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這是 達醫曉護的第 1505 篇文章
一種已被忽視的疾病
進入秋冬季節,許多人都會感到口幹舌燥、皮膚也幹澀發癢,大部分人會不當一回事。但我們發現,除了這種季節上的乾燥,臨床上乾燥綜合征患者大都會長期感到「口幹舌燥」,如果不及時到醫院就診,可能會引發一系列並發症,甚至危及生命。
「乾燥綜合征」是什麼病
乾燥綜合征是一類主要累及外分泌腺體的慢性炎症性自身免疫病。臨床表現除了有淚腺和唾液腺受損功能下降而出現眼幹、口幹外,而且會有其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累而出現多系統損害的症狀。在大陸人群該病的患病率為0.3%~0.7%,其中以女性多見。
「乾燥綜合征」常見表現
除了眼、口幹等局部表現外,患者還可以出現全身症狀,如乏力、低熱等。約有2/3患者會出現系統損害。
腎
約有逾半數患者伴有腎損害,病變主要累及遠端腎小管,可出現腎小管酸中毒等表現。其中小部分病患可能會出現較明顯的腎小球損害,臨床表現有大量蛋白尿、低白蛋白血症等表現,甚至可能會出現腎功能不全。
皮膚
會出現過敏性紫癜樣皮疹,以下肢多見,為邊界清楚呈米粒大小的紅丘疹,壓之不褪色,且分批出現。每批持續時間約為10天左右,可自行消退,但會遺留有褐色色素沉著。
肺
絕大部分患者並無呼吸道症狀。小部分輕度受累患者會出現幹咳,重度受累患者則出現氣短。肺部病變主要為間質性病變,另有小部分患者會出現肺動脈高壓。有肺纖維化及重度肺動脈高壓者提示預後不佳。
關節
關節痛較為常見,但多不表現關節結構的破壞。
消化系統
可出現消化不良、胃酸減少、萎縮性胃炎等非特異性消化道症狀。此外,患者還可能有肝臟損害。
神經
少數累及神經系統。且以周圍神經損害最為多見。
血液系統
本病可表現為白細胞計數減少和(或)血小板減少,血小板低下嚴重者可有出血現象。本病繼發淋巴瘤的發生率則遠遠高於正常人群。
「乾燥綜合征」如何防治
目前為止,本病還沒有根治方法。治療主要是通過採取措施改善症狀,控制及延緩因免疫反應而引起的組織器官損害的進展和繼發性感染。
1.改善症狀
(1)結膜炎、乾燥性角膜炎可給予人工淚液滴眼,從而減輕眼幹症狀,並預防角膜損傷。
(2)減輕口幹症狀,勤漱口,保持口腔清潔,減少齲齒以及口腔繼發感染的可能。
(3)關節、肌肉酸痛者可用羥氯喹和非甾類抗炎藥治療。
2.系統損害者應以受損器官及嚴重度而進行相應治療
對合併有神經系統疾病、肺間質性病變、肝臟損害、腎小球腎炎、血細胞低下,尤其是血小板低的、肌炎等情況則要給予腎上腺皮質激素,劑量與其他結締組織病治療用法基本相同。對於病情迅速進展者可合用免疫抑制劑,如硫唑嘌呤、環磷酰胺等。如出現惡性淋巴瘤者宜及時、積極地進行聯合化療。
寶山區科普項目資助(項目編號:2017-B02-005)
作者:上海中醫藥大學附屬曙光醫院寶山分院
血液科 醫學博士 夏樂敏
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