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來源: 影像時間
臨床
胃神經鞘瘤是罕見的胃神經源性腫瘤,起源於胃壁神經叢神經鞘的 schwann 細胞,生長緩慢,大多數屬於良性腫瘤,在消化系統中,胃是其最常發生的部位,約占胃良性腫瘤的 4% 和所有胃腫瘤的 0.2%。好發於 40~60 歲女性,臨床表現缺乏特異性,一般無明顯的臨床症狀,隨著病灶的增大,患者會出現腹痛及消化道不適等症狀,病程常較長,部分患者在體檢時偶然發現,腫瘤標記物
CEA、CA125、CA19-9 等檢查常為陰性。
病理
大體標本:病灶邊緣清晰,無明顯包膜,切面灰白、灰黃,質軟,大部分病灶無明顯壞死出血;鏡檢:腫瘤組織由梭形細胞組成,細胞排列呈柵欄狀或旋渦狀,Antoni A 區和 Antoni B 區分界不明,少見 Verocay 小體;免疫組化:S-100(+~++),Ki-67(+),SMA、ALK、CD117、CKpan/dESMIN、DOG-1(-)。
CT 表現
GS 的 CT 影像學表現具有一定的特征性,CT 不僅能清楚顯示腫瘤發生的部位、大小、形態、邊緣、生長方式和瘤周淋巴結有無侵犯,還能直接觀察腫瘤內部特征,包括有無囊變壞死、瘤內出血、鈣化等,增強掃描還能提供腫瘤血運學特征,圖像的多平面重組(MPR)技術在顯示腫瘤與胃壁、臨近組織結構的關係上具有獨特的優勢。
GS 主要具有以下一些特征性的 CT 表現:
- 位置:腫瘤好發於胃體部,其次為胃竇部,賁門及幽門部罕見,
- 大小、形態、邊界:腫瘤直徑多在 4 cm 左右,邊界清楚,邊緣光滑銳利,以圓形、類圓形為主;
- 生長方式:以腔外生長為主,腔內外混合性生長少見,單純腔內生長者罕見;
- 腫瘤內部特征:發生囊變壞死、瘤內出血和鈣化者少見;
- GS 大多數屬於良性腫瘤,生長緩慢,發生瘤周淋巴結侵犯及遠處轉移者極少見;
- 惡變者罕見,瘤周淋巴結多表現為反應性增生,無明顯腫瘤侵犯;
- 平掃密度均勻,略低於同層面肌肉密度,增強掃描呈中-重度強化,且均有「漸進性強化」的表現。
case 1:
…
45 歲/女,胃體大彎側一類圓形腫塊,向腔外生長,邊界清楚,邊緣光整,密度均勻,未見囊變壞死、出血和鈣化,增強掃描均勻性漸進性強化,平掃、動脈期、靜脈期、延遲期 CT 值分別約 40 Hu、51 Hu、71 Hu、77 Hu,強化幅度 37 Hu。
免疫組化支持胃神經鞘瘤。
case 2:
…
59 歲/男,胃體小彎側類圓形腫塊,腔外生長,邊緣光滑,可見分葉,內見囊變壞死,增強掃描囊變壞死區未見明顯強化,實性部分呈均勻性漸進性明顯強化,平掃、動脈期、靜脈期、延遲期 CT 值分別約 35 Hu、56 Hu、76 Hu、81 Hu,強化幅度 46 Hu,瘤周及腹膜後多發腫大淋巴結,邊界清楚,增強掃描明顯強化。免疫組化支持胃神經鞘瘤,淋巴結呈反應性增生。
辨別診斷
雖然 GS 的 CT 表現具有一定特征性,但術前常被誤診為胃間質瘤或惡性腫瘤,因此需與以下疾病相辨別:
(1)胃間質瘤:是胃最常見的胃腸道間葉源性腫瘤,為非上皮性、非肌源性、非神經源性及非淋巴性腫瘤,由梭形及上皮樣細胞組成,具有多向分化潛能,可分為平滑肌分化型、神經方向分化型、雙向分化型及缺乏分化型 4 個亞型,腔內外生長均可,較易發生囊變壞死和出血,因此增強掃描時主要表現為不均勻性周圍型強化,這與 GS
極少發生囊變壞死、出血和漸進性均勻強化的特征不同。腫瘤侵潤到鄰近器官或有網膜、腸系膜、腹膜、肝臟、淋巴結及肺等處轉移為惡性。腫瘤長徑在胃部>5.5 cm, 在腸道>4 cm 為潛在惡性。
case 1:
…
case 2:
…
(2)胃平滑肌瘤:良性腫瘤,來源於胃壁肌層,好發於胃賁門部,向腔內外生長,體積常較小,無明顯臨床症狀,腫塊體積增大時易發生囊變壞死、出血和鈣化,增強掃描動脈期明顯強化,隨時間延遲,靜脈期和延遲性造影劑廓清明顯。
……
(3)胃癌:胃最常見的上皮性惡性腫瘤,好發於胃竇、胃小彎側和賁門部,表現為胃壁不均勻增厚和軟組織腫塊形成,向腔內外生長,腫瘤血供豐富,極易發生腫瘤周圍淋巴結侵犯和遠處轉移。
case 1:
…
case 2:
…
case 3:
…
(4)胃淋巴瘤:多見於胃竇部,病變範圍較廣或呈節段性,以腔內生長為主,CT 上主要表現為胃壁廣泛明顯增厚,而外緣光滑或輕度分葉狀或波浪狀,見「三明治征」,病變胃腸壁保持一定的柔軟度,黏膜粗大,不規則,結節或腫塊,邊緣較光整,胃和鄰近器官間的脂肪層完整;較 GS 更容易出現瘤周和腹膜後淋巴結轉移。
…
小結
胃神經鞘瘤好發於 40 歲以上女性,臨床表現常無特異性,CT 表現具有一定的特征性,結合其發病位置、大小、形態、腫瘤內部特征和強化特點等,對提高 GS 的診斷和辨別診斷水平有一定幫助。
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>容易被誤診的疾病 | 胃神經鞘瘤的 CT 表現