15種，支氣管擴張病因影像學表現，你知道多少？│以影識病

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支氣管擴張的影像學特征

胸片對支氣管擴張的檢出相對不敏感。在中重度病例中，胸片可見與擴張支氣管管壁增厚相幹的平行和環狀「軌道」表現（圖 1）；但是，許多支氣管擴張患者難以通過胸片進行辨別。薄層CT比胸片更敏感，是支氣管擴張辨別和定性的參考標準。

印戒征是支氣管擴張CT的主要表現，是指擴張的充氣支氣管橫截面與代表伴隨肺動脈的較小結節影相鄰（圖1）。在肺動脈直徑正常的情況下，印戒征是支氣管擴張的可靠指標。但是，小血管或小氣道疾病引起血管收縮，導致動脈直徑變小，支氣管動脈比增加，在無支氣管擴張時，也很像印戒征。

圖1 43歲男性囊性纖維化患者支氣管擴張。（a）胸片顯示支氣管擴張的軌道征。（b）冠狀面CT顯示支氣管擴張，管壁增厚，柱狀和囊狀支氣管擴張。（c）橫斷面CT顯示支氣管擴張呈印戒征，擴張的支氣管代表「環」，相鄰的較小動脈代表環上的「寶石」。

支氣管擴張症的CT表現分為：柱狀、靜脈曲張型和囊狀（圖2），許多患者可同時有這三種典型表現。擴張的支氣管缺乏正常支氣管的平滑逐漸變細的走向，甚至可能隨著其向外延伸至肺外周直徑增加。正常情況下在胸膜表面1 cm範圍內的薄層CT上，通常無法識別正常氣管，在該位置發現細支氣管意味著支氣管擴張（圖3）。

圖2 支氣管擴張三種CT類型（許多患者同時具有這三種表現）。（a）靜脈曲張型支氣管擴張，可見光滑的管狀輪廓。（b）囊狀支氣管擴張，表現為波浪狀不規則輪廓，常發生於纖維化病程。（c）囊狀擴張，常見於囊性纖維化，但也見於其他疾病。

圖3細支氣管擴張（非軟骨性遠端小氣道），常見於肺纖維化、誤吸和反覆感染。（a）橫斷面CT顯示右肺中葉外緣有多個低密度區。（b）矢狀位CT顯示相互連接的管狀氣道，有助於區分支氣管擴張與蜂窩樣改變或間隔旁肺氣腫。

支氣管擴張的具體病因

1. 囊性纖維化

是上肺為主的支氣管擴張症最常見和最具破壞性的先天性原因。許多囊性纖維化患者（並非所有患者）可見其病變以肺上葉為主，也可有彌漫性分布。胸片可見囊性纖維化患者肺容量正常或增加，表明存在空氣滯留和小氣道病變（圖 4a、4b）。CT顯示廣泛的囊狀和柱狀支氣管擴張，支氣管壁和支氣管周圍間質增厚（圖4c，4d）。相對於其他原因引起的支氣管擴張，囊性纖維化引起的擴張更加廣泛。

圖4 19～26歲男性囊性纖維化患者。（a）19歲時，胸片顯示整個肺部網狀影，說明支氣管壁增厚，輕度支氣管擴張主要分布於上葉，結節影代表支氣管黏液嵌塞。（b）5年後胸片顯示支氣管擴張已進展，平行的線狀陰影沿中央上葉延伸，出現軌道征。（c，d）2年後（26歲時）獲得的橫斷面（c）和冠狀（d）CT顯示上葉廣泛囊狀和靜脈曲張型支氣管擴張。整個肺出現馬賽克征，較低密度代表空氣滯留，較高密度代表正常肺。

2. 結節病

雖然結節病的表現多種多樣，幾乎可累及任何器官，但肺部表現最常見，90%的患者胸片可見異常表現。患者典型症狀包括咳嗽和呼吸困難，有明顯支氣管和肺實質受累。在以淋巴結腫大或實質影為主要影像學表現的結節病患者（II期和III期結節病）中，CT常可用於檢測輕度纖維化的中央支氣管擴張（圖5a）。相對於結核病，結節病上葉支氣管擴張更趨於對稱，並明顯的呈淋巴周圍分布，結節聚集在中央（支氣管血管周圍）和外周（間隔和胸膜下）淋巴管周圍（圖5b，5d）。

圖5 35歲女性結節病患者。（a）後前位胸片顯示上肺葉為主的網狀結節影和由於上肺葉體積減少導致的雙肺門抬高。上葉可見輕微軌道征，代表支氣管擴張和支氣管壁增厚。（b，c）橫斷面CT顯示支氣管擴張在上葉呈中央對稱分布，伴有支氣管血管周圍結構扭曲（「支氣管團塊」）和磨玻璃影。（d）冠狀位CT顯示雙側上葉對稱分布柱狀和靜脈曲張型支氣管擴張。

