心血管疾病症狀/心血管疾病是馬凡病患者死亡的主要原因，達標時需考慮手術治療

　　馬凡病導致的眼睛視力下降，可以通過手術解決，骨骼系統至少不會明顯地減少患者的生存期，但影響馬凡病人壽命最主要因素是心血管疾病，因為馬凡會累及心血管系統。今天我們邀請到了來自上海德達醫院的李慶志醫生來給我們講講馬凡病患者中的心血管疾病。

　　心血管疾病是導致馬凡病患者死亡的主要原因

　　有78%的病人主動脈弓部會出現擴張，28%的馬凡病人主動脈瓣會關閉不全，二尖瓣脫垂的比例大於65%。二尖瓣關閉不全的比例是35%。所以馬凡病致命的主要原因還是在心血管系統。有95%的馬凡病患者是死於心血管並發症，主動脈夾層、主動脈破裂、充血性心力衰竭等，沒有經過治療的馬凡患者平均壽命，男性是30歲，女性是40歲。

　　如果是馬凡的病人，出現了難以忍受的劇烈胸痛，有可能出現了夾層的表現。我們常跟急診科醫生講，如果患者是大個子，瘦高個兒，非常年輕的話，他如果出現劇烈的胸痛，我們首先要考慮有沒有在動脈瘤基礎上合併夾層的表現。主動脈根部瘤和主動脈夾層繼發的主動脈破，是馬凡患者致殘或死亡的主要原因。所以，我們一定要重視馬凡病人主動脈疾病的情況。一旦患者可疑或確診馬凡以後，我們都要對馬凡病患者定期地跟蹤主動脈病變的一些情況。

　　目前，馬凡綜合症還沒有明確的治療手段，現有的治療手段包括保守治療，也就是藥物治療，和手術治療。

　　馬凡綜合征的藥物治療

　　經過大樣本的研究發現，T受體阻滯劑可以延緩主動脈根部增長速度，但是它不能完全避主動脈根部或主動脈擴張的手術，只能是延緩。同時還有人發現氯沙坦可以通過抑制過度激活的TGF-β信號轉導通路來改變異常組織結構。這是從機理上，發病機制上來抑制馬凡病的疾病進展。在動物試驗上已經得到了確切的研究結果，但是在人身上的研究結果似乎不如動物身上那麼理想。所以這個研究也正在進行。每隔一年或兩年，都有一些相關的報導，有的時候報導地相對樂觀，有的時候想到地可能出現一些不太樂觀的情況。具體是什麼情況，我建議各位患者可以去服用相關藥物，但是不要把所有的希望都放在這一類藥物身上。

　　馬凡綜合征的手術指征

　　主動脈根部或升主動脈外徑達到了4.5cm，就要考慮手術，或者是主動脈根部內徑沒有達到4.5cm，但是增長的速度超過0.5cm/年，我們也要考慮手術。同時還有一些其他類似的情況，比如說主動脈外徑大於4.0cm，但是有妊娠需要的女性，如果主動脈外徑不超過4.5cm，但是有發生夾層危險因素的一些情況，也要考慮積極手術。比如患者測量時發現是4.0cm，但是這個病人有難治性高血壓，這種情況下也要考慮積極地進行手術治療。

　　如果患者有夾層家族史，不足4.5cm，我們也考慮手術。另外，主動脈外徑不足4.5cm，明顯有主動脈瓣返流的情況，我們也要考慮手術治療。同時還有種情況，有的病人確實沒有達4.5cm，但是通過測量主動脈最大的橫徑以及身高的比例大於10，我們也考慮手術。

　　雖然總是提到4.5cm，但是大家上網查相關資料的時候，或者查主動脈疾病的時候，會發現主動脈疾病手術適應症是5cm，為什麼這里提4.5cm呢？由於這個5cm的制定，在教科書上只是針對高血壓導致的主動脈疾病的治療標準，而馬凡病人沒有高血壓，而且馬凡病的主動脈壁是缺少彈性纖維的，所以我們把標準調到了4.5cm。和網上的那些資料文獻不同，馬凡病有馬凡病的特殊性，4.5cm。

　　馬凡綜合征主動脈根部的手術治療方式

　　馬凡綜合征主動脈根部的手術方式，最經典的是Bentall手術，主動脈瓣的帶瓣管道置換和冠狀動脈的原位移植術（帶瓣膜人工血管主動脈根部置換術）。這是馬凡綜合征根部瘤的一個標準手術方式。現在隨著外科技術的提高，另外一類手術David手術，保留主動脈瓣，只做升主動脈替換的一類手術（保留主動脈瓣安全主動脈根部重建術）也可用來治療。這類手術的優勢在於，不需要更換人工瓣膜，這樣避免了長期口服華法林。但是David手術對外科醫生要求比較嚴格，在我們臨床工作中也發現了有相當一部分的病人，做完David手術之後，會出現主動脈瓣返流的情況。所以說大家在治療根部瘤選擇術式的時候，不要過多地相信網上看到的情況，或者看病友的情況。要把這個問題交給醫生，由醫生決定你選擇Bentall手術，還是選擇David手術。換句話說，由醫生決定你去換瓣，還是修瓣，這個情況，不要做自我性的決定，我就不想換瓣，那樣有可能勉強做David手術之後，也會造成瓣膜一段時間之後出現返流的情況，這時就需要做二次手術。

　　因為做過一次手術了，再做二次手術會出現縱隔黏連的情況，增加手術風險。

　　李慶志：上海德達醫院心臟大血管外科主診醫師、副主任醫師、副教授

　　擅長：心外科常見病、多發病的診治，尤其在圍手術期重症監護領域具有突出的技術優勢及專業特長。

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