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作者：顧建文教授，來源：解放軍第306醫院
一、頭部的痛敏結構
① 頭皮、皮下組織、帽狀腱膜和骨膜；
② 頭頸部的血管和肌肉；
③ 顱底動脈及其分支、硬腦膜動脈、顱內大靜脈竇及其主要分支；
④ 三叉、舌咽、迷走神經及其神經節和頸 2～3 神經。
小腦幕上部由三叉神經支配，該區域病變主要引起臉部、額部、瓢部及頂前部疼痛；小腦幕下部（顱後凹）由舌咽、迷走神經和頸 2～3 神經支配，該區域病變主要引起枕部、耳後及耳咽部的疼痛。
腦組織本身無感覺神經分布，大多數硬腦膜、軟腦膜、腦室管膜、脈絡叢、軟腦膜靜脈、顱內小血管和顱骨沒有或很少有感覺神經纖維分布，對疼痛不敏感。
如果頭部的痛敏結構受到刺激、壓迫、牽張或高級神經話動障礙都可引起疼痛；頭頸部肌肉持續性收縮，顱內外動脈擴張、收縮或移位，腦神經和頸神經受壓、損傷或化學刺激等均為頭痛的常見原因。
二、頭痛的分類
① 根據發病的緩急可分為急性頭痛（病程在 2 周內）、亞急性頭痛（病程在 3 個月內）和慢性頭痛（病程大於 3 個月）；急性起病的第一次劇烈頭痛多為器質性病變， 尤須提高警惕，進一步查明病因；
② 根據頭痛的嚴重程度可分為輕度頭痛、中度頭痛和重度頭痛；
③ 根據病因可分為原發性頭痛（如偏頭痛、叢集性頭痛、緊張性頭痛等）和繼發性頭痛（如因外傷、感染、腫瘤等所致的頭痛）。
國際頭痛協會（1988）將頭痛分為偏頭痛、緊張性頭痛、叢集性頭痛和慢性發作性偏頭痛等 13 類，每類頭痛均有明確的診斷標準，已在臨床廣泛採用。
三、頭痛的診斷原則
① 詳細詢問患者的頭痛家族史、平素的心境和睡眠情況；
② 頭痛發病的急緩，發作的時間、性質、部位、緩解及加重的因素；
③ 先兆症狀及伴發症狀等；
④詳細進行體格檢查，並根據個體情況選擇合適的輔助檢查，如顱腦 CT 或 MRI 檢查、腰椎穿刺腦脊液檢查等。
偏頭痛
診斷 偏頭痛的診斷可依據國際頭痛協會（1988）的診斷標準
1、無先兆的（普通型）偏頭痛診斷標準：
（1）符合下述 2～4 項，發作至少 5 次以上。
（2）如果不治療，每次發作持續 4～72 小時。
（3）具有以下特徵，至少 2 項：①單側性；②搏動性；③活動被強烈抑制，甚至不敢活動；④活動後頭痛加重。
（4）發作期間有下列之一：①惡心和嘔吐；②畏光和畏聲。
（5）無其他已知的類似疾病：①病史和軀體的其他方面正常；②無其他已知類似疾病。
2、有先兆的（典型）偏頭痛
（1）符合下述 2 項，發作至少 2 次。
（2）具有以下特徵，至少 3 項：①有局限性腦皮質或（和）腦幹功能障礙的一個或一個以上的先兆症狀；②至少有一個先兆症狀，逐漸發展，持續 4 分鐘以上；可能有相繼發生的兩個或兩個以上的症狀；③先兆症狀持續時問 <60 分鐘；④先兆症狀與頭痛發作間無間歇期。
（3）具有以下特徵，一項以上：①病史和體格檢查不提示有器質性疾病證據；②病史和體格檢查提示有某種器質性疾病可能性，但經相關的實驗室檢查已排除；③雖然有某種器質性疾病，但偏頭痛的初次發作與該疾病無密切關係。
特殊類型的偏頭痛
（1）眼肌麻痹型偏頭痛：多有無先兆性偏頭痛病史，反復發作後出現頭痛側腦神經麻痹，動服神經最常受累，部分病例同時累及滑車和外展神經，出現服球運動障礙，可持續數小時至數周不等。多次發作後癱瘓可能持久不愈。應注意排除顱內動脈瘤和痛性眼肌麻痹。