3. 過敏性支氣管肺曲黴病

過敏性支氣管肺曲黴病患者常會出現哮喘急性加重反覆發作、咳黑色痰栓、咯血和/或全身症狀（如發熱和不適）。胸部X線檢查可見指套征，與CT中支氣管黏液嵌塞相對應（圖6）。過敏性支氣管肺曲黴病的CT表現包括囊狀和靜脈曲張型支氣管擴張，結節呈樹芽征，支氣管管壁增厚，中央或上葉近端為主的空氣滯留。

圖6 44歲女性過敏性支氣管肺曲黴病。（a）橫斷面CT（肺窗）顯示擴張的支氣管充滿黏液，右上葉可見部分充氣的支氣管管壁增厚。（b）軟組織窗CT顯示擴張的支氣管廣泛的黏液嵌塞。（c）冠狀CT顯示，廣泛的支氣管擴張和中央上葉黏液嵌塞。

4. 結核

結核病患者中，支氣管擴張常不對稱，以上葉為主，受累肺葉體積減少（圖7）。

圖7 29歲男性結核病伴體重減輕。（a）胸片顯示右上葉結節影及體積減少；輕微的線狀影代表支氣管擴張。（b）冠狀CT顯示右上葉局部體積減少伴支氣管回縮、支氣管壁增厚和輕度支氣管擴張，支氣管內結核擴散呈樹芽狀結節影。（c）多種抗結核藥物治療2個月後冠狀CT顯示右上葉非對稱性支氣管擴張增加；樹芽狀結節範圍減小。

5. 非結核分枝桿菌

非結核分枝桿菌感染可以引起支氣管擴張。胸部X線檢查可見以基底前部為主的小結節、支氣管擴張、肺不張或瘢痕（圖 8a）。胸部CT檢測更加敏感，特征包括支氣管擴張、支氣管管壁增厚、支氣管黏液嵌塞和散在的樹芽狀結節（圖 8b）。

圖8 80歲女性非結核分枝桿菌感染。（a）後前位胸片顯示中下肺分支線狀影，伴片狀結節影和體積減少。（b）橫斷面CT顯示囊狀和靜脈曲張型支氣管擴張，累及右中葉和舌葉。

6. 急性呼吸窘迫綜合征

急性呼吸窘迫綜合征的早期滲出期常伴有片狀或彌漫性磨玻璃影。隨著疾病進展至晚期，在數天至數周病程中會出現機化期，實變逐漸變化，並可能與靜脈曲張型支氣管擴張有關（圖 9a、9b）。氣道異常可隨著臨床恢復而改善甚至消退。但是，許多有急性呼吸窘迫綜合征病史的患者出現持續的支氣管擴張，表明疾病已進展至纖維化期伴真正的支氣管擴張（不可逆擴張）（圖 9c）。

圖9 （a，b）70歲女性因肺炎所致急性呼吸窘迫綜合征患者，快速進展的支氣管擴張。（a）就診數天後橫斷面CT顯示輕度柱狀支氣管擴張。（b）長時間住院和機械通氣，5周後橫斷面CT顯示支氣管擴張進展，具有靜脈曲張型特征。（c）49歲女性因肺炎和急性呼吸窘迫綜合征重症監護病房治療幾個月後，其橫斷面CT顯示，右中葉和舌葉為主的結構扭曲伴支氣管擴張，急性呼吸窘迫綜合征後相幹纖維化的典型分布。

7. 慢性吸入

在慢性吸入病例中，可見雙側外周下肺區為主的支氣管擴張（圖10a、10b）。當伴有急性或近期誤吸時，下葉支氣管中心常見小葉中心磨玻璃影和樹芽狀結節。

圖10 69歲女性因慢性吸入導致下葉支氣管擴張。（a）橫斷面CT顯示對稱性雙側下葉支氣管擴張和支氣管壁增厚。（b）冠狀CT 顯示廣泛的下葉柱狀支氣管擴張。

8. 肺纖維化

靜脈曲張牽拉型支氣管擴張是肺纖維化的常見表現；肺段、亞段和較小的支氣管受累最嚴重 (圖11）。較大的支氣管可能出現一定程度的擴大，但無典型的靜脈曲張樣表現。肺下葉支氣管擴張程度大於纖維化和蜂窩改變提示非特異性間質性肺炎，常見於硬皮病患者（圖12）。

