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聽神經瘤是橋小腦角區最常見的一種良性腫瘤,約占該區腫瘤的85%~92%,多起自第八對顱神經前庭支施萬細胞,又稱前庭神經鞘瘤或位聽神經施萬細胞瘤。起源於耳蝸支者極少見,聽神經瘤多發生於內聽道附近,增大後向CPA發展。腫瘤的供血多來自小腦前下動脈,此外基底動脈橋支、小腦後下動脈及內聽動脈均可參與血供。
1、聽力改變
約67%的患者是以聽力下降為首發症狀的,最典型也是最常見的表現是單側感音性聾,聽力下降的原因往往是腫瘤直接壓迫聽神經或腫瘤影響了位聽神經或耳蝸的血運。
2、耳鳴
絕大多數的患者在病程中有單側耳鳴,但以此症狀為首診者並不多,僅占6%左右,耳鳴多為持續性,高音調。
3、前庭功能異常
約18%~22%的患者在發病過程中可以出現眩暈的症狀,往往出現在疾病的早期,並不嚴重,多持續數天或數月後自行緩解。近半數的患者可以出現行走不穩,出現的概率與腫瘤的大小有關,在腫瘤小於25px患者中,概率為37%,在腫瘤大於75px的患者中出現的概率為71%,約90%的患者可以出現眼球震顫,但其中一部分患者的眼球震顫是由於小腦受累所致。
4、面神經表現
面神經的運動纖維對外來壓力有較強的承受力雖然聽神經瘤很早就累及到面神經,但患者很少出現面神經受累的表現,多數患者只是入院後進行神經科檢查時發現輕度面癱,臨床上約10%的患者出現面神經運動障礙。
5、三叉神經受累表現
聽神經瘤患者所出現的三叉神經受累症狀多表現為腫瘤同側的感覺異常或感覺遲鈍,且以三叉神經第二支分布區域多見。聽神經瘤患者很少出現臉部疼痛和咀嚼功能障礙。
6、頭痛
頭痛是聽神經瘤患者除了聽神經受累症狀以外最常見的症狀,以前額和枕部頭痛多見,腫瘤較小時頭痛可能是由於腫瘤刺激內聽道和(或)鄰近的硬腦膜所致,病程後期則可能與腫瘤較大引起顱內壓增高有關。
7、小腦性共濟運動失調:聽神經瘤患者的共濟失調有兩種:小腦性和前庭性。
(1)小腦性共濟失調往往出現在疾病的後期,有軀幹和四肢的失調,表現為辨距過度、運動失調、變換運動失調,往往合併有姿勢性震顫和小腦性語言。
(2)前庭性共濟失調表現為軀幹失調,而無四肢失調,有眩暈,眼球震顫更為明顯。
8、後組顱神經麻痹
疾病的後期隨著腫瘤體積的增大,腫瘤向下方生長累及Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ神經後可產生構音障礙,吞咽困難和聲音嘶啞。腫瘤向上壓迫腦幹,可出現對側肢體的輕癱和錐體束征,腫瘤進一步增大影響第四腦室和中腦導水管,導致慢性腦積水,長期的慢性顱內壓增高使視乳頭繼發性萎縮而引起視力減退甚至失明。