（2） 偏癱型偏頭痛：多在兒童期發病，成年期停止。偏癱可為偏頭痛的先兆症狀，可伴有偏側麻木、失語，亦可單獨發生，偏頭痛消退後偏癱可持續10分鐘至數周不等。可分兩型：家族型多呈常染色體顯性遺傳，半數病例與19號染色體連鎖，亦與P／Q型鈣通道突變有關；散髮型可表現為典型、普通型和偏癱型偏頭痛的交替發作。
（3）基底型偏頭痛：又稱基底動脈型偏頭痛。兒童和青春期女性發病較多；先兆症狀多為視覺症狀如閃光、暗點、視物模糊、黑蒙、視野缺損等，腦幹症狀如眩暈、復視、眼球震顫、耳鳴、構音障礙、雙側肢體麻木及無力、共濟失調等，亦可出現意識模糊和跌倒發作。先兆症狀多持續20-30分鐘， 然後出現枕頸部疼痛，常伴有惡心和嘔吐。
（4）晚髮型偏頭痛：45歲以後發病，出現反復發作的偏癱、麻木、失語或構音障礙等，持續1分鐘至72小時，並伴有頭痛發作。應排除TIA和RIND等。
（5）偏頭痛等位發作：多見於兒童偏頭痛病人，出現反復發作的眩暈、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉，周期性嘔吐，肢體或（和）關節疼痛，以及情緒不穩、夢樣狀態等，患者可無頭痛發作或與頭痛發作交替出現。
鑒別診斷 一、與其它原發性頭痛的鑒別
1、叢集性頭痛（cluster headache）：是一種少見的伴有一側眼眶周圍嚴重疼痛的發作性頭痛，具有反復密集發作的特點。病因及發病機制不明，可能與下丘腦功能障礙有關。任何年齡均可發病，20~50 歲多見，男性患者居多，約 4~5 倍於女性。在某一段時間（通常 3~16 周）內出現一次接一次的成串的發作，故名叢集性發作，常在每年春季和／或秋季發作一兩次；每次持續 30~180 分鐘，每日可發作一至數次。群集期通常為 3~6 周。頭痛為眼眶周圍劇烈的鑽痛，患者來回踱步，以拳捶打頭部或以頭撞牆，疼痛難忍；並常有結膜充血、流淚、流涕、臉部出汗異常、眼瞼水腫和 Horner 征等伴發症狀。
（1）發作期的治療：
① 5-羥色氨受體激動劑舒馬曲坦是目前控制發作最有效的藥物，3~6mg 皮下注射可使約 75％ 的患者在十幾分鐘內症狀緩解。
② 吸氧：7L/min 進行面罩吸氧 15min 可使約 60％ 的患者在 20~30 內症狀緩解。
③ 酒石酸麥角胺、利多卡因可能有效。
④ 腎上腺皮質激素最為有效（但並非首選），可用潑尼松 20~40mg／d，或與麥角胺並用。
⑤ 睪丸素（testosterone）可使 80％ 患者獲顯著效果，25mg 肌註，每日 1 次，連用 7~10 日，然後改為 10mg／d，再用 7~10 天。
（2）叢集期的預防治療：
① 維拉帕米：目前被認為是預防叢集性頭痛的首選。每日劑量多為 240~320mg，對部分不敏感的患者可用到 480~720mg。理想藥效約在 2~3 周時可達到，可作為預防發作的基礎用藥並可與舒馬曲坦、麥角胺、皮質激素及其他預防性藥物合用。
② 糖皮質激素：潑尼松 60mg/d，連用 5 天，此後每日減量 10mg，可對 70~80％ 的患者有效；也可應用地塞米松 2~4mg/d。目前尚無足夠證據表明對預防有效。
③ 碳酸鋰：首次劑量 300mg，一日 2 次，並根據頭痛症狀和血藥濃度調整用量，血藥濃度保持在 0.4～0.8mmol/L。注意其副作用並應避免與非甾體類抗炎藥、利尿劑及卡馬西平同時使用。
