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健康時報
骨髓纖維化聽上去沒有「癌」字，其實是骨髓增殖性腫瘤，屬於惡性血液腫瘤的一種。相比其他癌症反復排查，一時難以診斷的就診經歷不同，骨髓纖維化只要通過一張血常規化驗單就能發現出異常蹤跡。
四川大學華西醫院血液科主任醫師潘崚教授解釋說，血常規是所有檢查中最基礎，也是臨床中最常用的，當您拿到的血常規化驗單中，反復出現血小板和白細胞的數值升高，這個時候就要提高警惕了，最好找血液科醫生看一下，判斷是否有必要再做骨髓穿刺和骨髓活檢及基因突變等檢查，以獲得最終確診是否患有骨髓纖維化。
血常規檢查揪出腫瘤跡象
人體骨髓的主要功能是造血，骨髓纖維化患者骨髓的造血功能會越來越差，也就是造血出現異常，甚至是不能造血，血象檢查隨之也會出現各種問題。
▼ 發病早期——血常規相關指標升高：疾病早期，骨髓在產生纖維組織的同時伴有造血細胞的過度增生，也就是說紅細胞、血小板、白細胞都在長，這時候如果做血常規就會發現這三個指標，或者白細胞及血小板兩個指標有明顯增加。
▼ 疾病中晚期——指標下降：隨著骨髓纖維組織的過度增生，造血功能逐漸下降甚至衰竭或轉化為急性白血病，這時候的血常規表現為貧血、血小板減少、白細胞的數量可高可低。
因此，通過血常規檢查的異常結果，可揪出骨髓纖維化的蛛絲馬跡。潘教授特別提醒，骨髓纖維化是逐步進展的，所以血常規的異常結果也是持續性的，並不是一次檢查結果有問題就判定患上血液腫瘤，同時還應依據臨床表現，比如出現貧血、乏力、左上腹脹滿、骨痛、瘙癢、盜汗、消瘦、發熱等症狀。
遺憾！早期就診患者廖廖無幾
雖然血常規這麼簡單一項檢查，可以早期發現異常，遺憾的是多數患者到血液科就診時已經是中晚期，有相關數據提示中國大部分骨髓纖維化患者確診時已處於中危或高危階段。
原因一是患者不重視，也不明白血常規等化驗單異常代表什麼；二是對早期症狀不以為然，很多患者都是出現比較重的貧血症狀，或是出現巨大脾臟影響到吃飯才來醫院。
晚就診，隨著病情進展將直接影響治療效果和生存時間。一般來說，骨髓纖維化患者整體中位生存期是5.7年，也就是說一般得了這個病能活5~6年，但是高危患者的中位生存期僅為2.3年。如果發展成為急性白血病，患者的生存期就只有2~8個月。
顯著症狀：九成患者總感覺累
骨髓纖維化的全身症狀多種多樣，其中90%的患者有疲勞。很多患者就診的原因就是感覺累，即便經過休息也沒有得到緩解。
有的患者出現貧血後，勞累感還會加重，運動量稍微加大點就會出現喘息不止、頭暈無力；有的患者因脾臟腫大壓迫到胃，導致胃口變差，吃得少而造成營養攝入不夠，進一步加重貧血症狀，疲乏感和勞累感也隨之加重。
因此，骨髓纖維化的患者緩解疲勞除了注意休息外，還要注意以下細節。
▼ 在體力旺盛的時段安排活動、均衡活動、要事優先
▼ 減少不必要的活動，尤其是長途、長時間的活動不要參加
▼ 不吸煙、不喝酒，日常飲食要加強營養
▼對於疾病要有心理緩解和疏導
治療以緩解不適症狀為主
在治療上，骨髓纖維化與其他血液腫瘤也不同，因為這個病不可逆，治療的目標主要是緩解臨床中出現的各種不適症狀。
尤其是，國內約80%的患者都有脾臟腫大，如果沒有有效治療，當脾臟腫大超過左肋緣下8cm時，與沒有超過8cm的患者相比生存期明顯縮短。在過往的傳統治療方案中，首選藥物是羥基脲，其次還有干擾素，但效果不明顯，新型靶向藥物蘆可替尼的出現改變了骨髓纖維化患者的治療格局。
潘教授介紹，四川大學華西醫院近期確診的80多位骨髓纖維化患者中，一半以上在服用蘆可替尼。蘆可替尼能顯著改善患者的骨痛、瘙癢、盜汗、疲勞等全身症狀，同時使脾臟回縮。相關臨床研究數據表示，使用蘆可替尼治療後約30%的患者骨髓纖維化程度減輕，40%的患者骨髓纖維化不再惡化。也就是說骨髓纖維化有可能像慢性病一樣被控制，患者生存質量也會得到明顯改善。
潘教授最後提醒說，骨髓纖維化沒有確定的病因和公認的基本有效的預防方法，但是診斷治療都有規範的模式，患者確診後一定要積極配合好醫生，堅持規範的治療，以改善不適症狀為主要治療目的，進而延長患者的生存時間，以及提高生活質量。個別需要停用蘆可替尼的患者一定要在加用強的松等藥物的同時，逐漸減少蘆可替尼的用量再停藥，以免誘發停藥綜合征，諸如脾臟再次長大、發熱、骨痛等不適。
（本文部分內容由諾華支持）