發熱、皮疹、關節炎,成人斯蒂爾病是種什麼病?該怎麼治療?

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##袋鼠健康超能團#@韋尼醫

「韋大夫,您快看看我是怎麼了?每天下午開始發燒,最高可以燒到39℃以上,第二天早上燒就退了,發燒的時候全身都是皮疹,膝、腕、肩、踝多個關節疼痛,燒退了皮疹就沒了,關節疼痛也會減輕。每天如此,難受死了。有醫生說我是病毒感染,也有醫生懷疑我得了類風濕關節炎,我到底得了什麼病啊?」

上述是我在工作中遇到的一位青年女性患者,每日反覆發熱、皮疹、關節炎是她最突出的症狀,通過進一步詢問病史及完善檢查後我發現她得了成人斯蒂爾病。這是一種極為少見但龐雜且嚴重的風濕免疫疾病,現已引起更多人的重視。

成人斯蒂爾病曾稱為「變應性亞敗血症」,1897年George Frederick Still首先描述了22例全身型幼年特發性關節炎的症狀,Still病由此得名。1987年以後統一稱為成人Still病。今天我們就來了解一下成人Still病吧!

No.1病因及臨床表現

成人Still病病因尚不明確,目前認為其發病與遺傳、感染、免疫雜亂等多因素有關。成人Still病臨床特征為高熱(可達39℃以上)、關節痛和(或)關節炎、皮疹、中性粒細胞增多,嚴重者可伴隨系統損害。成人Still病男女患病率相近,散布世界各地,無地區差異,好發年齡為16-35歲。

No.2診斷

由於缺少特異性的診斷指標,目前對成人Still病診斷仍需建立在排除性診斷和經驗性治療的基礎上,這就需要完善眾多的實驗室及影像學檢查。由於大部分患者發病時高熱、皮疹、關節痛症狀十分典型,常會被診斷為感染、皮膚病等,這也為早期準確診斷帶來了困難。目前美國Cush標準多用於成人Still病的診斷,其中包括以下必備條件:

(1)發熱,體溫>39℃;

(2)關節痛或關節炎;

(3)類風濕因子<1:80;

(4)抗核抗體(ANA)<1:100,此外還需下列任何2項:①血白細胞≥15×lO^9/L;②皮疹;③胸膜炎或心包炎;④肝大或脾大或淋巴結腫大。

No.3治療

成人Still病治療以延緩病情進展、減少並發症、防止復發為主要原則,主要包括一般治療、藥物治療,其中藥物治療為主要方式。

①一般治療

主要包括患者宣教,讓患者正確認識疾病,清除恐懼心理,叮囑患者遵從醫囑,定期隨診,懂得長期隨訪的必要性,去除各種影響疾病預後的因素,如受寒、勞累、感染等。

②藥物治療

主要包括非甾體類消炎止痛藥、傳統的改善病情抗風濕藥、糖皮質激素、生物制劑等。

病情初期可先使用非甾體類抗炎藥止痛藥退熱、減輕關節疼痛,對單用非甾體類消炎止痛藥病情不緩解的患者,一般需加用糖皮質激素,並聯合傳統的改善病情的抗風濕藥,首選甲氨蝶呤,若病情控制不滿意,還可聯合來氟米特、硫酸羥氯喹、環孢素、硫唑嘌呤等改善病情抗風濕藥。

部分難治或重症患者,還需配合大劑量糖皮質激素沖擊治療。目前生物制劑在難治、復發、重症和高度活動的成人Still病治療中運用日益廣泛,如抗腫瘤壞死因子α、抗白細胞介素-1受體、抗白細胞介素-6受體等。

此外植物類藥物也可用於成人Still病的治療,如雷公藤多苷、白芍總苷、青藤堿等。

No.4預後

成人Still病病情、病程進展因人而異,少部分患者發作一次後可不再發作,具有自限傾向。而多數患者緩解後易反覆發作,呈慢性持續性活動,最終表現為類似類風濕關節炎的慢性關節病變。因此,一旦診斷為成人Still病,需要接受規范系統的治療,並定期復診、隨訪。生活起居方面,需要根據天氣變化及時增減衣物,避免感冒,不熬夜,避免勞累,適當進行體育鍛煉。

圖片來源於網路

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