④ 酒石酸麥角胺：輔助預防用藥。1~2mg 睡前口服可預防夜間發作。
⑤ 托吡酯：起始劑量為 25mg/d，根據患者情況每 3~7 天增加劑量，最大劑量為 200mg/d，治療 4 周，可達到治療和預防的雙重效果。
⑥ 丙戊酸鈉：5~20mg/Kg/d。副作用：脫毛、嗜睡、體重增加等。
2、緊張性頭痛：又稱肌收縮型頭痛。其臨床特點是：頭痛部位較彌散，可位前額、雙顳、頂、枕及頸部。頭痛性質多樣，常呈鈍痛，頭部壓迫感、緊箍感，患者常述猶如戴著一個帽子。頭痛常呈慢性、持續性，可時輕時重。多有頭皮、頸部壓痛點，按摩頭頸部可使頭痛緩解，多有額、頸部肌肉緊張。可伴有頭暈、易激動、睡眠差、抑鬱、焦慮，極少伴有惡心、嘔吐。
二、與繼發性頭痛的鑒別：
1、非偏頭痛性血管性頭痛：高血壓或低血壓、未破裂的顱內動脈瘤或動靜脈畸形、腦動脈硬化症、慢性硬膜下血腫等均可出現類似偏頭痛樣頭痛，但常無典型偏頭痛發作過程，部分病例有局限性神經功能缺失、癲癇發作或認知功能障礙，顱腦 CT、MRI、MRA 及 DSA 檢查可顯示病變。如高血壓所致頭痛與偏頭痛更為相似， 也可突然起病，出現劇烈頭痛，伴有惡心、嘔吐，個別患者有不同程度的意識障礙，監測血壓有助於診斷。腦動脈硬化症可能在頭部發生缺血性疼痛，一般較輕，症狀不固定，無惡心及嘔吐，並有動脈硬化征象。
2、痛性眼肌麻痹：又稱 Tolosa-Hunt 綜合征。是一種伴有頭痛和眼肌麻痹的特發性眼眶和海綿竇炎性疾病。病因可能為海綿竇段頸內動脈及其附近硬腦膜的非特異性炎症或肉芽腫。可發生於任何年齡，以壯年多見。頭痛發作常表現為眼球後及眶周的頑固性脹痛、剌痛和撕裂樣疼痛，常伴有惡心和嘔吐，頭痛數天後出現疼痛側動眼、滑 車或外展神經麻痹，病變多為單側，表現為上瞼下垂、眼球運動障礙和瞳孔光反射消失。持續數日至數周緩解，數月至數年後又復發。皮質類固醇治療有效。
3、頸動脈痛：頸動脈痛綜合征（Carotid pain syndrome），又稱頸動脈炎（Carotid arteritis）或血管性頸痛（Vascular neck pain），常為一側臉部、頸部、下頸或眶周的搏動性、刀割樣疼痛，亦可為鈍痛；頸部活動、吞咽、咀嚼或咳嗽等可誘發或加重，頸部常有觸痛。每次發作可持續數日至數周，慢性病例可持續數周至數年。頸動脈壁間動脈瘤、頸動脈炎或動脈粥樣硬化為常見病因，部分病例病因不明。激素治療效果顯著。
4、蛛網膜下腔出血（SAH）：典型表現為突然發生的劇烈頭痛、惡心、嘔吐和腦膜刺激征陽性的患者，無局灶性神經缺損體征，伴或不伴有意識障礙。在急性期多無 頸強直，有時易與基底動脈型偏頭痛混淆。確定診斷最重要的是影像學檢查，如無發現應進一步行腰椎穿刺。腦血管造影對於腦動脈瘤的位置、形態、是否多發、側支循環是否良好等手術相關信息的收集是必要的。
5、腦膜腦炎：無突發頭痛，通常是伴有發熱的急性或亞急性起病。開始頭痛較輕，隨著病情的發展逐漸加重到難以忍受的程度。腦膜刺激症狀常陽性，嚴重者伴有意識障礙、精神症狀、癲癇發作、癱瘓和感覺障礙。腰穿及影像學檢查可出現相應改變。
6、腦動脈夾層：常於運動中起病，頭痛的部位具有特徵性。椎基底動脈系統的動脈夾層是患側枕部或耳後疼痛，大腦前動脈夾層是患側前額、太陽穴或眼眶部疼痛。此外，頭痛在動脈夾層出現時最為劇烈，數日後逐漸緩解，疼痛劇烈時消炎鎮痛藥無效。多伴有意識障礙等神經系統症狀。
