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一、腎小球腎炎
1.急性腎小球腎炎
兒童、青少年+上感史後1-3周後血尿+急性腎炎綜合征+血肌酐輕度升高+(血C3下降+ASO上升)=急性腎小球腎炎;
本病主要為B-溶血性鏈球菌感染所致;
病變類型為毛細血管內增生性腎小球腎炎,以內皮細胞及系膜細胞增生為主要表現,電鏡檢查可見腎小球上皮細胞下有駝峰狀大塊電子致密物沉積;
臨床特點為急性起病,表現為血尿、蛋白尿、水腫和高血壓,可伴有一過性腎功能不全;
少數重症病人可有充血性心力衰竭,常與水鈉瀦留有關;
起病初期血清C3及總補體下降,8周內逐漸恢復正常,對診斷本病意義很大;
患者血清抗鏈球菌溶血素O滴度升高,提示近期內曾有過鏈球菌感染;
鏈球菌感染後1~3周發生急性腎炎綜合征,伴血清C3一過性下降,可臨床診斷急性腎炎。
腎活檢指征:(需要掌握)
當臨床診斷困難時,急性腎炎綜合征病人需考慮進行腎活檢以明確診斷、指導治療;
腎活檢的指征為:
①少尿1周以上或進行性尿量減少伴腎功能惡化者;
②病程超過2個月而無好轉趨勢者;
③急性腎炎綜合征伴腎病綜合征者;
治療:本病為自限性疾病,以休息和對症治療為主;
不宜使用糖皮質激素及細胞毒藥物治療;
2.急進性腎小球腎炎(即急性腎炎+急性腎衰 預後差)
腎小球囊壁層上皮細胞顯著增生(形成新月體);
急性腎炎綜合征(血尿、蛋白尿、水腫和高血壓)+腎功能急驟惡化(少尿或無尿、血肌酐重度升高)=急進性腎小球腎炎;
病理:病理類型為新月體腎炎,腎小球囊腔內有大新月體形成為主要特征,新月體形成使得腎小球囊腔變窄或閉塞,並壓迫毛細血管叢,使腎小球功能喪失;
I型,又稱抗腎小球基底膜(GBM)型腎小球腎炎;抗GBM抗體陽性;
II型,又稱免疫復合物型;
III型,又稱少免疫沉積型;ANCA陽性;
註:III型ANCA少免疫
辨別診斷:
原發性腎小球疾病:重症急性腎炎或重症膜增生性腎炎也可發生急性腎損傷,但腎臟病理不一定為新月體腎炎,腎活檢可明確診斷;
註:三個系統病變引著急進性腎炎綜合征(即繼發性急進性腎炎):
系統性紅斑狼瘡腎炎、過敏性紫癜腎炎和肺出血腎炎綜合征(Goodpasture病);
均可形成新月體性腎小球腎炎!!!
原發性腎小球疾病引起急進性腎炎綜合征:重症急性腎炎(即重症毛細血管內增生性腎小球腎炎)、重症膜增生性腎炎(即重症系膜毛細血管性腎炎)此兩者病理改變並無新月體形成!!
治療:
I型急進性腎炎的治療首選血漿置換,糖皮質激素和細胞毒藥物效果差;
II、III型急進性腎炎的治療首選糖皮質激素和細胞毒藥物;
3.慢性腎小球腎炎
病理類型主要為系膜增生性腎小球腎炎;
辨別診斷:
原發性高血壓腎損害:
血壓明顯增高的慢性腎炎需與原發性高血壓引起的繼發性腎損害(即良性小動脈性腎硬化症)辨別,後者先有較長期高血壓病史,其後再出現腎損害,臨床上遠曲小管功能損傷(如尿濃縮功能減退、夜尿增多)多較腎小球功能損傷早,尿改變輕微(微量至輕度蛋白尿<2.0g/24h,以中、小分子蛋白為主,可有輕度鏡下血尿),常有高血壓的其他靶器官(心、腦)並發症和眼底改變;
註:高血壓繼發性腎損害:小管病變較早;主要導致尿濃縮功能減退、夜尿增多;
慢性腎炎:小球病變較早;主要導致小球濾過障礙為主,肌酐增高;
治療原則:
慢性腎炎的治療應以防止或延緩腎功能進行性惡化、改善或緩解臨床症狀及防治心腦血管並發症為主要目的,而不以清除尿紅細胞或輕度尿蛋白為目標(不主張積極使用糖皮質激素和細胞毒藥物);
(1)積極控制高血壓和減少尿蛋白
高血壓和蛋白尿是加速腎小球硬化、促進腎功能惡化的重要因素,積極控制高血壓和減少蛋白尿是兩個重要的環節;
高血壓的治療目標:力爭把血壓控制在理想水平(<130/80mmHg);
尿蛋白的治療目標:爭取減少至<lg/d;
如無禁忌症,應該盡量首選具有腎臟保護作用的降壓藥如ACEI或ARB類藥物;
(2)ACEI保護腎功能作用機制:
多年研究證實,ACEI或ARB除具有降低血壓作用外,還有減少蛋白尿和延緩腎功能惡化的腎臟保護作用;後兩種作用除通過對腎小球血流動力學的特殊調節作用(擴張人球和出球小動脈,但對出球小動脈擴張作用大於入球小動脈),降低腎小球內高壓、高灌註和高濾過,並能通過非血流動力學作用(如抑制細胞因子、減少細胞外基質的蓄積)起到減緩腎小球硬化的發展和腎臟保護作用,為治療慢性腎炎高血壓和(或)蛋白尿的首選藥物;
