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導讀
本綜述基於形態學方法,全面總結了腦供血動脈正常和異常變異的分類、發現率、影像學表現及其鑒別診斷;並從影像學角度介紹了相關血管變異的臨床意義。
概述
隨著橫截面成像作用的擴展,以及計算機斷層掃描(CT)和磁共振成像(MRI)血管造影技術的改進,有越來越多的腦供血動脈變異在臨床影像檢查期間被偶然發現。
由於這些血管變異對於某些血管或非血管性腦部病症(特別是動脈瘤)的病因發現、病理理解、診斷與鑒別等十分關鍵,且可能影響患者的血管內治療或神經外科干預計劃,所以,學會識別變異血管並熟悉其相關知識,對於神經和影像科醫生都有重要意義。
需要指出的是:臨床上仍有許多其他罕見的動脈變異,無法在本文中逐一詳述。而且,即使是一個完整、發育良好的Willis環(CoW)也可以被看作是一種血管變異,因為其僅存在於不到44%的人口中。所以要窮盡所有的動脈變異幾乎是可望而不可及。
根據研究類型的不同(CT、MRI、外科手術或屍檢),相關作者報告的發現率也各不相同。此外,動脈變異的發病率也可能因地理分布而不同。所以,本文中引用的發現率數據未必總是適用於其他人群。
本文中使用的動脈及動脈節段縮寫
A1段=大腦前動脈的第一段;A2段=大腦前動脈的第二段;ACA=大腦前動脈;Acom=前交通動脈;AICA=小腦前下動脈;BA=基底動脈;C4段=頸內動脈海綿竇段;CCA=頸總動脈;ECA=頸外動脈;ICA =頸內動脈;M1段=大腦中動脈的第一段;MCA=大腦中動脈;MMA=腦膜中動脈;P1段=大腦後動脈的第一段;PCA=大腦後動脈;Pcom =後交通動脈;PICA =小腦後下動脈;PTA =永存三叉動脈;SCA =小腦上動脈。
顱內動脈的節段解剖
熟悉顱內動脈的節段解剖知識是認識相關血管變異的基礎和前提。圖1概述了顱內動脈的主要解剖節段及其在本文中使用的名稱。
圖1 容積-渲染三維時間飛躍法磁共振血管造影(VR 3D TOF MRA)取得的完整Willis環圖像,顯示相關動脈的主要解剖節段及其在本文中所使用的名稱。
正常血管變異的分類
腦動脈的正常變異型可分為四組:
➤起源變異:包括共同起源、漏鬥狀起源、由於持續胚胎循環導致的異常起源;
➤數量變異:包括血管增多或減少;
➤形態變異:包括發育不良、增生、早期分叉、開窗;
➤路徑變異:包括永存頸總動脈-椎基底動脈吻合、永存頸內-頸外動脈吻合。
血管起源變異
共同起源
是指兩個不同血管共享相同的起源。其常見類型包括:
① SCA/PCA:由基底動脈發出共同主幹,然後分為大腦後動脈(PCA)和小腦上動脈(SCA)(圖2A),可見於2%-22%的人群中。
② PICA/AICA:小腦前下動脈(AICA)與小腦後下動脈(PICA)共享同一主幹,可見於30%以上的個體(圖2B)。
圖2 兩個不同患者的VR 3D TOF MRA圖像。顯示(A)大腦後動脈(藍箭頭)和小腦上動脈為共同起源。(B)小腦前下動脈(綠箭頭)向尾部延伸,以供應小腦後下動脈(PICA)。同側PICA(通常起源於椎動脈)缺如。注意對側PICA(白箭頭)的正常解剖和處於優勢地位的椎動脈(A圖,黃箭頭)。
漏鬥狀起源
是指血管起源部位呈漏鬥形擴張,但其直徑應不超過3毫米(mm)。這類變異在後交通動脈(Pcom)的起源中最常見(圖3),發現率介於7%-15%之間。此外,前交通動脈(Acom)、眼動脈(OA)和脈絡膜前動脈也可有漏鬥狀起源。
圖3 兩個不同患者的VR 3D TOF MRA圖像。顯示後交通動脈(Pcom)的起源處表現為擴張型(漏鬥狀,藍箭頭)。注意,在漏鬥狀Pcom起源的對側,有一直徑大於3mm的廣基動脈瘤(紅箭頭)。
持續胚胎循環異常起源
(1)胎兒起源的PCA
