阜外醫院嚴重先天性心臟病診治經驗：該不該行根治手術，要看一個指數

阜外醫院張旌等研究稱，針對法樂四聯症合併單側肺動脈缺如患者，可以用肺動脈Nakata指數及Nakata指數Z 值評估對側肺動脈發育，根據肺動脈發育情況選擇根治或姑息治療，能夠取得良好結果。

研究者認為，Nakata指數大於200 mm²/m²或Nakata 指數Z 值大於-4 可

以行一期根治；肺動脈重度發育不良，Nakata 指數Z 值小於-6，首選姑息手術；Nakata 指數Z 值提示肺動脈中度發育不良時，可結合McGoon 比值選擇

治療方式。

本組法樂四聯症合併單側肺動脈缺如病例共10 例，患者中位年齡3 歲（6 個月~39 歲），所有患者均為左肺動脈缺如。

術前根據計算機斷層攝影術（CT）或心血管造影檢查計算右側肺動脈Nakata 指數、Nakata 指數Z 值及McGoon 比值。

5例患者行一期根治手術。另5 例患者行姑息手術，後者隨訪中有2 例完成根治手術，根治手術及姑息手術無院內死亡及並發症。

5例一期根治患者的右側肺動脈Nakata 指數平均805mm²/m²，Nakata指數Z值平均-0.8。

5例姑息手術患者的肺動脈Nakata指數平均89.2mm²/m²，Nakata 指數Z 值平均-6.9。

一期根治患者平均隨訪53.4，姑息手術患者平均隨訪40.8個月，隨訪結果均良好。

來源：楊騰蛟，孫境，王強，等. 法樂四聯症合併單側肺動脈缺如的外科治療. 中國循環雜誌，2019, 34: 276.

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