通常要達到減少蛋白尿的目的,應用劑量需高於常規的降壓劑量;
腎功能損害的病人應用ACEI或ARB要防止高血鉀(血鉀>5.5mmol/L絕對禁用ACEI/ARB),血肌酐>264μmol/L(3mg/dl)時禁用;
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4.IgA腎病
是目前世界範圍內最常見的原發性腎小球疾病;是腎小球源性血尿最常見的病因;
青少年+上呼吸道感染史(喉炎等)1-3天後血尿+其他表現正常或輕度異常=IgA腎病;
病理:主要病理特點是腎小球系膜細胞增生和基質增多;
最常見病理類型是系膜增生性腎小球腎炎;
臨床表現:血尿最常見;
(1)前驅症狀 好發於青少年,男性多見。起病前多由感染史,常為上感(其次 為消化道、肺部和泌尿道感染);
(2)血尿 幾乎所有患者均有血尿;部分患者常在上感後24—72小時出現突發性肉眼血尿,持續數小時或數日;
實驗室檢查:30%~50%病人伴有血IgA升高,但與疾病的嚴重程度和病程不相幹;
診斷:年輕病人出現鏡下血尿和(或)蛋白尿,尤其是與上呼吸道感染有關的血尿,臨床上應考慮IgA腎病的可能。
本病的確診有賴於腎活檢免疫病理檢查;
治療:
(1)單純性血尿:一般無需特殊治療;但需要定期監測尿蛋白和腎功能;避免勞累、預防感染和避免使用腎毒性藥物。一般預後良好;
(2)伴有蛋白尿:建議使用ACEI或ARB;盡量將尿蛋白控制在<0.5g/d;
總結:急性腎小球腎炎、急進性腎小球腎炎、IgA腎病
1.兒童、青少年+上感史後1-3周後血尿+急性腎炎綜合征+血肌酐輕度升高+(血C3下降+ASO上升)=急性腎小球腎炎;
(1)患者年齡 多見於兒童、青少年(10-30歲);
(2)臨床表現 「上感」後1-3周出現急性腎炎綜合征的表現(血尿、蛋白尿、水腫和高血壓),甚至出現少尿及腎功能不全的表現,題幹中給出的血肌酐(Cr)常輕中度升高(一般給出血肌酐值100-200umol/L),可伴有血清C3下降並於8周內恢復正常(診斷意義很大),可伴抗鏈球菌溶血素「O」抗體(ASO)升高,可臨床診斷為急性腎炎;
2.以急性腎炎綜合征(血尿、蛋白尿、水腫、高血壓)起病+腎功能急驟惡化(少尿或無尿、血肌酐重度升高)=急進性腎小球腎炎
(1)起病特點:由於急進性腎炎以急性腎炎綜合征(血尿、蛋白尿、水腫、高血壓)起病,因此與急性腎炎類似,急進性腎炎也有血尿、蛋白尿、水腫和高血壓等臨床表現;
(2)疾病進展 急進性腎炎的腎功能急劇惡化,多在早期出現少尿或無尿,進行性腎功能惡化並在短期內發展成尿毒症,題幹中給出的血肌酐(Cr)常重度升高(血肌酐值一般>442umol/L)
3.急性腎小球腎炎與急進性腎小球腎炎的辨別技巧
它們均可有「上感病史+急性腎炎綜合征+血肌酐水平升高」;
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(1)看患者的年齡:由於急性腎炎綜合征多見於兒童、青少年(10-30歲),而急進性腎小球腎炎發病年齡較大,常>30歲;
(2)看患者的血肌酐水平:由於急性腎炎可有一過性腎功能不全,考題中題幹中給出的血肌酐(Cr)常輕中度升高(一般給出血肌酐值100-200umol/L);而急進性腎炎的腎功能急劇惡化,多在早期出現少尿或無尿,進行性腎功能惡化並在短期內發展成尿毒症,題幹中給出的血肌酐(Cr)常重度升高(血肌酐值>442umol/L);
(3)不可看到患者有「上感病史」就認為一定是急性腎炎綜合征,急進性腎炎也可有上感病史;
(4)不可看到少尿或血肌酐升高就認為一定是急進性腎炎,急性腎炎也可有一過性腎功能不全;
4.青少年+上呼吸道感染史(喉炎等)1-3天後血尿+其他表現正常或輕度異常=IgA腎病;
IgA腎病和急性腎炎的辨別診斷:
好發人群都是青少年,臨床表現都以「血尿」為突出症狀,都可以有上呼吸道感染病史;
註:「上感」1周以內(1-3天)出現血尿的是IgA腎病;「上感」1周以後(1-3周)出現血尿的是急性腎小球腎炎;
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