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作者：樊艷婷 中國人民解放軍火箭軍總醫院
還記得前兩天本欄目登出的一個痛徹骨髓的糖尿病患者病例（「‘醫生，我好痛啊……’糖尿病患者緣何‘痛徹骨髓’」）嗎？內分泌科就診的患者還真是各種表現，就連骨痛都讓人匪夷所思。這是中國人民解放軍火箭軍總醫院內分泌科樊艷婷帶來的病例，又是1例骨痛，這一次是緣何？
患者平日飲食習慣良好，否認挑食，蛋奶肉攝入量可；
否認長期不接觸陽光；
否認慢性腹瀉；
否認鋁鎂抗酸劑、阿德福韋酯等藥物服用史；
否認光過敏、關節疼痛、雷諾現象；
否認口幹、眼幹；
否認皮膚反復出血點等；
否認牙縫變寬、牙齒脫落；
否認身高明顯變矮，否認骨折史
➤既往史：高血壓病3年，血壓最高160/105 mm Hg，口服「羅布麻片 2片 3/日」治療，平日血壓控制在130~140 / 80~90 mm Hg。曾行剖宮產手術。2012年3月第3次分娩，入院前已停止哺乳。
➤入院查體：脈搏67次/分，血壓146/85 mm Hg，身高166 cm，體重82.5 kg。家人攙扶入病房。走路時左右搖擺。雙側季肋部有壓痛。胸廓對稱無畸形。中下腹可見陳舊手術瘢痕。四肢及各關節未見畸形及肌肉萎縮。四肢肌張力正常，雙上肢肌力Ⅴ級，雙下肢近端肌力Ⅳ級，雙下肢遠端肌力Ⅴ級。餘查體未見異常。
➤輔助檢查：鈣磷等相關化驗指標見下表。
血常規、凝血功能、便常規、血氣分析、乙肝、丙肝、肝功、血脂、腎功、血糖、心肌酶譜、CRP均顯示正常。
甲功、甲狀腺攝取率、骨代謝指標、HLA-B27均正常。
甲狀腺超聲：考慮腫大甲狀旁腺。
ECT甲狀旁腺動態顯像（99mTc-MIBI）：未見明確甲狀旁腺腺瘤或增生征象。
腰椎正側位+左右斜位：腰椎骨質增生，腰3~5椎間盤病變不除外。
骨掃描：多處肋骨、胸鎖關節、脊柱、骨盆等放射性濃聚
至此，您有什麼想法呢？來看看這例患者的病例特點：
✦青年女性，病程短；
✦以乏力、骨痛為主要表現，病程中不伴身高縮短，不伴口渴、多飲；
✦化驗: 低血磷、血鈣正常或輕度降低、血鹼性磷酸酶升高、尿磷升高、甲狀旁腺激素正常或輕度升高；
✦影像學檢查提示：肋骨、肢體骨呈毛玻璃樣改變，骨小梁減少或消失，個別椎體呈壓縮性改變；
✦其餘尿常規、HLA-B27、甲功、核素骨掃描、甲狀旁腺核素顯像、血氣分析血PH等檢查均未見異常。
✦骨密度檢查：骨量低下
疑診和鑒別診斷
此刻，如下3個可能的診斷不停在主管大夫腦海里轉……
①未見明確生長抑素受體高表達病變； ②左脛骨平台內側異常所見； ③甲狀腺右葉攝取稍高。
進一步在火箭軍總醫院行左膝關節MRI檢查示：
①髕骨軟化，軟骨損傷（Ⅲ度）；
②脛骨內側份骨骺線走行區異常信號，考慮良性骨改變，伴周圍骨髓水腫，符合骨軟骨病變？
③退行性骨性關節炎；
④關節少量積液。
治療
請火箭軍總醫院骨科會診後結合患者病史及影像學檢查結果，暫不考慮手術治療。
給予患者內科保守治療：
補充鈣+維生素D：碳酸鈣D3片 早300 mg 口服1/日、晚600 mg 口服1/日；阿法骨化醇片 0.25 μg 口服 1/日；
中性磷補充：磷酸氫二鈉 73.1 g + 磷酸二氫鉀 6.4 g + 水 1000 ml，每次服用10~20 ml，每天服用5次；4天後增加至每次30~40 ml，每天服用5次；以後逐漸增加劑量至總量每天300 ml（分5次服用）。
經過這麼周密的排查+詳盡的治療，患者好轉了吧？
隨訪半年，患者仍疼痛，影響日常活動，外院復查3次血磷為正常下限。建議復診。於用藥6月後自行停用中性磷。
2014年6月，症狀明顯加重，需拄拐杖行走，易跌倒，起立、翻身困難加重，胸廓、腰部、骨盆活動後明顯疼痛，平臥時有憋氣感。
2014年9月10日就診於北京協和醫院，門診查ALP 37 IU/L，血磷0.32 mmol/L，血鈣2.18 mmol/L，血25-OH-D 14.7 ng/ml，PTH 68.1 pg/ml。
行68Ga-DOTATATE PET/CT檢查，明確腫瘤定位。
果然還是腫瘤惹的禍
，勝在再狡猾的瘤子也逃不過醫生的法眼
2014年10月21日，患者在北京協和醫院行全麻下經後路骶尾骨部分切除（S4前方骨質）、骶骨旁腫瘤切除術，術後恢復良好，血磷恢復正常。
出院後患者繼續服用碳酸鈣D3、骨化三醇治療1月，門診隨訪指標正常後停藥。目前患者術後隨訪4年餘，無疼痛、乏力等症狀，日常生活無影響。
腫瘤相關性骨軟化症（Tumor associated osteomalacia，TIO）
1. 是一種以腎小管重吸收磷障礙、低磷血症為特徵的副腫瘤綜合征[1]。
2. 致病腫瘤通常為間葉組織來源[2]腫瘤，多為良性腫瘤，近年來也有少數惡性腫瘤[3]引發的報導。
3. 其臨床特點為：低磷血症、骨軟化、骨痛、近端肌無力、骨折和功能性殘疾。
圖示. 腫瘤相關性骨軟化症臨床表現[4]
4. TIO的治療，對於能夠明確致病腫瘤部位的，首選手術切除。完全切除致病性腫瘤，絕大多數患者血磷可完全恢復正常，骨骼疾病可緩解，患者可以康復。
5. 臨床上用於致病腫瘤定位的檢測方法：
➤ 影像學檢查：99Tcm-OCT、111Indium- SPECT、18FPG PET-CT、68Ga-DOTATATE PET/CT、3T-MRI
表. 幾種影像學檢查的差異比較[5]
➤ 分段采血，測定FGF-23水平（TIO患者血清中FGF-23幾乎全部升高）。
簡介丨樊艷婷
中國人民解放軍火箭軍總醫院
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中國人民解放軍火箭軍總醫院內分泌科主治醫師，碩士研究生。
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從事內分泌工作10年，參與內分泌科臨床及教學相關工作，對內分泌常見的甲狀腺、糖尿病等疾病的診治具有豐富的臨床經驗。發表核心期刊論文10餘篇。
參考文獻：
1.Takashi Y, et al. Internal Medicine, 2017, 56(5):535-539.
2.Folpe AL, et al. Am J Surg Pathol, 2004, 28(1): 1-30.
3.Qiu S, et al. Medicine, 2017, Apr;96(17):e6750.
4.Feng J, et al. Endocr J. 2017,64(7):675-683.
5.J Clin Endocrinol Metab. 2016 Oct;101(10):3575-3581. Epub 2016 Aug 17.
（來源：《國際糖尿病》編輯部）
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