這位醫生能給沒出生的胎兒做手術 甚至能修復脊柱

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(原標題:The Surgeon Who Works On Babies Before They’re Born)

出品|網易科學人欄目組 晗冰

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為胎兒做手術:有爭議但很有意義

克倫伯霍爾姆是一名胎兒手術外科醫生,為尚未出生的胎兒進行手術,這個過程更為精細,也更為複雜。

莎拉·瓊斯(Shayla Jones)從2016年開始服用促生育藥物,此前她和丈夫已經嘗試了一年多也沒有懷孕。使用藥物四個月後,仍然沒有孩子。於是他們決定採用宮腔內人工授精(IUI)的方法。但結果並不在他們計劃之內:莎拉還是以傳統的方式懷孕了。

為胎兒做手術:有爭議但很有意義

圖示:外科醫生克倫伯霍爾姆

如果在人工干預的幾周內恰巧懷孕,促生育手段通常被認為是多胞胎比率上升的原因。如果驚喜就到此為止,當然皆大歡喜。但是,一切並沒有想像中順利。盡管當時胎兒還很小,但醫生懷疑這些胎兒屬於單絨毛膜囊雙羊膜囊,這意味它們是同卵雙胞胎,這也意味著胚胎在懷孕後4到8天開始分裂時,他們共用一個胎盤並各自處在單獨的羊膜囊中。通常在理想情況下,胚胎會在最初四天內分裂,讓每一個胚胎都有自己的胎盤。不得不提的是,單絨毛膜囊雙羊膜囊雙胎患有「雙胎輸血綜合症」的風險最大。

對於莎拉的雙胞胎來說,他們之間的血液流動不均勻,一邊的血液不足以維持正常的發育,而另一邊的小心臟則難以適應過多的血液流動。胎盤和營養成分分配不均也會引起並發症。如果不進行干預,這種差異通常對雙方來說都是致命的,即便能夠生存下來也往往是發育遲緩。

在第16周的時候,到達每個胎兒的液體量出現了輕微的失衡。莎拉的醫生(一位胎兒醫學專家)採取了一種警惕的保守治療方式。

為胎兒做手術:有爭議但很有意義

圖示:克倫伯霍爾姆為23周大的胎兒進行手術

莎拉表示:「我們欣喜若狂地離開了那里,幾乎可以相信一切都會好起來的,但沒過多久,我出現了早產症狀。」

由於受體胎兒推擠子宮引起液體過多,早產對雙胎輸血綜合症患兒來說是一個巨大的風險。這是導致這種綜合症出現胎兒死亡的主要原因。莎拉隨後去到Abilene的一家醫院,在診斷出她是雙胎輸血綜合症後,他們把她轉到了達拉斯衛星城醫院。在那里,她的病情穩定了下來,並接受了胎兒手術。這是一個高度專業化的領域,外科醫生使用微型儀器進行手術。

20世紀80年代,當克倫伯霍爾姆還是塔夫茨大學醫學院的學生時,美國胎兒手術才剛剛起步。當時他被發表在《新英格蘭醫學雜誌》上的一則病例報告迷住了。現在被稱為「胎兒外科之父」的麥克·哈里森(Michael Harrison)醫生在文中闡述了自己試圖通過直接切入子宮來修復導致胎兒羊水量減少的結構異常。哈里森在某種程度上是成功的,因為羊水量得以恢復。然而,依然有一些胎兒由於遭受了太多的傷害而死亡。

這些案例激發了克倫布萊姆的興趣。他開始在加州大學舊金山分校實習,並且得到了哈里森本人的指導,還獲得了一項胎兒外科研究獎學金。

為胎兒做手術:有爭議但很有意義

圖示:克倫伯霍爾姆為15周大的胎兒進行手術

胎兒手術的領域非常窄,專門從事這方面的工作意味著你可能需要為一個大城市的醫院制定一個新規劃。克倫伯霍爾姆現在已經幫助全美的五所醫療機構建立相關部門,第一次涉足此類項目是在他的母校塔夫斯。隨後他加入了費城兒童醫院和賓夕法尼亞大學,幫助建立了胎兒診斷和治療中心。八年後,他成為辛辛那提兒童醫院醫療中心胎兒護理項目的創始主任。又過了八年,他成為科羅拉多州兒童醫院的首席外科醫生,並成立了胎兒護理中心。

直到2018年,克倫伯霍爾姆接受了一項提議,將開放式胎兒手術引入德克薩斯州北部。在這個國家只有12個地方做類似的手術,外科醫生通過母親腹部的切口將還在發育中的胎兒從子宮中「取出」,然後對15周的胎兒進行手術。今年夏天開業的達拉斯醫療城胎兒護理中心,也讓達拉斯有機會接觸到克倫伯霍爾姆在胎兒閉合性手術方面的專業知識。

在他搬到德克薩斯州之前,克倫伯霍爾姆一直在幫助達拉斯醫療城建立新胎教中心的顧問。一開始,並沒有明確的計劃表明他會負責這件事。當生育醫學專家凱文·麥基博士提出這個想法時,他並不確定是否接受。

