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73歲的淑芬（化名）再一次來到了西班牙的馬德里大學醫院[1]。
今天，是淑芬取病理結果的日子。
看著眼前的病理報告結果，淑芬驚呆了，她怎麼也沒想到，自己不過是來看看肚臍為什麼紅腫、出血，怎麼就得了癌症呢？
這事還要從幾天前說起。
奇怪的包
3天前，淑芬像往常一樣洗澡準備睡覺，但是洗著洗著，浴室地上的血引起了淑芬的注意。淑芬低頭一看，發現她肚臍上「奇怪的包」開始往外滲血。
這個奇怪的包已經伴隨淑芬4個月了，但是因為身體沒有任何不適，淑芬並沒有去醫院檢查，可是現在這個包竟然出血了，淑芬決定還是去醫院看一看。
第二天的上午，淑芬來到了西班牙馬德里大學醫院的急診室。
淑芬將這四個月自己的情況，以及有關這個包的一切告訴了醫生。急診科的醫生在聽完淑芬的主訴之後，決定給淑芬做一個全面的影像學檢查。
很快，結果就出來了。
但奇怪的是，除了淑芬肚臍上的腫塊以外，她的骨盆區域也有一個腫塊而且面積更大，尺寸為11公分×11公分×9.5公分（4.3×4.3×3.7英寸）。
（圖源：livescience.com）
看了這些結果，醫生高度懷疑淑芬骨盆處的腫塊是卵巢癌，但是肚臍上的腫塊目前無法確定，必須進行病理活檢。
於是就有了文章開頭的一幕，淑芬取了自己的病理報告，上面顯示，這兩處腫瘤都是卵巢癌，而且是晚期。
淑芬還是不肯相信，自己能吃能喝，怎麼都不像得了晚期癌症的人啊。
但生活就是這樣，不會一直按套路出牌。
醫生告訴淑芬，她這種情況確實非常罕見，屬於臍部轉移性癌，也叫瑪麗約瑟夫姐妹結節（Sister Mary Joseph’s Nodule）。
在醫學上，所謂的瑪麗約瑟夫姐妹結節，就是指由於骨盆或者腹部惡性腫瘤轉移到肚臍上形成的凸起、可觸碰的結節[2]。
「瑪麗約瑟夫姐妹結節」這個看似文藝的名字，實則有兩副面孔。因為它的出現，通常代表著晚期和死亡。
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來一口嗎？（pixabay.com）
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醫生們的及時發現，沒有進一步延誤淑芬的病情。西班牙馬德里大學醫院的外科醫生Javier Barambio給淑芬進行了手術治療，之後淑芬可能還要接受幾個療程的化療，但就目前看來，淑芬狀態良好。
無獨有偶，前不久《新英格蘭醫學雜誌》上也發表了一個一模一樣的病例報告，並詳細地介紹了瑪麗約瑟夫姐妹結節的由來。
修女與護士
我們知道，以姓名命名的疾病一般是為了紀念發現疾病的人，瑪麗約瑟夫姐妹結節也是如此。
瑪麗約瑟夫姐妹原名裘莉婭·登普西（Julia Dempsey），出生在紐約的薩拉曼卡。在1878年機緣巧合下成為了一名修女，才將名字改成了瑪麗約瑟夫姐妹。
瑪麗約瑟夫姐妹（Sister Mary Joseph）（圖源：Mayo Clinic）
修女的主要職責就是協助神父進行傳教，於是接下來的幾年，瑪麗開始在各地教學。直到1889年，她才被分配到聖瑪麗醫院（現為梅奧診所）。聖瑪麗醫院當時負責的人員有威廉·沃羅爾·梅奧（William Worrall Mayo），以及他的兩個兒子查爾斯·霍勒斯·梅奧（Charles Horace Mayo）和威廉·詹姆斯·梅奧（William James Mayo）。
起初，瑪麗是跟著查爾斯·霍勒斯·梅奧的妻子Edith Graham學習護理技能，可能瑪麗很有天分，僅僅學習6周後就被任命為護理部門的主管。一年後，她成為威廉·詹姆斯·梅奧的第一位外科助理[3]。
