潰結緩解期出現血性腹瀉,潰結復發? | 病例學習

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潰結緩解期出現血性腹瀉,潰結復發? | 病例學習 健康 第1張

本文為醫脈通整理,未經授權請勿轉載。

病歷資料


患者男,22歲,拉美裔,有慢性潰瘍性結腸炎(UC)、原發性硬化性膽管炎(PSC)史,疑似UC復發而至消化科就診。

患者訴腹痛,進行性加重幾周餘,其中以左下腹腹痛最嚴重,伴惡心,感發燒,有血性腹瀉,體重減輕。

該患者6年前使用英夫利昔單抗後,UC完全緩解,因此4年前自行停藥,未對UC接受任何進一步治療。

入院前,該患者於另一所醫院就診,被診斷為UC復發,並被予以糖皮質激素和美沙拉嗪。幾天後,其症狀無任何改善,且出現大量的血性腹瀉。

入院後體格檢查示,該患者面容痛苦,呈惡病質、慢性病表現,腹部體查示明顯的雙下腹壓痛,輕度反跳痛。

實驗室檢查提示小細胞性貧血(血紅蛋白10.7 g / dL,MCV 75.3 fl),血小板增多(血小板:1,178 k / mm3)、白細胞增多症(白細胞:11.8 k / mm3,以中性粒細胞為主)。

C反應蛋白升高至52.4 mg /L,血清乳酸脫氫酶升高至490 U/L。腹部、盆腔CT造影增強掃描顯示從盲腸到直腸的結腸壁彌漫性增厚(如圖A所示),腹膜後淋巴結、腸系膜淋巴結腫大(如圖B所示,見下)。

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圖A、B

腸鏡檢查發現從肛管向上延伸的嚴重連續性結直腸炎,長20cm,但由於腸道嚴重狹窄,腸鏡無法進一步推進。

從乙狀結腸遠端取黏膜進行活檢,黏膜易碎、表面有滲出物,且有息肉樣改變(圖C見下)。

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圖C

在直腸處,可見一3-4公分的脆性息肉樣腫塊,將其一並送檢(圖D、E,見下)。

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圖D、E

根據以上描述的病史、臨床表現和實驗室檢查,最可能的診斷是什麼?

A.特發性潰瘍性結腸炎

B.急性感染性結腸炎

C.伯基特淋巴瘤

D.結腸腺癌

答案揭曉

正確答案是C。

結直腸活檢結果可見染小體巨噬細胞(圖F小圖)和高級別B細胞淋巴瘤(圖F),CD20陽性(圖G)、cmyc陽性(圖G小圖),見下:

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圖F、G

熒光原位雜交顯示,在所有惡性細胞中,t(8;14)易位陽性,確診為伯基特淋巴瘤(答案C),此外,活檢染色顯示EB病毒(EBV)陽性。

該病對UC經典治療方案缺乏反應,且CT結果與UC不符,這兩點均證實了該病非特發性潰瘍性結腸炎,答案A錯誤。

該患者的症狀持續時間較長,達數周,急性感染性結腸炎(答案B)可能性較低。

最後,盡管該患者患有UC和PSC,比普通人群有著更高的結腸腺癌(答案D)風險,但影像學和腸鏡檢查結果里的彌漫性結腸受累更符合浸潤性疾病(如淋巴瘤)的表現。

伯基特淋巴瘤是一種著高度侵襲性、但可治愈的B細胞惡性腫瘤。

該患者的病理活檢可見增殖率高的非典型B淋巴細胞,且有t(8;14)的存在,是典型的伯基特淋巴瘤。

對於炎症性腸病(IBD)患者,多種因素都可使發生淋巴瘤的風險升高。比如,IBD的慢性炎症本身就是淋巴瘤的危險因子之一。

但是,一項基於人群的大型隊列研究表明,UC患者的淋巴瘤風險與無UC的普通人群無明顯差異,因此,慢性腸炎患者患淋巴瘤的總體風險在學術界暫無定論。

此外,某些能降低免疫力的藥物,如免疫調節劑和抗TNF劑,也可能間接促進腫瘤發展,但現存的薈萃分析也顯示這些藥物與腫瘤風險無明顯關聯。

該患者患淋巴瘤的潛在危險因素包括慢性IBD引起的炎症、長時間抗TNF的使用和EBV的感染。EBV與95%的伯基特淋巴瘤病例有關,據報導,EBV能通過激活B細胞來增加機體對致癌突變的易感性。

IBD患者的淋巴瘤治療與非IBD患者的淋巴瘤治療相同,主要由化療和利妥昔單抗(一種針對B細胞抗原CD20的單克隆抗體/抗B細胞抗原CD20的單克隆抗體)組成。

醫脈通編譯整理自:Lisa Tsang,Natasha Banerjee,James H. Tabibian.Bloody Diarrhea and Weight Loss in a Patient in Remission From Ulcerative Colitis. Gastroenterology.2019 , 157(5): 1207-1209.

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