胸背、腰腹、上頜或下肢疼痛；

⑥伴有 新髮的呼吸困難或心力衰竭；

⑦心臟，尤其是主動脈瓣聽診區有明顯雜音；

⑧在無過量用藥情況下，發病後血壓明顯偏低或出現低血壓；

⑨四肢血壓有明顯差異；

⑩單側肢體疼痛、發冷、溫度下降、脈搏減弱或無脈等。

疑似AD的診斷方法與鑒別

1. 對於疑似AD患者，大陸專家共識推薦的首選檢查方法為全主動脈CT血管造影（CTA）。其診斷敏感性和特異性分別為100%和98%-99%。[1]

2. 對於不適合進行CTA的患者，可選擇磁共振（MRI）或超聲心電圖檢查。其中，MRI的檢查敏感性和特異性與CTA相似；經胸超聲心電圖的診斷敏感性較低；而經食道超聲心電圖（TEE）對Stanford A型AD的檢查敏感性和特異性分別可達88％-98％和90％-95％。[1]

3. 對於不具備上述檢查條件的單位，胸部CT平掃或胸片發現縱膈增寬，主動脈增粗、輪廓擴張，升、降主動脈內徑明顯差異，血管內存在內膜鈣化影等，也有很高的診斷價值，其診斷敏感性約為90%左右。[10]

4. 也有學者認為，對於以急性腦卒中為主要表現，且符合溶栓條件的患者，急診頸動脈超聲發現壁內血腫、內膜瓣、假腔或內膜浮動征等，對於AD的診斷與鑒別有重要意義。有助於避免或減少患者不恰當的溶栓。[10]

5. 在血液學檢查方面，D-二聚體檢測對於AD的診斷與鑒別也有重要價值。[1]有研究顯示，如果患者的D-二聚體檢測值較高或快速升高，則AD的可能性增大。當使用發病24 h內D-二聚體達到500μg/L的閾值時，其診斷急性AD的敏感性可達100％，特異性為67％。

所以，D-二聚體陰性可作為急性AD的排除指標，但其不能除外主動脈潰瘍或壁間血腫之可能。

參考文獻:

[1] 中國醫師協會心血管外科醫師分會大血管外科專業委員會。AD診斷與治療規範中國專家共識。中華胸心血管外科雜誌.2017.33(11):641-654.

[2] Gaul C，rt al.Stroke. Neurological symptoms in type A aortic dissections. 2007 Feb;38(2):292-7.

[3] Gaul C，et al. Neurological symptoms in aortic dissection: a challenge for neurologists. Cerebrovasc Dis. 2008;26(1):1-8. doi: 10.1159/000135646.

[4] 陳寶金. 以暈厥為首發症狀的AD1例. 現代診斷與治療. 2010，21（5）:39 1.

[5] 王志業. 以暈厥、低血壓為首發症狀的AD1例報告. 嶺南心血管病雜誌. 2017，223（3）:330.

[6] 賀行巍等. 以暈厥為首發症狀的AD臨床分析. 臨床急診雜誌. 2015，16（7）:499.

[7] Hagan PG， et al. JAMA.The International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD): new insights into an old disease.2000 Feb 16;283(7):897-903.

[8] 王柳清等. 以急性截癱起病的無痛性AD動脈瘤(附1例報告及文獻復習). 中國臨床神經科學. 2018，26（6）:669.

[9] 王冬欣等. 以下肢單癱為首發表現的AD1例報告. 中風與神經系統疾病. 2015，32（4）:370.

[10] 趙明珠等. AD致急性缺血性腦卒中的診治(附1例報告及文獻復習). 中國臨床神經外科雜誌. 2014，19（12）:757.