7、巨細胞動脈炎：顳動脈受累最為常，但體內任何較大動脈均可受累。50 歲以上老年人多見，症狀主要表現為發熱、倦怠、消瘦、貧血、血沉 >50mm/h；新近發生的頭痛、視力障礙（黑朦、視力模糊、復視、失明）；或其他顱動脈供血不足征象，如咀嚼肌間歇性動脈障礙、耳鳴、眩暈等； 或出現風濕性多肌痛症候群等。顳動脈造影、顳動脈活檢，可以確定診斷。
8、低顱壓或高顱壓所致頭痛：低顱壓頭痛常在腰椎穿刺、脊椎手術或外傷後發病，以頭部抬高時頭痛加重為其特點，也可伴有眩暈、聽覺症狀或其他腦神經症狀。只有少數顱壓持續極低者可出現臥位性頭痛。高顱壓頭痛表現為枕部壓迫感，躺下頭痛加重，全天發作，部分患者可出現頭痛、嘔吐、眼底視乳頭水腫等「顱內壓增高三主征」。
三、與癲癇的鑒別：
1、癲癇頭痛程度較輕，且多在發作前後出現，偏頭痛則以偏側或雙側劇烈搏動性頭痛為主要症狀；
2、癲癇患者頭痛時腦電圖可有癲癇波出現，而偏頭痛患者很少出現；
3、兩者均可出現視幻覺，癲癇的視幻覺複雜，形象模糊；偏頭痛者則以閃光、暗點、視物模糊為主要特徵；
4、癲癇患者多有突然發生很快終止的意識障礙， 而偏頭痛者則多無意識障礙。但須注意偏頭痛與癲癇可以並存。
緊張性頭痛
診斷 依據臨床表現，又能排除顱、頸部疾病，如頸椎病、外傷、占位性病變和炎症性疾病等，通常能夠確診。
國際頭痛協會（1988）將 TH 分為四類，有嚴格的診斷標準：
① 發作性 TH：要求發作至少 10 次以上，頭痛時間 <180d/年，<15d/月；
② 有顱周肌肉疾病的發作性 TH：有顱周骨和肌肉觸痛和 EMG 活動增加；
③ 無顱周肌內疾病的發作性 TH：無肌肉觸痛和 EMG 改變；
④ 慢性 TH：頭痛時間 ≥180d/年，≥15d/月。
鑒別診斷 偏頭痛：常起病於青春期，女性發病居多；間歇性反復發作，起止突然，間歇期如常人，病程較長；發作時以搏動性頭痛為主，也可呈脹痛；一側頭痛為主，也可為雙側頭痛或全頭痛；頭痛發作前有或無視覺性、感覺性、運動性、精神性等先兆症狀，但發作時多數都伴有惡心、嘔吐等明顯的自主神經症狀；某些飲食、月經、情緒波動、過勞等因素可誘發，壓迫頸總動脈、顳淺動脈、眶上動脈或短時休息、睡眠可使頭痛減輕；查體一般無異常；一般無頭部影像學的改變；家族史陽性有助於診斷。
低顱壓性頭痛
診斷及鑒別診斷 根據典型臨床表現，特別是具有體位性頭痛的特點者可疑診低顱壓性頭痛。頭顱 CT／MRI 或同位素腦池掃描對明確病因，顯示低顱壓征象或 CSF 滲漏部位有益。 必要時可作腰椎穿刺檢查，CSF 壓力降低（<70mmH2O），部分病例壓力更低或測不出，放不出 CSF，呈「乾性穿刺」。少數病例 CSF 白細胞輕度增加，蛋白質、糖和氯化物水平正常。個別病例CSF初壓降低不明顯，但放出少量CSF後壓力明顯下降（>50％）。
本病應與由腦和脊髓腫瘤、腦室梗阻綜合征、寄生蟲感染、腦靜脈血栓形成、亞急性硬膜下血腫、頸椎病等鑒別。因這些疾病亦可出現體位性頭痛。
腦室梗阻綜合征：也可表現為頭痛，本病多見於顱後窩腫瘤，表現為進行性顱壓增高、小腦性共濟失調和顱神經損害症狀。CT可見第四腦室以上腦室系統對稱性擴大、腦水腫和顱後窩占位征象。
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