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腦卒中在神經科是最為常見的疾病，腦部結構受損後一般首先表現為偏癱、失語等缺損症狀，而當首發為癲癇、運動障礙等刺激或釋放症狀時容易忽略卒中的首要診斷。但實際情況是，我們在卒中患者中往往可以觀察到患者的不自主摸索動作或是肢體抖動等，這些表現又提示著什麼？運動障礙與卒中之間究竟有何淵源？
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概況
運動障礙根據運動特征分為運動減少和運動過多，病因包括原發性（各種神經退行性疾病）和繼發性。腦血管病在繼發性病因中約占22%，急性卒中占1-4%；此外，腦血管畸形、硬腦膜動靜脈瘺患者也可出現運動障礙。運動障礙可在卒中發病後立刻出現並迅速改善，也可在發病後數月至數年後出現，根據其發病時間可分為兩類——短暫性（transient）（常在病程急性期發作，如偏側舞蹈症、發作性運動障礙等）和持續性（persistent）（肌張力障礙、震顫、血管性帕金森綜合征（vascular parkinsonism，VP）等），卒中後運動障礙的臨床特征見表1。
表1 卒中後運動障礙的一般特征
病因機制
我們知道，運動障礙性疾病與基底節區病變有關，直接和間接門路的經典模型可用來解釋其臨床變化。但在實際臨床工作中我們發現，基底節區是卒中常見的受累區域，但其運動障礙的出現率卻並不高；部分患者並未出現基底節區受累，但也出現了運動障礙，這又該如何解釋？此外，卒中引起基底節區受累與帕金森氏病等引起的基底節區神經元退行性變產生的運動障礙有什麼不同？
目前認為，卒中後運動障礙發生率低可能與基底節神經網路中的大腦可塑性發揮的自我保護作用而形成的個體敏感性有關。
從解剖定位上來講，VP可能是由雙側蒼白球病變引起，殼核或其通路損傷可導致肌張力障礙、尾狀核病變可導致舞蹈症；腦幹病變可能與遲發性眼瞼痙攣和其他形式的顱頸肌張力障礙有關。此外，PET、靜息態功能磁共振等神經影像學研究發現，紋狀體皮層外和皮層下區域也有受累，說明網路功能障礙和異常功能連接在運動障礙性疾病也具有重要意義。
從病理生理角度分析，肌張力障礙、肢體無力和舞蹈症與位置覺喪失有關，而震顫和肌陣攣可能與小腦信號輸入改變有關（小腦活動增加可能也與運動障礙成功但不屈衡的恢復有關）。受累的結構包括感覺丘系損傷、小腦-丘腦束以及相對較輕的錐體束受累導致的橄欖核肥大（圖1）。
圖1 血管性運動障礙相幹的主要的皮層-皮層下門路示意圖（DN=齒狀核; GPe=外側蒼白球;GPi =內側蒼白球;ON=橄欖核；PN=腦橋細胞核;RN=紅核;SN=黑質;STN=丘腦核）
虛線=病變或功能性過度抑制；框/圈=功能性過度激活；線條色彩及右下角次啊色字母代表相幹運動障礙類型（詳見表2）。
表2 卒中相幹運動障礙的病變部位及機制
短暫性運動障礙
卒中後可立刻出現運動障礙，並在數小時或數天內自行緩解，在急性卒中後患病率約為1-4%，其臨床表現主要包括偏側舞蹈症-偏身投擲症（hemichorea–hemiballism）、單側撲翼樣震顫（unilateral asterixis）、短暫性陣發性運動障礙/肢體搖擺（transient paroxysmal dyskinesia/limb-shaking）、肌陣攣肌張力障礙綜合征（myoclonus dystonia syndrome）。
