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兒童風濕免疫病患者不在少數，和成年人相比診治起來甚至更加困難……
作者丨陳新鵬深圳市福田風濕病專科醫院
來源丨醫學界風濕免疫頻道
病例回顧
小唐一直和爺爺居住在江西贛州，他今年9歲了，但長得像5-6歲的小孩子。這是因為從5歲開始，小唐就經常出現發熱，最高體溫可達40℃，發熱時腕關節、手指小關節、肘關節、膝關節、踝關節先後都出現過腫脹疼痛，不敢用力，一直在當地診所和醫院就診。經過消炎止痛藥、中藥、理療等等治療，小唐發熱和關節疼痛好轉，但反反復復，過一段時間又發作。
最近小唐還出現看東西不清楚，在深圳工作的爸爸媽媽這才害怕了，把小唐接來深圳醫院看病，先去眼科就診，考慮視力下降與葡萄膜炎相關，醫生詢問了小唐的情況，考慮小唐的眼部病變可能是風濕病導致，建議風濕專科就診。
小唐隨即來我院就診，做了相關的檢查，診斷考慮幼年特發性關節炎，繼續予小劑量激素、消炎止痛、甲氨蝶呤治療。小唐服用藥物後視力慢慢恢復了，關節腫痛也減輕了。小唐的爸爸媽媽都納悶了，風濕病不是都見於老年人麼，小唐這麼小怎麼也能得風濕病？
一
幼年型類風濕關節炎的發展歷程
幼年特發性關節炎（JIA），是最常見的一種兒童風濕性疾病，也是兒童期較常見的慢性疾病之一，是導致功能障礙和失明性眼病的主要原因。既往曾被命名為「幼年類風濕關節炎」、「幼年慢性關節炎」。
但多年來國內外兒科界對此命名不一，為了便於國際間協作組對這類疾病的免疫遺傳學、流行病學、轉歸和治療方案實施等方面進行研究，國際抗風濕病聯盟（ILAR）兒科委員會專家組經過多次討論（1994年智利聖地亞哥、1997年南非德本和2001年8月在加拿大埃得蒙頓），將兒童時期不明原因、持續6周以上的關節腫脹統一命名為「幼年特發性關節炎」。
JIA臨床表現差異較大，目前公認的七項分型是：
①全身型；
②少關節型；
③多關節型（類風濕因子陰性）；
④多關節型（類風濕因子陽性）；
⑤銀屑病性關節炎；
⑥與附著點炎症相關的關節炎；
⑦未定類的幼年特發性關節炎。
JIA在16歲或16歲前發病，在出生後6個月內發病的少見，大多是1~3歲，但實際上整個兒童時期都存在有大量的臨床病例。在分布曲線的早期高峰中，女性患兒占大多數，至少為男性患兒的2倍；而全身型，在任何時期男女的發病率比例均為1：1。
二
JIA的病因和發病機制
迄今為止，JIA的病因和發病機制尚未完全闡明，可能與遺傳、環境、免疫及感染等多種因素有關。
近年來，與其他風濕病一樣，JIA的人群發病率有增加的趨勢，目前認為與環境因素導致機體免疫應答異常有關，環境因素所造成的不僅僅是輔助T細胞Th2應答異常，還可能造成Th1應答同時增強，因此出現人群過敏性疾病和風濕病同步增加的現象。
JIA是一種自身免疫性疾病，其發病機制主要是通過免疫環節發生，涉及機體的多種免疫細胞和細胞因子。上述所提到的都可能是引起JIA的各種病因，通過異常的機體免疫應答反應而致病。
三
出現這些臨床表現需警惕JIA
JIA的臨床表現多種多樣，關節腫脹疼痛只是其中的一個症狀。在JIA病程中，常常會出現關節外表現。
常見的關節外表現
- 生長和發育異常；
- 類風濕結節；
- 皮疹；
- 皮下組織的淋巴水腫；
- 眼部病變（眼損害的發病率可達30%-50%，葡萄膜炎最常見）；
- 可能造成內臟病變，包括腎臟病變、心臟病變、血液系統病變、 呼吸系統病變、 神經系統病變、胃腸道病變、血管炎等等。
本病的診斷主要依靠臨床表現，在排除了其他疾病之後才能做出，這就意味著鑒別診斷十分重要。對具有以小關節為主的對稱性關節炎、晨僵、關節畸形等典型症狀者不難診斷。無明顯關節症狀如全身型JIA或是只累及單個大關節的JIA易被誤診，合併發熱常被誤診為感染，為了避免此類誤診需要專科醫生提高對風濕病的敏感性，必要時尋求多學科會診。
四
JIA的治療目的及預後
目前JIA雖然不能被治愈，但大多患兒的病情還是能被有效的控制，並且一部分患兒能自行緩解。
JIA治療的目的是：
1.緩解症狀，保持關節活動度和肌肉力量；
2.防治或減少關節損害，最大限度地保持其功能狀態；
3.治療全身的並發症，促進患兒正常的生長髮育和心理髮展。
JIA治療及預後需要多學科合作，包括風濕病專科、理療康復科、骨科和心理科，以採取綜合措施，也需要來自家庭、社區、學校、醫療保險機構、政府部門和社會各方面的支持與配合，共同為患兒提供更好的生活條件。
