血液科常見疾病之兒童腹型過敏性紫癜

…

過敏性紫癜（Henoch-Schonleinpurpura，HSP）是兒童時期最常見的一種以小血管炎為主要病變的血管炎性疾病，以非血小板減少性紫癜、關節腫痛、腹痛、血尿及蛋白尿為主要臨床表現。以消化道症狀為主要臨床表現的稱為腹型HSP。部分患兒在皮膚紫癜前出現腹部症狀，甚至病程中始終無皮膚紫癜，這部分患兒極易誤診，嚴重的可能危及生命。

…

臨床表現

HSP主要是機體對致敏物質出現變態反應，導致系統性血管炎。臨床表現主要為：（1）皮膚紫癜；（2）關節腫痛；（3）消化道症狀；（4）腎臟損害。

…

在對腹型HSP診斷的過程中，若腹痛是首發症狀，而皮疹延遲或沒有出現，可能會被診斷為外科急腹症，進行手術治療。2012年長沙兒童HSP診治專家座談會建議：對於典型皮疹急性發作的患兒排除相幹疾病可以臨床診斷，但對於皮疹不典型或未見急性期發作性皮疹者，仍需嚴格按標準診斷，必要時行皮膚等部位活檢以明確診斷。

…

HSP胃腸道症狀的常見表現為腹部陣發性絞痛、嘔吐、便血。腹痛症狀明顯，但腹部體征較輕微，僅有輕微壓痛而無肌緊張或固定壓痛點，症狀體征分離是腹型HSP的重要特征。在腹痛的過程中，患者可以出現消化道出血，一般比較隱匿，出血量較少，主要症狀是黑便，而非血便，嚴重者可發生嘔血。

…

腸套疊是腹型HSP少見但嚴重的並發症，與特發性腸套疊典型回結腸位置相比，HSP腸套疊大約70%的病例為回腸套疊，30%為回結腸部，對於小腸套疊腹部彩超診斷準確率明顯優於空氣灌腸透視檢查。其並發症有腸壞死、腸穿孔、腸系膜血管炎、胰腺炎、膽囊炎、膽囊積水、蛋白丟失性腸病及腸壁下血腫致腸阻塞等。

…

辨別診斷

以消化道症狀為首發表現的腹型HSP易誤診為外科急腹症，甚至誤行手術治療仍不能解決症狀。在兒內科中易誤診為急性腸系膜淋巴結炎、急性胃腸炎、消化道潰瘍、出血壞死性小腸炎和上消化道出血等。因為這些疾病的治療無需使用激素，所以對腹型HSP的腹痛症狀往往不能改善。在兒外科中易誤診為急性闌尾炎、腹膜炎、膽囊炎、Meckel憩室等。對診斷不明的腹痛、消化道出血、嘔吐的患兒，應結合臨床表現完善內鏡、全腹CT及超聲等檢查，加強辨別診斷，以免誤診或漏診。

…

預後及復發

兒童腹型HSP的預後大多良好，除少數重症患兒由於腸出血、腸套疊、腸壞死危及生命，大多痊愈。本病的遠期預後取決於腎臟是否受累及損傷的程度。腎臟病變會遷延不愈，可持續數月或數年，少數病例發展為持續性腎臟疾病甚至腎功能不全。因此深入研究影響兒童腹型HSP復發的相幹危險因素，阻止其並發腎臟損傷，對臨床症狀早期干預，盡可能地減少兒童腹型HSP復發率有著重要臨床價值。

…

防止復發：出院後脫敏飲食1～2周，添加動物蛋白以少量為原則，切勿過急。避免劇烈運動，定期門診復查，檢測尿常規、腎小管功能。檢查未發現異常者觀察至少6個月，發現異常者應隨訪至少3～5年。

…點我分享到Facebook

>血液科常見疾病之兒童腹型過敏性紫癜