1. 偏側舞蹈症-偏身投擲綜合征（hemichorea–hemiballism syndrome，HCHBS）
HCHBS是卒中後最常見的運動障礙類型，指僅累及單側軀體的延續性不自主運動——偏側舞蹈症（hemichore，HC）指以遠端和近端肌肉(有時可局限於遠端肌肉)為主的延續、隨機、無規則而劇烈的運動，偏身投擲症（hemiballism，HB）指偏側近端肌肉收縮而導致肢體劇烈、不規則的甩動。HB常進展為HB，兩者常為同一疾病的不同時期的表現，其臨床特征見表3。
表3 偏側舞蹈症-偏身投擲綜合征的臨床特征
在臨床上出現基底節等部位卒中的患者並不少見，但HCHBS卻罕見，主要可能解釋如下：
（1）間接門路的選擇性損傷是造成運動障礙的必要條件，但其僅占總體的紋狀體運動控制系統的一部分；
（2） 紋狀體梗塞十分嚴重且累及錐體束時才會導致運動障礙；
（3）紋狀體-黑質-紋狀體，皮質-紋狀體-黑質-丘腦皮質和皮質-丘腦的門路的代償調節（補償機制）。
2. 撲翼樣震顫（Asterixis）和肌陣攣（Myoclonus）
撲翼樣震顫（負性肌陣攣的一類）是一種在維持姿勢時肌張力自發中斷或間斷引起的不自主運動，常為雙側性，可伴運動或感覺障礙、小腦症狀等，多見於代謝性腦病。腦卒中後單側撲翼樣震顫的患病率為1.9%，常為短暫性（2-12天），常因對側丘腦（腹外側和腹後核）或其他（額葉、豆狀核、內囊、中樞皮層、中腦和小腦）病變引起，罕見的如腦橋、延髓和小腦等病變後也可出現。撲翼樣震顫可伴肌陣攣（myoclonus）（正性肌陣攣）和肌張力障礙，可見小的丘腦病變，提示小腦-腦幹-丘腦-額葉系統引起的腦幹-脊髓束功能障礙。當出現持續性肌陣攣或撲翼樣震顫引起功能障礙時可予抗癲癇藥處理。
3. 短暫性陣發性運動障礙（Transient paroxysmal dyskinesia，TPD）/「肢體搖擺」現象（’limb-shaking’ phenomenon)
TPD表現為短暫性不自主、粗大的不規則的搖擺運動或震顫，僅累及手-前臂或手-前臂和腿，可伴不尋常的舌頭起伏活動，常由立位姿勢改變，長期站立姿勢和頸部伸展引起。這種龐雜重復、固定的活動常持續幾秒鐘或幾分鐘，主要因顱外頸內動脈分支（大腦中部或前動脈）閉塞或狹窄引起相應功能區低灌註。
4. 抽搐症（tics）
抽搐症包括無意識的運動抽搐或語音抽搐。少見的病例報告稱，局限於基底節區卒中和左額動靜脈畸形出血的患者病情進展出現抽搐症。α受體激動劑(氯丙啶、胍法辛)或多巴胺受體拮抗劑(如利培酮或氟苯那嗪)可能有效。
持續性/永久性運動障礙
卒中數月至數年後可出現永久性運動障礙，最常見的包括基底節區病變引起的肌張力障礙（>60%），丘腦卒中或VP可伴震顫，雙側基底節病變可罕見全身永久性舞蹈病。
1. 肌張力障礙（Dystonia）
肌張力障礙包括持續性肌肉不自主收縮引起扭曲和重復性運動或異常姿勢，是繼HCHBS後卒中後第二常見的運動障礙（約占總病例數20％），常表現為局灶性或偏身性肌張力障礙。卒中是偏身性肌張力障礙的最常見原因（約占所有病例數50％），50歲以後發作的肌張力障礙幾乎均由卒中引起。期發病時間約為卒中後平均為9.5月（3月至3年），25歲以下人群多見。肌張力障礙對藥物治療反應較差，口服藥物難治。抗膽堿能藥物、苯二氮卓類、巴氯芬和多巴胺消耗/阻斷劑可能有益；肌註肉毒桿菌毒素可以減輕對於伴局灶性和功能障礙的患者有效；外科手術（丘腦切開術，蒼白球切開術，深部腦刺激（DBS））可能有效。根據顱內病灶受累部位可將肌張力障礙分類討論（表4）。
