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結節病的死亡率達5%，而呼吸衰竭是死亡主要原因。肺部影像學中常見結節，且有多種特徵性表現，從孤立性肺門和縱隔淋巴結腫大到嚴重肺纖維化。了解結節病的臨床特點和影像學特徵是其診斷和治療的關鍵。
病因學和臨床特點
結節病在低於40歲的成人中常見，主要好發於20-29歲的成人；其次在某些國家中好發於50歲以上的女性，如日本。
雖然目前已提出眾多假設，但結節病的病因仍未知。常見是被T輔助細胞激活的巨噬細胞通路。基因因素可能發揮作用，結節病在兄妹中的發病率高於無血緣關係的個體。感染如分枝桿菌，丙酸桿菌，病毒已被納入誘因行列；另外還有接觸無機物質，如模具，農藥和其它物質等。
高達50%的結節病患者診斷時無症狀。但超過90%的患者肺部受累；常見的症狀是呼吸困難，胸痛或咳嗽。也可偶發特徵性皮疹和乏力。肺門和縱隔淋巴結腫大常見，但外周淋巴組織也可受累，最長髮生部位是腋窩，腹股溝，頸部和滑車上淋巴結。大多結節病患者由於身體機能下降，認知功能受損和睡眠受擾，生活質量下降；高達80%的患者長期乏力。
一些臨床徵兆或症狀幾乎是結節病特有的，包括雙側肺門淋巴結腫大（孤立臨床表現），結節性紅斑、雙側肺門淋巴結腫大（「Lofgren綜合征」），葡萄膜炎，發熱，和腮腺炎（Heerfordt綜合征）。
約一半的患者在2年內自發緩解，另外一小部分在5年內自發緩解。10%-30%的患者結節病發展緩解且進展，肺部受累導致重度纖維化和顯著的身體功能下降。
病理學和診斷
結節病內，巨噬細胞局灶性聚集，即「非幹酪」肉芽腫，常伴鄰近組織纖維化。輔助T細胞被活化，說明免疫反應過度。由於肉芽腫反應時對許多外源物質的正常反應，因此活組織切片中存在肉芽腫並不能充分診斷為結節病，但若有臨床和影像學證據，且無其它病因（如真菌感染或肺結核）時，可進行診斷。
血管緊張素轉換酶產生於肉芽腫內，結節病時其血清水平升高，可為診斷提供一定的依據。但是，血清內血管緊張素轉換酶水平升高的靈敏性僅57%，而特異性為90%，不足以單獨使用，因為真菌感染、結核病和其它疾病均可引起血管緊張素轉換酶水平升高。
50%的患者採用支氣管肺泡灌洗的支氣管鏡檢查可見豐富的淋巴細胞，其中CD4：CD8高於3.5，但這既非診斷結節病的典型特徵，也非評估疾病活動程度的特徵。
對於影像學，臨床徵兆和症狀上高度懷疑結節病的患者而言，淋巴結取樣可能非必需。胸部淋巴結腫大的患者需進行組織診斷時，縱隔鏡檢查術通常可被經支氣管針吸活檢術（TBNA），經支氣管肺活檢和支氣管內鏡超聲引導下穿刺活檢（EBUS-TBNA）替代。
對於臨床醫師結節病和肺門或縱隔淋巴結腫大的患者而言，使用EBUS-TBNA檢測的靈敏性和特異性分別為83.3%和100%，而標準的TBNA檢測法靈敏性較低，為60.9%。
結節病的影像學
影像學通常可顯示疾病證據，影像學在肺部結節病的診斷和監察過程中發揮巨大作用，並能顯示典型淋巴結和實質病變。90%的結節病患者可在胸片中發現。
1961年，Scadding將其分為4個階段，此分期目前仍在使用（表）。「1期」指肺門淋巴結腫大或縱隔淋巴結腫大或兩者皆有，「2期」指淋巴結腫大和肺實質異常，「3期」指實質異常並無可見的胸部淋巴結腫大，「4期」指肺纖維化（圖1）。最後增加了「0期」，指無結節證據。
表
圖1
約8%~10%的結節病患者影像學正常，是「0期」。影像學異常的患者中，最常見的異常是淋巴結病（25%-65%）。雙側肺門及縱隔淋巴結腫大是影像學中最常見的形式，伴縱隔的右氣管旁淋巴結腫大。但胸部CT檢測縱隔上的淋巴結病的靈敏性更高。約40%的2或3期患者肺實質異常；可見結果包括結節，網狀陰影，團塊和實變。10%~30%的患者發生纖維化。
胸部CT
高分辨CT（HRCT）已成為檢測和診斷間質性肺病的有效方法。HRCT可檢測胸片中無法檢測的眾多異常病變，且較胸片更好地進行異常病變的解剖學定位。雖然胸部淋巴結腫大在結節病中最常見，許多實質病變如小結節，氣腔實變，網狀影，蜂窩和支氣管異常也常見。
行CT檢查的結節病患者中最長見的是淋巴結節病，高達98%的患者可見。淋巴結節病好發於雙側，但也常不對稱，促進右側淋巴結腫大。雖然影像學檢測肺門淋巴結腫大相對較敏感，但CT檢測縱隔淋巴結腫大效果更佳，尤其是在隆突下，前，後縱隔區。淋巴結腫大具有多種鈣化形式，包括致密影，周邊（蛋殼樣），點狀和輕度彌散（圖2）
圖2 結節病患者的淋巴結腫大和鈣化。（A）35歲男性，患有結節病，正位胸片示雙側肺門增大，雙側氣管和非主動脈窗淋巴結，伴右葉鈣化（箭頭）。上葉為主的網狀結節影擴展。（B）CT骨窗示擴增的右肺門淋巴結中心無定形鈣化且周邊密集鈣化，結節病中常見的結節鈣化（箭頭）
文獻：Little BP.Sarcoidosis: overview of pulmonary manifestations and imaging[J].Semin Roentgenol 2017 ;50(1):52-64