在胎兒發育過程中,ICA在Pcom起源水平分為顱(或前)支和尾(或後)支。其中的後支包括Pcom、P1和基底動脈上段,末梢成為三叉動脈的起源。在出生後,「胎兒起源的PCA」一詞特指PCA持續起源於於ICA。這一變異可以分為以下兩個亞型。
➤完全性:PCA完全源自ICA,P1段缺如。也就是只有ICA供應枕葉(圖4A)。這一變異在人群中的單、雙側發現率分別為4-26%和2-4%。而發育不良的基底動脈可能與雙側完全性胎兒PCA相關(圖4B)。
➤部分性:P1段仍然存在,但小於或等於Pcom,也就是枕葉的大部分血供來自於ICA(圖4A)。其在人群中的單、雙側發現率分別為11%-29%和1%-9%。
圖4 兩個不同患者的VR 3D TOF MRA圖像。顯示胎兒起源的大腦後動脈(PCA):A圖為完全性(藍箭頭),因為其同側P1段(PCA的第一段)缺如。對側為部分性(綠色箭頭),因為其同側P1段(白色箭頭)較後交通動脈小。注意近P1節段處的開窗(紅色箭頭)。B圖顯示雙側完全性PCA(白色箭頭),合併雙側P1段缺如和基底動脈發育不良。
① 永存背側眼動脈(PDOA)
在胚胎發育的4-8mm階段,眼眶由起源於未來大腦前動脈(ACA)的原始腹側眼動脈(OA)供血(其通過視神經管進入眼眶),並有一條起源於水平頸動脈虹吸段的背側OA,經眶上裂進入眼眶與其形成兩個吻合。隨後,腹側OA的近端部分退化,並促使起源於海綿竇上部頸動脈虹吸段的原始OA形成(在第六和第七段之間,經視神經管進入眼眶)。同時,背側OA也將退化,僅留下起源於ICA海綿竇段具有多條分支的殘餘前部,也就是下外側幹。
這一區域可能會發生多種變異:
➤如果原始(腹側)OA退化,而背側OA繼續為眼眶供血,即為PDOA變異(圖5和圖6)。
➤如果腹側和背側分支都永久存在,就形成非常罕見的OA雙重起源變異。
➤如果來自ACA的腹側OA持久存在,會形成OA起源於ACA的變異。
➤OA也可能起源於腦膜中動脈(MMA,見於1.45%的病例),甚至ICA分叉、大腦中動脈(MCA)、PCA或基底動脈。
圖5 矢狀面多平面重建的時間飛躍(TOF) MRA圖像(A),以及同一患者的VR 3D TOF MRA上面觀圖像(B)。顯示起源於ICA後部的永存背側眼動脈(A圖,藍箭頭;B圖紅箭頭)。
圖6 矢狀面多平面重建的TOF MRA圖像(A),以及同一患者的容積-渲染三維旋轉數字減影血管造影(DSA)側面觀圖像(B)。顯示OA(藍箭頭)起源於頸內動脈C段(海綿竇段),符合永存背側OA。注意有一後交通動脈瘤(紅箭頭)。
② 起源於OA的MMA
在胚胎發育過程中,MMA起源於鐙骨動脈,後者還發出頸外動脈(ECA)的一些分支。其中之一,就是與發育中的OA形成吻合,並於後期退化的眶上動脈。與這一吻合相關的節段性血管退化失敗或本應退化的節段永久存在,將會導致一些異常現象,如OA起源於MMA(見上文)或MMA起源於OA。後者可見於0.5%個體,且會伴有棘孔缺如(圖7)。
圖7 (A):DSA圖像,顯示起源於眼動脈(綠箭頭)的腦膜中動脈(藍箭頭)。(B):CT骨窗的最大強度投影重建圖像,顯示左側無棘孔,右側棘孔存在(黃箭頭)。
限於篇幅,血管數量變異、形態變異及路徑變異將於下次介紹。
醫脈通編譯自:Hakim A, Gralla J, Rozeik C, et al.Anomalies and Normal Variants of the Cerebral Arterial Supply: A Comprehensive Pictorial Review with a Proposed Workflow for Classification and Significance.[J]. Journal of Neuroimaging, 2017.