圖11 65歲普通型間質性肺炎患者出現牽拉性支氣管擴張。（a）橫斷面CT顯示雙側廣泛分布牽拉性支氣管擴張和支氣管擴張伴靜脈曲張樣特征，支氣管擴張隨纖維化程度改變，在蜂窩和結構扭曲區，支氣管擴張牽拉和靜脈曲張樣表現程度更大。（b）矢狀CT顯示，下肺外周伴成排的厚壁囊腫，肺底支氣管擴張程度比其他肺區更加嚴重。

圖12 56歲男性雷諾病和硬皮病患者非特異性間質性肺炎牽拉性支氣管擴張表現。（a）橫斷面CT顯示下肺廣泛的磨玻璃樣影。（b）冠狀CT顯示支氣管擴張範圍廣，氣道間隔狹窄，伴有支氣管中心性回縮可見於雷諾病。

9. 原發性纖毛運動障礙

原發性纖毛運動障礙患者通常有靜脈曲張型支氣管擴張，尤其是右肺中葉和舌葉，伴慢性容積減損和實變（圖13）。

圖13 52歲男性纖毛運動障礙患者。（a）正位胸片顯示全內臟反位。（b）橫斷面CT顯示，右中葉及舌葉可見柱狀和囊狀支氣管擴張。所有肺葉中均可見成簇的樹芽狀結節，是慢性小氣道功能障礙和細支氣管炎特征。

10. 免疫缺陷

先天性或獲得性免疫缺陷患者可見支氣管擴張。因反覆感染引起的結構性肺損傷，常見支氣管壁增厚和支氣管擴張，多分布於中葉，其次是下葉和舌葉（圖14）。

圖14 38歲先天性免疫缺陷患者，兒童期出現反覆感染。（a）後前位X線顯示平行分布的分支線狀影（軌道征），代表支氣管擴張。（b）橫斷面CT顯示廣泛的囊狀支氣管擴張，支氣管管壁增厚明顯伴支氣管黏液嵌塞和馬賽克征，表明小氣道疾病引起的空氣滯留。

11. 氣管支氣管巨大症

氣管支氣管巨大症患者胸片可見氣管和中央支氣管明顯擴張（圖15）。CT顯示氣管、主支氣管和近亞段支氣管擴張，由於氣管壁變薄及多發憩室，氣管常呈波紋狀表現。

圖15 （a）67歲男性氣管支氣管巨大症患者X線見於上縱膈管狀透亮影，代表了氣管嚴重擴張。（b，c）48歲男性肺炎伴氣管支氣管巨大症患者橫斷面CT（b）和冠狀CT（c）顯示氣管、主支氣管、段和亞段支氣管嚴重擴張，雙側段和亞段支氣管兼有柱狀、靜脈曲張型和囊狀擴張。

12. Williams-Campbell綜合征

Williams-Campbell綜合征是罕見的先天性4~6級支氣管軟骨缺乏症。其症狀常在兒童期首次發現，包括復發性肺炎和其他阻塞性表現，如咳嗽和喘息。CT上，其囊狀支氣管擴張的表現僅出現在中間亞段氣道，尤其是4~6級支氣管（圖16）。

圖16 50歲男性反覆肺炎和咳嗽Williams-Campbell綜合征患者。橫斷面（a，b）和冠狀（c）CT可見中間亞段氣管囊狀擴張。

13. 支氣管內或支氣管周圍腫瘤

緩慢生長的支氣管內或支氣管周圍病變，如類癌，可引起肺葉、肺段甚至單個支氣管的局灶性支氣管擴張（圖 17）。

圖17 22歲女性患者，原發性肺類癌伴肺炎反覆發作。（a）橫斷面CT（軟組織窗）顯示軟組織腫塊阻塞左下葉支氣管。（b）冠狀CT顯示左下葉支氣管閉塞，伴有囊狀和靜脈曲張型支氣管擴張。

14. Swyer-James綜合征

Swyer-James 綜合征是感染後閉塞性細支氣管炎的表現，通常發生在兒童期，肺透亮區可伴隨彌漫性支氣管擴張。CT顯示支氣管擴張、支氣管壁增厚，因空氣滯留和實質破壞出現低密度影（圖18）。

圖18 Swyer-James綜合征整個肺出現非對稱性支氣管擴張。（a，b）患者CT顯示左肺體積減少呈非對稱性和實質彌漫性低密度影，伴支氣管壁增厚和囊狀、柱狀、和靜脈曲張型支氣管擴張。

15. 閉塞性細支氣管炎

閉塞性細支氣管炎典型的CT表現包括支氣管擴張、支氣管壁增厚和馬賽克征，通常以基底為主（圖19）。

圖19 67歲男性雙肺移植後出現閉塞細支氣管炎伴彌漫性支氣管擴張。

醫脈通編譯整理自：

Bronchiectasis: Mechanisms and Imaging Clues of Associated Common and Uncommon Diseases- RadioGraphics 2015，35:1011–1030.

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