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導讀
本綜述基於形態學方法，全面總結了腦供血動脈正常和異常變異的分類、發現率、影像學表現及其鑒別診斷；並從影像學角度介紹了相關血管變異的臨床意義。
概述
隨著橫截面成像作用的擴展，以及計算機斷層掃描（CT）和磁共振成像（MRI）血管造影技術的改進，有越來越多的腦供血動脈變異在臨床影像檢查期間被偶然發現。
由於這些血管變異對於某些血管或非血管性腦部病症（特別是動脈瘤）的病因發現、病理理解、診斷與鑒別等十分關鍵，且可能影響患者的血管內治療或神經外科干預計劃，所以，學會識別變異血管並熟悉其相關知識，對於神經和影像科醫生都有重要意義。
需要指出的是：臨床上仍有許多其他罕見的動脈變異，無法在本文中逐一詳述。而且，即使是一個完整、發育良好的Willis環（CoW）也可以被看作是一種血管變異，因為其僅存在於不到44%的人口中。所以要窮盡所有的動脈變異幾乎是可望而不可及。
根據研究類型的不同（CT、MRI、外科手術或屍檢），相關作者報告的發現率也各不相同。此外，動脈變異的發病率也可能因地理分布而不同。所以，本文中引用的發現率數據未必總是適用於其他人群。
本文中使用的動脈及動脈節段縮寫
A1段=大腦前動脈的第一段；A2段＝大腦前動脈的第二段；ACA＝大腦前動脈；Acom=前交通動脈；AICA=小腦前下動脈；BA=基底動脈；C4段＝頸內動脈海綿竇段；CCA＝頸總動脈；ECA＝頸外動脈；ICA =頸內動脈；M1段＝大腦中動脈的第一段；MCA=大腦中動脈；MMA=腦膜中動脈；P1段=大腦後動脈的第一段；PCA=大腦後動脈；Pcom =後交通動脈；PICA =小腦後下動脈；PTA =永存三叉動脈；SCA =小腦上動脈。
顱內動脈的節段解剖
熟悉顱內動脈的節段解剖知識是認識相關血管變異的基礎和前提。圖1概述了顱內動脈的主要解剖節段及其在本文中使用的名稱。
圖1 容積-渲染三維時間飛躍法磁共振血管造影（VR 3D TOF MRA）取得的完整Willis環圖像，顯示相關動脈的主要解剖節段及其在本文中所使用的名稱。
正常血管變異的分類
腦動脈的正常變異型可分為四組：
➤起源變異：包括共同起源、漏鬥狀起源、由於持續胚胎循環導致的異常起源；
➤數量變異：包括血管增多或減少；
➤形態變異：包括發育不良、增生、早期分叉、開窗；
➤路徑變異：包括永存頸總動脈-椎基底動脈吻合、永存頸內-頸外動脈吻合。
血管起源變異
共同起源
是指兩個不同血管共享相同的起源。其常見類型包括：
① SCA/PCA：由基底動脈發出共同主幹，然後分為大腦後動脈（PCA）和小腦上動脈（SCA）（圖2A），可見於2%-22%的人群中。
② PICA/AICA：小腦前下動脈（AICA）與小腦後下動脈（PICA）共享同一主幹，可見於30%以上的個體（圖2B）。
圖2 兩個不同患者的VR 3D TOF MRA圖像。顯示（A）大腦後動脈（藍箭頭）和小腦上動脈為共同起源。（B）小腦前下動脈（綠箭頭）向尾部延伸，以供應小腦後下動脈（PICA）。同側PICA（通常起源於椎動脈）缺如。注意對側PICA（白箭頭）的正常解剖和處於優勢地位的椎動脈（A圖，黃箭頭）。
漏鬥狀起源
是指血管起源部位呈漏鬥形擴張，但其直徑應不超過3毫米（mm）。這類變異在後交通動脈（Pcom）的起源中最常見（圖3），發現率介於7%-15%之間。此外，前交通動脈（Acom）、眼動脈（OA）和脈絡膜前動脈也可有漏鬥狀起源。
圖3 兩個不同患者的VR 3D TOF MRA圖像。顯示後交通動脈（Pcom）的起源處表現為擴張型（漏鬥狀，藍箭頭）。注意，在漏鬥狀Pcom起源的對側，有一直徑大於3mm的廣基動脈瘤（紅箭頭）。
持續胚胎循環異常起源
（1）胎兒起源的PCA
