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導讀
2011年，Garcia-Monco等人將存在胼胝體壓部短暫性病變的臨床綜合征命名為可逆性胼胝體壓部病變綜合征[1]（reversible splenial lesion syndrome, RESLES）。RESLES被定義為可逆的胼胝體壓部病變，有時也累及腦室周圍白質，皮層下白質和基底神經節。RESLES病例中兒童較多，成人少見，且主要發生在日本等亞洲國家，本質是可逆的細胞毒性水腫，致病原因不一。
作者：王燦
本文為作者授權醫脈通發布，未經授權請勿轉載。
常見病因
RESLES已經被報導繼發於各種疾病，包括感染、伴胼胝體壓部（SCC）可逆性病變的輕度腦炎/腦病、癲癇及抗癲癇藥（AEDs）戒斷、高原腦水腫、自身免疫疾病、低血糖或高鈉血症、繼發於神經性厭食的營養不良及維生素B12缺乏症、神經精神性狼瘡、飲酒等。
RESLES的致病機制是由多種原因引起的，包括炎症浸潤，體液失衡，血管加壓素功能障礙，免疫系統激活或氧化應激和髓鞘內水腫等，最終導致細胞毒性水腫。各種疾病導致RESLES機制不一：
（1）感染：病毒感染是RESLES最常見的原因，以流感病毒最常見，其餘包括輪狀病毒，腺病毒，腮腺炎病毒，水痘等[1]。
（2）自身免疫疾病：首例發現的RESLES患者抗VGKC（人電壓門控鉀通道）抗體升高[2]提示自身免疫疾病可導致RESLES，因為胼胝體血供豐富可能導致自身抗體在該區域的傳遞增加導致炎性浸潤，最終導致胼胝體損傷。
（3）低鈉血症：發生低鈉血症時，胼胝體細胞的滲透壓降低並且增加的遊離水進入細胞最終導致細胞毒性水腫[3]。各種疾病如感染等容易並發低鈉血症[4]。
（4）癲癇及AEDs戒斷：已發現癲癇或接受AEDs患者均有發生RESLES風險，以往認為SCC患病緣於癲癇患者雙側獨立癲癇發作灶迅速播散至SCC。Öztoprak等人提出癲癇發作不是病變的根本原因，一個可能的機制是胼胝體異常放電後胼胝體的遊離水分減少或體液失衡造成的脫髓鞘病變[5]。另一個可能的機制是AVP調節局部腦血流量，其與血液中AEDs的濃度變化有關。AEDs戒斷導致AVP失衡，進一步致腦組織水腫[6]。
（5）營養不良及維生素B12缺乏症：長期營養不良可能導致維生素B12缺乏症。一旦維生素B12缺乏，髓鞘化紊亂最終導致胼胝體脫髓鞘。此外，積累的Hcy通過刺激NMDA受體和激活細胞凋亡蛋白加重細胞毒性水腫。
（6）飲酒：酒精可與磷脂結合產生細胞毒性作用，大量飲酒時胼胝體中富含的髓鞘磷脂與酒精作用，產生腦白質脫髓鞘改變。酗酒的其餘危害：肝腎功能損害、營養代謝障礙亦影響蛋白質、葉酸、維生素B12等生成及代謝。
（7）遺傳：家族中多個RESLES患者提示遺傳因素可能參與RESLES的發病，具體機制尚未明確。
病理特點
SCC為此病主要損害部位，可能原因：
（1）結構：胼胝體是大腦中最大的聯絡節纖維之一，與周圍組織相比，纖維的方向較一致緊密。SCC的髓鞘含水分較多，電解質紊亂的自我保護機制功能較弱，所以SCC可能比其它部位更易發生細胞毒性水腫。
（2）血液供應：胼胝體大部分血液供應主要由前循環提供，血液供應豐富，而SCC由椎基底動脈系統供血，易發生細胞毒性水腫。
臨床表現
胼胝體聯絡纖維可以將皮層活動轉移到對側，並連接2個大腦半球協調雙邊運動，感覺和視覺功能，對書寫、物體、臉部和視覺信息的傳遞和整合起著重要的作用。所以，RESLES患者意識障礙、視覺、精神行為症狀較常見，其中意識障礙是最常見的中樞神經系統症狀[7]，但出現發燒、惡心、嘔吐、頭痛、腹瀉和腹痛等內科症狀時，也應警惕RESLES可能。曾有報導一例19歲女性在產後第20天出現嚴重的頭痛，惡心和嘔吐，最終診斷為RESLES[8]。大多數患者的臨床症狀在1個月內完全消失。
診斷
RESLES診斷主要取決於頭部MRI的演變。急性期病變通常為橢圓形，邊界清晰，無明顯的水腫和占位效應[9]。在MRI上，T1WI病變為均勻低信號，T2WI和FLAIR上為高信號，DWI高信號並在ADC示彌散受限，增強MRI通常沒有增強效應，高度提示細胞毒性水腫，典型表現為胼胝體壓部脫髓鞘改變，隨訪MRI示發病後一般在1個月內（平均16.5天）病變完全消失或病變大小和信號強度明顯減少[10]。
