說到癌症，大多數人都會談癌色變，因為癌症5年生存率極低，得了癌症幾乎等於判了「死刑」。但你是否知道有一種病叫特發性肺纖維化（IPF）？這種肺部疾病的生存率比大多數癌症還低，患病後急性發作可能只有三四個月的生存期。

最近在廣州召開的第二屆間質性肺疾病（ILD）創新引領發展論壇上，鐘南山院士表示，我國IPF患者的5年生存率僅為39%，被稱為「不是癌症的癌症」。

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第二屆間質性肺疾病（ILD）創新引領發展論壇

50歲以上人群呼吸困難要小心

特發性肺纖維化(IPF)是一種不常見卻嚴重的致命性肺部疾病，它會使肺容積縮小，形成永久性肺纖維化疤痕，導致缺氧並且肺功能不可逆性地持續衰退。由於患者肺部組織呈蜂巢狀，被形象地稱為「蜂窩肺」。近半患者在確診後的2-3年內死亡，5年生存率僅為39%，比乳癌、結腸癌等大所數癌症的生存率都低，被喻為「不是癌症的癌症」。有些患者病情看似穩定，但發生一次急性加重有可能就導致病情急劇惡化，甚至死亡，研究顯示急性加重發生後中位生存期僅為3-4個月。

據鐘南山院士介紹，特發性肺纖維化（IPF）高發於50歲以上的中老年人群，起病隱匿且病因不明，吸煙、環境暴露、胃食管反流、遺傳因素都被認為是患上IPF的危險因素。絕大多數IPF患者早期症狀不明顯，疾病以隱匿性、進行性的呼吸困難為突出症狀，伴有幹咳、杵狀指、皮膚發青等症狀。有些患者感覺到上樓梯越來越困難會誤以為是年紀大了，運動後缺氧，而實際上可能患上了IPF。

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中國工程院院士，知名呼吸疾病專家鐘南山

鐘南山院士表示：「有些纖維化並不是特發的，風濕病常常肺也會有纖維化，過敏性的肺泡炎也會有纖維化。所謂特發就是不知道什麼原因導致的肺纖維化。目前，IPF是一種無法完全治愈的疾病，它會造成患者肺功能持續不可逆的下降，而且速度很快。」

出現疑似症狀應進行隨訪追蹤

「大眾和患者對IPF的疾病認知明顯落後於很多疾病，來醫院就診的IPF患者往往集中在中晚期。做好臨床上的早發現、早診斷、早干預是當務之急。」鐘南山指出：「對疑似IPF患者來說，如果在剛出現疑似症狀就被確診並開始治療，對於延緩疾病進展來說是非常重要的。他們應及時進行肺功能及胸部CT的隨訪追蹤，當感覺氣短、呼吸困難等疑似症狀時，需盡早前往大型三甲醫院的呼吸與危重症科進行診斷，避免錯過最佳治療時間。而健康人群也應當重視每年一次的體檢，HRCT(高分辨率CT)和肺功能檢查能幫助發現早期病變。」

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由於沒有特異性的指標，IPF早診斷問題還沒有解決，但鐘南山表示，當發現有不典型的CT表現，可以通過以下兩種活檢方式實現較早診斷。一種是開胸肺活檢，鐘南山認為此技術在診斷早期IPF疾病中是最可取的。另外還有冷凍肺活檢，一般的治療手段只能抓取出0.5mm的組織，但在保證有好的冷凍條件和冷凍時間下，冷凍後的肺組織可以抓取出5mm，足夠讓醫生做特發性肺纖維化的診斷。鐘南山表示，在確診後，患者就應該盡早並且長期堅持抗纖維化治療，這樣有更多的機會使患者的肺功能保持在目前水平，可減少急性加重的發生，從而盡可能延長生存時間，保持生活質量。

誤診多，建議去規范化診療中心

特發性肺纖維化（IPF）近年來在我國三甲醫院並不少見，但由於絕大多數患者早期症狀不明顯，漏診和延誤診斷現象普遍。中華醫學會呼吸病學分會間質性肺病學組組長代華平教授介紹，由於都有相似的症狀，大部分患者首診時被誤診為慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺病，一般從有症狀到確診需要花2-3年，耽誤了寶貴的早期診治時間。

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中華醫學會呼吸病學分會間質性肺病學組組長代華平教授

據悉，為了幫助患者盡早得到規范診療，由中國醫師協會主辦的間質性肺疾病規范化診療項目於2018年12月在北京宣布成立，希望通過培育和發展間質性肺疾病規范診療中心，提高醫院及醫生對以特發性肺纖維化（IPF）為主的間質性肺疾病（ILD）的認知和診療水平，為患者提供高質量的醫療照護。首批7家間質性肺疾病診療中心是中國醫科大學附屬第一醫院、中日友好醫院、北京協和醫院、南京鼓樓醫院、上海市肺科醫院、四川大學華西醫院、廣州醫科大學附屬第一醫院。

「對於間質性肺疾病或IPF診斷和治療經驗不足的醫生，推薦將間質性肺疾病患者及時、盡早轉診至間質性肺疾病診療中心進行規范治療。」代華平表示，按照計劃將在今後3-5年的時間內，在全國範圍內建立30-50家間質性肺疾病診療中心，通過培養更多專業化、規范化的診療團隊，建立系統化的診療平臺，以及融入更多的臨床研究這三方面來共同來推進我國間質性診療水平的提高。

采寫：記者 曾文瓊 實習生 蘇善華 李舒敏

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