但醫療城醫療保健公司隸屬於國有醫院經營商HCA Healthcare,該公司在全美擁有約180家醫院。克倫伯霍爾姆說,在HCA Healthcare的自有醫療系統中,每年有多達22萬人次的轉院治療。對克倫伯霍爾姆的宣傳變成了發展胎兒手術網路的宣傳,達拉斯醫療城將成為HCA Healthcare主要進行胎兒手術的中心,而克倫伯霍爾姆則幫助建立了HCA其他地區二級和三級醫療中心的標準。

他說,這種安排將使病人的家庭醫院和外科醫院之間有更好的連續性。一些胎兒手術中心要求胎兒家庭在手術到出生的這段時間里待在醫療城,時間大約是四個月甚至更長時間。但在克倫伯霍爾姆的設想下,即使是最複雜的胎兒手術,比如矯正脊柱裂的手術,也只會讓家人在達拉斯醫療城呆上幾個星期,然後再回到一個較低級別的醫療中心。

克倫伯霍爾姆說:「理想的情況是,我們將在全國範圍內將這些醫院分散在不同的區域,並提供必要的專業知識和資源,盡可能照顧離家近的病人。」

莎拉·瓊斯目前已經懷孕將近24周了,適合進行胎兒鏡雷射消融術。醫生會用胎兒鏡和超聲波進行輔助觀察,進入子宮並燒掉選定血管的末端,從而恢復兩個胎兒之間的供血平衡。

第一次手術沒有按計劃進行,因為克倫伯霍爾姆無法確定並掌握胎盤的位置。更糟糕的是,當他們插入胎兒鏡時,里面的羊水會溢出來。隨著壓力的釋放子宮會萎縮,子宮內的可視化程度變得很低。克倫伯霍爾姆沒有盲目地發射雷射,而是選擇了排出一些羊水,結束了手術,並希望利用這段時間重新評估孕婦的情況。

胎鏡手術有時會產生奇怪的副作:胎盤和羊膜囊分離,這樣會使事情變得更為複雜。克倫伯霍爾姆之前只做過幾次將兩個胎兒分開的手術,他說那些手術風險更大,也更複雜。但是,之前他往往在第一次手術中就探究了內部結構,沒有刺穿羊膜囊並且可以發射直徑僅600微米的雷射,重新平衡胎兒發育環境。

接下來的24小時是一個關鍵時期。嬰兒出現並發症的風險很高,早產的風險也很高。

克倫伯霍爾姆能夠解決莎拉的並發症,因為他在這個領域有很多經驗。事實上,這些外科醫生的手術都是非常專業和相對罕見的,。休斯頓生育醫學專家肖恩·布萊克威爾博士說, 「每年做6次手術和一年做60次是不一樣的。」

這些手術在醫學界並非沒有爭議。在辛辛那提,克倫伯霍爾姆開創了一種「羊膜分流術」,外科醫生在羊膜囊內放置一根導管,將其連接到孕期母親腹部的一個開口上。通過這種方式,醫生可以控制嬰兒羊水量的多少。

克倫伯霍爾姆的羊膜分流手術可以拯救胎兒,但卻不能避免損傷胎兒的腎臟,新生兒從出生的那一刻起就要接受透析治療。要找到一個兒科透析專家並不容易,所以家庭經常面臨長期治療。在克倫伯霍爾姆和其他人發表的一項研究中,他們觀察了15個被確定為適合做羊膜孔手術的病人,其中6個家庭選擇放棄尋求安慰治療。與此同時,克倫伯霍爾姆說,從他的羊膜分流手術獲益的嬰兒中,大約有一半已經成功進行了腎移植手術。

2011年之後,當公眾了解了MOMS的試驗結果,胎兒手術得到了極大的發展。這項研究比較了孩子出生之前進行子宮內脊柱修復以及出生後再進行脊柱修復的結果。研究顯示,盡管成長過程中有可能會出現並發症,但在出生前就接受手術的孩子運動能力更強,兩歲半前自己走路的可能性是那些出生後進行手術患兒的兩倍。克倫伯霍爾姆對於自己的手術超過MOMS的標準而自豪,他和其他專家已經能夠根據具體情況調整他們的手術方法。

即使在技術上取得了進步,子宮似乎也是嬰兒從手術中康復的最佳場所。大約32周的時候,莎拉的寶寶已經長到夏季南瓜那麼大了,其中一個比另一個稍大一些。而且在克倫伯霍爾姆緩解血流不平衡幾個星期後,胎兒的心臟恢復了正常。

2017年8月24日,莎拉夫婦的女兒出生:馬布里出生時重4磅15盎司,體重正常;馬德林3磅6盎司。兩名嬰兒都在剖腹產當天插管,在剖腹產後的第二天拔管。

公平地說,這是克倫伯霍爾姆的功勞。在最近的採訪中,這位60歲的老人帶著圓形棕色眼鏡,頭上是一頂藍色無菌手術帽。

克倫伯霍爾姆仍然會收到十年前他所幫助過的母親寄來的聖誕賀卡,還有他為之手術的胎兒高中畢業的照片。

「這是一種特權,」他的聲音突然變得嚴肅起來,「沒有多少人能像我這樣做。」