圖1 頭部MRI示胼胝體壓部斑片狀稍長T1稍長T2信號，DWI高信號，ADC低信號
圖2 20日後復查頭部MRI示胼胝體壓部未見異常信號
鑒別診斷
RESLES影像學改變應與其它病理性病變區分開，如可逆性後部腦病綜合征（Posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）、胼胝體梗死、急性播散性腦脊髓炎（ADEM）、多發性硬化（MS）、原發性胼胝體變性病（MBD）及視網膜耳蝸腦血管病變（Susac綜合征）等。
PRES與白質改變有關，影像學典型表現為可逆性大腦後部對稱性病變，但是該病繼發的癲癇持續狀態、顱內出血、大面積腦梗死等卻能導致不可逆的嚴重後果。
圖3PRES
胼胝體梗死常見病變局限於胼胝體體部，且梗死的病變邊緣模糊，通常伴隨其它部位梗死，單純全胼胝體病損時臨床表現為胼胝體斷離綜合征，表現為左側觀念運動性失用、左側結構性失用、左側書寫不能等，但單獨發生胼胝體梗死較少見。
圖4胼胝體梗死
ADEM是廣泛累及腦及脊髓白質（包括胼胝體體部和膝部）的急性炎症性脫髓鞘疾病，通常有前驅感染史，MRI可見腦和脊髓灰白質內散在多發的T1低信號、T2高信號病灶，急性期呈明顯增強效應，而胼胝體經常在慢性期發生局灶性壞死。
圖5 急性播散性腦脊髓炎（ADEM）
MS的典型脫髓鞘病變位於腦室周圍、近皮質、視神經、脊髓、腦幹和小腦，臨床特點為空間多發性和時間多發性。
圖6 多發性硬化
MBD是慢性酒精中毒或營養不良患者易患罕見疾病，急性期頭部CT示胼胝體低密度改變，可強化，後期表現為胼胝體萎縮，可伴有額顳葉皮質萎縮；MRI表現為長T1長T2信號，fLAIR出現中央低信號核、周圍高信號環。急性期征象：胼胝體增大尤其是膝部膨脹性改變，特徵性表現：胼胝體中層變性類似「三明治」狀改變，擴散張量成像（DTI）可出現胼胝體局部（膝部）病變高信號。
圖7 原發性胼胝體變性病（MBD）
Susac綜合征是罕見的免疫介導的內皮細胞病變，通常導致視網膜、內耳和大腦中的微血管閉塞。典型的頭部MRI顯示廣泛的病變包括胼胝體、半卵圓中心、內囊和丘腦等[11]。
圖8 Susac綜合征
治療及預後
有報導感染、MERS、自身免疫疾病等病因所致RESLES患者給予糖皮質激素治療後完全恢復，無後遺症。低血糖、高鈉血症、繼發於神經性厭食的營養不良及維生素B12缺乏症等引發者去除病因後預後一般較好。
一項成人RESLES回顧性研究提示癲癇發作、嚴重意識障礙、伴有胼胝體外病變或腦電圖彌漫性慢波表現提示預後差，研究的8例患者中有4例局灶性神經功能缺損明顯改善，一般神經功能部分恢復，但保留了中至重度的意識及認知功能障礙，使患者無法獨立生活，生活質量明顯下降，需早期進行臨床干預[10]。
參考文獻：
[1] Garcia-Monco JC, Cortina IE, Ferreira E, et al. Reversible splenial lesion syndrome (RESLES): what’s in a name?[J]. Journal of neuroimaging : official journal of the American Society of Neuroimaging, 2011,21(2):e1-14.
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[3] Tait MJ, Saadoun S, Bell BA, et al. Water movements in the brain: role of aquaporins[J]. Trends in neurosciences, 2008,31(1):37-43.
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