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心源性肺水腫是急診科急性呼吸窘迫的常見病因，常常威脅生命。其中一半以上的心源性肺水腫源自於冠脈疾病，大部分患者會有基礎心臟病。但是，有些病因還是會出乎意料……
作者：劉嚴
單位：清華大學玉泉醫院
本文為作者授權醫脈通發布，未經授權請勿轉載。
心源性肺水腫是急診科急性呼吸窘迫的常見病因，常常威脅生命。其中一半以上的心源性肺水腫源自於冠脈疾病，大部分患者會有基礎心臟病。但是，有些病因還是會出乎意料……
病例回顧
患者女性，64歲，因急性肺水腫被送入急診室，既往有單克隆丙種球蛋白病和乙型肝炎病史。入院時，患者呼吸困難、大汗、紫紺、血壓正常、心率增快。在急診室心臟聽診未及明顯雜音，給予治療後患者症狀改善，收入病房住院治療。在病房心臟聽診發現主動脈瓣區舒張早期雜音，懷疑為主動脈瓣關閉不全。
胸片提示雙側肺淤血表現（圖1），心電圖表現為非特異性ST-T波改變。急診實驗室檢查提示：TNI略有升高（0.17 mg/L），肌紅蛋白（104.9 μg/L）和D二聚體（0.974 mg/L）升高隨後降低。C反應蛋白17.5~30.9 mg/L，ESR 22-50 mm/h，血清蛋白質電泳顯示在γ區域有一個的單克隆峰，梅毒陰性血清學檢查陰性，萊姆病篩查為陰性，冷球蛋白陰性，其他血液及尿液檢查沒有發現陽性結果。
圖1 胸片
在發現主動脈瓣區雜音後，患者立即接受了超聲心動圖檢查。經胸超聲心動圖檢查證實了患者存在嚴重的主動脈瓣關閉不全，壓力半衰期為206 ms，全舒張期反流，肺動脈壓力65 mmHg，沒有發現主動脈夾層、贅生物和左心室功能障礙的跡象。經食道超聲檢查提示，主動脈壁均勻增厚、回聲增強，提示非特異性主動脈炎，除了主動脈瓣增厚、關閉不全和嚴重反流，二尖瓣也有輕度關閉不全。
冠脈造影檢查沒有發現冠脈病變。胸部、腹部、盆腔CT掃描提示，中量心包積液、整個胸主動脈壁增厚，腹主動脈壁增厚較輕，沒有發現動脈瘤、主動脈潰瘍，也沒有肺栓塞的跡象。
在藥物治療患者病情穩定後，患者接受了主動脈瓣置換術，植入了生物瓣膜。經過病理檢查，患者最終被診斷為特發性主動脈炎、原發性巨細胞動脈炎。患者開始用潑尼松龍1 mg/kg/d（60 mg/d）治療，經過3周的治療後，炎症指標恢復正常，潑尼松龍逐漸減量，1個月後減少至40 mg/d。
心源性肺水腫——急性肺水腫的主旋律
心源性肺水腫是一種常見且可能致命的急性呼吸窘迫病因。心源性肺水腫往往起因於急性失代償性心力衰竭，表現為心臟充盈壓急劇升高，導致液體迅速積聚於肺間質和/或肺泡腔，進而引發呼吸困難。最常由左心室收縮或舒張功能障礙導致，可合併或不合併其他心臟病變，例如冠狀動脈病變或瓣膜異常。
但即使沒有心臟病，多種病況或事件也可引起心源性肺水腫，包括容量過剩、重度高血壓、腎動脈狹窄和嚴重腎病。雖然也有很多原因會引起非心源性肺水腫，主要是由於肺毛細血管通透性增加，而非肺毛細血管楔壓升高，但是在臨床上常見的還是心源性肺水腫。
心臟瓣膜病是導致急性心源性肺水腫的常見病因之一，突發急性主動脈瓣關閉不全可致心充盈壓迅速升高，這是因為反流的血液使舒張末期容積迅速增加，而左心室無法快速適應這種變化。急性瓣膜功能障礙見於心內膜炎、主動脈根部夾層、人工瓣膜和手術操作相關並發症，以及自發性/創傷性主動脈瓣葉破裂。主動脈炎導致的急性瓣膜功能損害並不是臨床常見的病因，但血管、瓣膜損害可能會比較廣泛，需要仔細評估。
心源性休克在重度急性主動脈瓣反流患者中的臨床表現通常很突出，包括嚴重低血壓、蒼白、出汗、偶有發紺，以及外周血管收縮的其他體征，當然也包括肺水腫的體征。脈壓可能正常或降低，但動脈搏動通常較弱、較細較快。心尖搏動通常不會移位且不會出現搏動增強，反流產生一種低音調的舒張早期雜音，但在主動脈與左心室之間的舒張期壓力梯度減小時可能聽不到，動脈搏動通常較弱且較快。
超聲心動圖能診斷急性主動脈瓣反流，並能識別其病因。然而，主動脈與左心室間的舒張期壓力梯度降低限制了定量性指標的價值。急性重度主動脈瓣反流的治療是急診主動脈瓣置換或修復。
巨細胞動脈炎是個什麼病？
巨細胞動脈炎是一種大血管和中等大小血管的慢性血管炎，常見於50歲以上的中老年，平均診斷年齡約為72歲，據可能50歲以上人群患病率為1/500。盡管巨細胞動脈炎是一種典型的全身性疾病且血管受累可能較為廣泛，但症狀性血管炎最常起於主動脈弓的顱內動脈分支，最令人恐懼的並發症是視力喪失。
在某些情況下，採用影像學檢查評估血管解剖或其他組織，以及通過活檢進行組織病理學檢查有助於動脈炎的診斷。診斷標準包括：發病年齡＞50歲，起始表現為局限頭痛、顳動脈壓痛或搏動減弱，血沉增快＞50 mm/h，動脈活檢提示壞死的血管炎，符合三項或以上標準的診斷敏感性＞90%、特異性97.8%。
對於巨細胞動脈炎患者，初始治療通常採用高劑量潑尼松（40-60mg/d），通常能在數日內控制症狀；啟動治療後2-4周內開始逐漸減少用藥劑量。對於大多數巨細胞動脈炎患者，如果沒有持續的疾病活動征象，可以用6-18個月的時間逐漸減少糖皮質激素的劑量，並最終停藥。部分患者需要長期使用低劑量潑尼松或其他藥物治療。
有時可考慮將甲氨蝶呤作為糖皮質激素的輔助治療，兩項隨機試驗的結果也支持在巨細胞動脈炎患者中使用托珠單抗作為輔助治療。由於該病經常復發（即使在數年以後），應對患者進行較長時間的監測。
急性肺水腫總是讓人很頭痛，轉瞬即逝的搶救時機帶來緊迫感。超級多的病因需要在認真病史采集、體格檢查、完善相關輔助檢查後通過鑒別診斷進一步明確。如果能在早期識別急性肺水腫，對於挽救生命是十分重要的。寫到這里，默默地拿出影像學，把讀片水平再提升一下。
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