表4 不同病變部位相幹肌張力障礙的臨床特征
2. 震顫（tremor）
卒中最常見的震顫是小腦震顫和Holmes震顫，少見的包括軟腭震顫。
（1）小腦震顫是一種以以意向性震顫為的單一或主要成分，伴姿勢性震顫，頻率大多<5 Hz，無靜止性震顫，在小腦卒中或單純丘腦病變時也可觀察到。單純丘腦病變可能很少引起小腦震顫，其特征性表現包括上肢低頻（2-4 Hz）震顫、對側肢體遠近端姿勢和意向性震顫。小腦震顫影響小腦-丘腦傳出通路的部分結構（齒狀核、小腦上腳、紅核和丘腦（進入Vim前的腹後外側核VLp））。
（2）Holmes震顫為靜止性和意向性震顫，姿勢性震顫多見，近遠端震幅均較大，頻率較低（<4.5 Hz），缺乏節律性。除小腦-丘腦傳出通路外，Holmes震顫還伴多巴胺能系統（負責靜止性震顫）受累。出現靜止性震顫時可予左旋多巴或多巴胺激動劑；肉毒桿菌毒素可能有效。
（3）軟腭震顫（Palatal tremor）/腭肌陣孿（palatal myoclonus）由軟顎的短暫、節律性不自主運動組成。卒中是症狀性軟腭震顫（SPT）的最常見原因之一，可伴有小腦功能障礙、運動學習任務和腦幹反射異常等，震顫在睡眠期間持續存在且頻率變化。影像學研究發現Guillain–Mollaret三角（紅核-下橄欖核-齒狀核，腦幹和小腦核之間的反饋通路，用於控制脊髓運動活動）及下橄欖核增大。目前研究認為，SPT發作因橄欖核神經元過度活躍引起，而其持久性則是由於反饋受損引起；肥大的橄欖變性（HOD）是引起SPT的Guillain-Mollaret三角形中病變的標誌，而不是震顫的直接原因。
3. 血管性舞蹈病（Vascular generalized chorea）
血管病變常引起BC，而雙側基底節血管病變伴多發腔隙性梗死則有可能出現全身性舞蹈病（generalized chore，GC）。伴癡呆症的GC甚至與亨廷頓病相似。和BCBHS一樣，自發緩解的急性發作性GC支持血管病變機制，但進行性發作的GC可轉為慢性加重。腦MRI顯示雙側基底節區高信號（提示血管病變）；屍檢是診斷金標準（基底節區多發腔隙性腦梗死）。
4. 血管性帕金森綜合征（Vascular parkinsonism，VP）
中腦和基底節區卒中可引起表現為急性起病的帕金森綜合征；伴慢性腦小血管病的患者也可進展為為以帕金森氏病（PD）為特征的進行性疾病，即VP，目前被認識是一種獨特的異質性臨床實體。其神經病理學檢查主要表現為廣泛皮質下的小血管性腦血管疾病，無路易小體。此外，Binswanger病和CADASIL(常染色體顯性遺傳性腦動脈病伴皮層下梗死和白質腦病)等白質腦病、煙霧病等可出現VP。
VP臨床上主要表現為行走不穩，伴雙側對稱性運動遲緩和強直（特發性PD通常從一側開始，常為不對稱性）；也可表現為「下半身帕金森氏症」（腿部僵硬、運動遲緩，伴起步猶豫和步態凍結，但上肢不受累）。可伴靜止性震顫，但常症狀較輕。左旋多巴和其他多巴胺能藥物效果一般且短暫。臨床上很難區分VP和PD，主要依賴於臨床公認的診斷標準或屍檢結果。
總結
卒中後運動障礙在臨床歲相對少見，但卻對於病灶定位和尋找潛在病因十分重要。在臨床工作中，需要關註卒中後急性期出現的「短暫性運動障礙」以及延遲出現的「永久性運動障礙」，其治療仍需進一步深入研究。
表5 卒中後運動障礙的特征總結
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