在胎兒發育過程中，ICA在Pcom起源水平分為顱（或前）支和尾（或後）支。其中的後支包括Pcom、P1和基底動脈上段，末梢成為三叉動脈的起源。在出生後，「胎兒起源的PCA」一詞特指PCA持續起源於於ICA。這一變異可以分為以下兩個亞型。
➤完全性：PCA完全源自ICA，P1段缺如。也就是只有ICA供應枕葉（圖4A）。這一變異在人群中的單、雙側發現率分別為4-26%和2-4%。而發育不良的基底動脈可能與雙側完全性胎兒PCA相關（圖4B）。
➤部分性：P1段仍然存在，但小於或等於Pcom，也就是枕葉的大部分血供來自於ICA（圖4A）。其在人群中的單、雙側發現率分別為11%－29%和1%-9%。
圖4 兩個不同患者的VR 3D TOF MRA圖像。顯示胎兒起源的大腦後動脈（PCA）：A圖為完全性（藍箭頭），因為其同側P1段（PCA的第一段）缺如。對側為部分性（綠色箭頭），因為其同側P1段（白色箭頭）較後交通動脈小。注意近P1節段處的開窗（紅色箭頭）。B圖顯示雙側完全性PCA（白色箭頭），合併雙側P1段缺如和基底動脈發育不良。
① 永存背側眼動脈（PDOA）
在胚胎發育的4-8mm階段，眼眶由起源於未來大腦前動脈（ACA）的原始腹側眼動脈（OA）供血（其通過視神經管進入眼眶），並有一條起源於水平頸動脈虹吸段的背側OA，經眶上裂進入眼眶與其形成兩個吻合。隨後，腹側OA的近端部分退化，並促使起源於海綿竇上部頸動脈虹吸段的原始OA形成（在第六和第七段之間，經視神經管進入眼眶）。同時，背側OA也將退化，僅留下起源於ICA海綿竇段具有多條分支的殘餘前部，也就是下外側幹。
這一區域可能會發生多種變異：
➤如果原始（腹側）OA退化，而背側OA繼續為眼眶供血，即為PDOA變異（圖5和圖6）。
➤如果腹側和背側分支都永久存在，就形成非常罕見的OA雙重起源變異。
➤如果來自ACA的腹側OA持久存在，會形成OA起源於ACA的變異。
➤OA也可能起源於腦膜中動脈（MMA，見於1.45%的病例），甚至ICA分叉、大腦中動脈（MCA）、PCA或基底動脈。
圖5 矢狀面多平面重建的時間飛躍（TOF） MRA圖像（A），以及同一患者的VR 3D TOF MRA上面觀圖像（B）。顯示起源於ICA後部的永存背側眼動脈（A圖，藍箭頭；B圖紅箭頭）。
圖6 矢狀面多平面重建的TOF MRA圖像（A），以及同一患者的容積-渲染三維旋轉數字減影血管造影（DSA）側面觀圖像（B）。顯示OA（藍箭頭）起源於頸內動脈C段（海綿竇段），符合永存背側OA。注意有一後交通動脈瘤（紅箭頭）。
② 起源於OA的MMA
在胚胎發育過程中，MMA起源於鐙骨動脈，後者還發出頸外動脈（ECA）的一些分支。其中之一，就是與發育中的OA形成吻合，並於後期退化的眶上動脈。與這一吻合相關的節段性血管退化失敗或本應退化的節段永久存在，將會導致一些異常現象，如OA起源於MMA（見上文）或MMA起源於OA。後者可見於0.5%個體，且會伴有棘孔缺如（圖7）。
圖7 （A）：DSA圖像，顯示起源於眼動脈（綠箭頭）的腦膜中動脈（藍箭頭）。（B）：CT骨窗的最大強度投影重建圖像，顯示左側無棘孔，右側棘孔存在（黃箭頭）。
限於篇幅，血管數量變異、形態變異及路徑變異將於下次介紹。
醫脈通編譯自：Hakim A, Gralla J, Rozeik C, et al.Anomalies and Normal Variants of the Cerebral Arterial Supply: A Comprehensive Pictorial Review with a Proposed Workflow for Classification and Significance.[J]. Journal of Neuroimaging, 2017.