作為第一個參加外科手術的護士，瑪麗不僅要負責術前準備工作，有時候還會參與一些皮膚的縫合。
也是在這段時間里，瑪麗觀察到她護理的一組胃癌患者們出現了一些奇怪的現象，就是他們的臍部有堅硬的腫塊。而且瑪麗還發現，這些臍部長了腫塊的人往往要比臍部正常的患者死得更快。
（圖源：參考文獻[7]）
這些現象讓瑪麗想到，也許這些臍部的腫塊可能與晚期腫瘤有關。隨後，她將這個發現報告給了詹姆斯·梅奧，並提示他要注意這些臍部的標誌。
於是，詹姆斯·梅奧開始留心觀察，並收集了一些相關的病例。在1928年，詹姆斯·梅奧發表了一篇名為「癌症轉移」的文章，將這種腫塊或結節稱為「褲扣」臍。
同時，詹姆斯·梅奧還寫到，有時候可以根據一些症狀判斷惡性腫瘤患者是否有轉移，如果有相應的症狀應試著找出，好為患者爭取更多的時間，以及明確患者的預後。「褲扣」臍就是其中一種症狀，如果高度懷疑，可以在局部麻醉下取一小部分用於病理學診斷。
「褲扣」臍讀起來可能有些別扭，後來英國外科醫生亨利·漢密爾頓·貝利（Henry Hamilton Bailey ）將這個詞替換成瑪麗約瑟夫姐妹結節，並收錄在1949年出版的《臨床外科體征的示範》中，以紀念瑪麗約瑟夫姐妹[4]。
不可忽視的癌症轉移灶
這種結節通常發生在40-70歲的人群中，患者肚臍凸起後的顏色可從紫紅色變為紅褐色。嚴重的甚至可能看到血管結構，偶爾可以觀察到皮膚潰瘍、滲血或膿性分泌物[5]。
潰瘍的肚臍（圖源：CMAJ )
但因為瑪麗約瑟夫姐妹結節非常罕見，有時候還是原發惡性腫瘤的唯一臨床標誌。所以當患者出現以上的情況時，很可能提示惡性腫瘤發生了轉移。
根據瑪麗約瑟夫姐妹結節發生率以及轉移途徑的研究顯示，約40％臍部腫瘤為惡性，60％的瑪麗約瑟夫姐妹結節通常先於原發腫瘤被發現。
而這些原發的惡性腫瘤又以腺癌居多，其中男性的瑪麗約瑟夫結節通常來源於胃癌，女性的瑪麗約瑟夫結節通常來源於卵巢癌。
（圖源：CMAJ )
可能看到這大家會有疑惑，到底這些原發的惡性腫瘤是如何轉移到臍部的呢？
雖然瑪麗約瑟夫姐妹結節的發病機制還沒研究透徹，但是一些研究發現，臍部之所以能被腫瘤相中，是因為臍部是胚胎的殘留組織，有著豐富的淋巴管和血管，可以給腫瘤生長提供養分。還有一點就是臍部不完整的筋膜結構，使腹腔腫瘤更容易侵犯臍部，最終在臍部著床。
當然，臍部的腫物也不都是瑪麗約瑟夫姐妹結節。其他常見的臍部腫物有臍疝、臍部囊腫、感染等。那如何區分這些臍部腫物到底是不是瑪麗約瑟夫姐妹結節呢？影像學和病理學檢查可以幫助醫生們進一步鑒別診斷。
（圖源：CMAJ )
可惜的是，瑪麗約瑟夫姐妹結節常與惡性腫瘤掛鉤，又是預後極差的標誌，患者平均預期壽命不會超過6個月[6]。
換句話說，一旦確診，就等於接到了來自生命的死亡通知單。像瑪麗約瑟夫姐妹結節這樣的病例在很多大型期刊上也都相繼報導過，只是很少有人能逃過死神的追捕。所以淑芬可以說既是不幸的，也是幸運的。
在我們這個時代，醫學設備足夠先進，可能診斷疾病也不再完全依賴患者的症狀體征，但瑪麗約瑟夫姐妹結節仍然是一個有效且重要的臨床症狀。它的正確診斷可以幫助鎖定原發腫瘤，也可以為患者爭取更多的生存空間[7]。
因此，瑪麗約瑟夫姐妹結節，這個被死神親吻過的疾病，需要被更多的醫生重視。
Dr.Why還想說：
其實臨床上有些體征真的很重要，像麥氏點壓痛，墨菲氏征，庫瓦西耶征，腹膜刺激征等等，都是診斷腹部疾病的重要信息。
本文作者：zjx（頭圖來源：shared.com)