吳瑛：心源性暈厥病因探尋的新進展｜GW-ICC 2019

心源性暈厥是心源性猝死前的一個紅色預警。作為心內科醫生，我們要抓住這個機會找到病因，避免更嚴重的後果發生。因此，識別心源性暈厥、找到心源性暈厥的病因至關重要。在第三十屆長城心臟病學會議（GW-ICC 2019）上，中國醫學科學院阜外醫院吳瑛教授就「心源性暈厥病因探尋的新進展」進行了精彩報告。

概 述

暈厥的發生率為6.2次/千人年，心源性暈厥患者的死亡風險為未發生暈厥人群的2.01倍。隨著對於心源性暈厥病因的深入探尋，我們發現病因不明暈厥患者的主要元兇更多為心律失常。心律失常來無影、去無蹤，常常成為暈厥診斷的瓶頸。標準化的病因篩查有助於暈厥的病因診斷，進而給予合適的治療。

這些年來，尤其是近五年，暈厥相關指南共識的進展非常迅速。歐洲、美國和中國都相繼進行了指南或共識的更新（圖1）。

圖1 近5年暈厥相關指南共識的演進

與2009 ESC暈厥指南相比，2018 ESC暈厥指南有一些變動^[1]：

➤ 對於檢出率低但危險性高的評估手段，降級或刪除：傾斜試驗多由I類調整為II類；Holter在不明原因暈厥中應用的推薦等級由I類下調為IIa類；心電監測在先兆暈厥和無症狀心律失常中的推薦等級原為III類，現已刪除；

➤ 細化電生理檢查的級別，根據具體情況調整級別；

➤ 體位性低血壓治療建議提升至IIa類推薦；

➤ 暈厥合併房顫，積極治療房顫（導管消融）；

➤ 暈厥患者根據其致心律失常型右室心肌病（ARVC）或肥厚型心肌病（HCM）評估危險因素後再決定ICD植入。

心源性暈厥病因診斷的單中心臨床經驗

暈厥病因多樣，主要分為心源性暈厥、神經介導的反射性暈厥和直立性暈厥三大類。其中，心源性暈厥又主要分為心律失常引起的暈厥和器質性疾病引起的暈厥。

表1 暈厥的分類

1.暈厥患者的病因篩查

在阜外醫院心律失常中心二病區，對於初次接診的暈厥患者，由3位高級職稱醫師組成的暈厥小組進行評估。病史、體格檢查、12導聯心電圖是暈厥初篩的三大法寶；使用標準化的表格來詢問病史，以免遺漏。在檢查時也並不是面面俱到，而是有所側重；暈厥的風險分層貫穿始終。具體的篩查過程詳見圖2^[2]。

圖2 暈厥病因篩查流程圖

（圖片來源：中國循環雜誌）

2.高危的危險因素分層

吳瑛教授介紹，暈厥尚無公認的危險評分系統，根據我們心血管專科醫院的經驗，高危患者至少包括如下特點：

➤ 嚴重的結構性心臟病或冠心病（心力衰竭、LVEF降低或陳舊性心肌梗死）；

➤ 勞力相關的暈厥；

➤ 臥位發生的暈厥；

➤ 暈厥發生之前有心悸感（容易漏診）；

➤ 心源性猝死家族史；

➤ 非持續性室性心動過速；

➤ 雙分支阻滯或其他室內傳導異常（QRS波寬≥120 ms）；

➤ 未應用負性變時性藥物和體育訓練情況下竇性心動過緩<50次/分或竇房阻滯；

➤ 心電圖呈現預激波形；

➤ QT間期延長或縮短；

➤ 合併器質性心臟病的心律失常；

➤ 暈厥初步篩查病因未明但呈現ARVC或Brugada的心電圖波形。

3.暈厥住院患者的診治分析

先期總結的552例患者的資料顯示，在暈厥住院患者中，心源性暈厥占71.9%，反射性暈厥占13.0%，低血壓暈厥占2.71%，暈厥病因未確定占11.6%，並非暈厥者占0.7%；552例患者中有81.9%屬於高危。

在397例心源性暈厥患者中，有220例是與心動過緩相關的；在60歲以上的心源性暈厥患者中，病態竇房結綜合征所占的比例最高；60歲以下的心源性患者中，室性心動過速所占比例最高。具體的暈厥病因分布及患者臨床特徵，請關注吳瑛教授團隊即將發表的專業論文。

ICM在心源性暈厥病因診斷中的重要作用

近年來，植入式心電監測（ICM）在心源性暈厥診斷中的地位越來越重要。在不同的研究中，ICM對暈厥病因的檢出率在43%～88%，這是其他的檢查手段所不能替代的，ICM成為暈厥診斷的利器。

PICTURE研究顯示，早期植入ICM有效縮減了診斷時間、降低費用。ICM植入前每位患者接受檢查次數的中位數是13，但仍未確診；植入ICM後12個月，78%的患者確診，其中75%明確為心源性暈厥。

中國ICM的應用分析結果與PICTURE研究相似，進一步證實了ICM的臨床價值。從植入原因看，74%的患者是因為不明原因的暈厥而選擇植入ICM，其餘植入原因包括胸悶、心慌、房顫管理和懷疑有心律失常風險。37%的患者被診斷患有心律失常，其中停搏的比例最高。ICM降低了暈厥復發率和死亡率，為更多不明原因暈厥患者找到了病因證據，大大提高了患者的安全性。

表2 2018年ESC暈厥指南中對植入式心電記錄器（ILR）的推薦^[1]

遺傳學檢測的有關指南和共識

對於暈厥患者，特別是對於比較年輕的患者，除了關注心律失常本身，還要警惕是否合併心肌病、離子通道病等。對心源性暈厥以及遺傳學檢測的相關指南和共識進行總結發現，除了早復極綜合征之外，對於早發冠心病、心肌病、心律失常以及離子通道病，遺傳學檢測都發揮著重要的作用。具體包括，家族性高膽固醇血症、肥厚型心肌病、致心律失常性心肌病、ARVC、長QT綜合征、短QT綜合征、Brugada綜合征、兒茶酚胺敏感性室速、特發性室速/室顫等。

近幾年發布的相關指南、共識及其他重要文獻包括：《2015ESC室性心律失常治療和心臟性猝死預防管理指南》^[3]、《2017 AHA/ACC/HRS室性心律失常治療和心臟性猝死預防管理指南》^[4]、《2018肥厚型心肌病臨床更新》^[5]、《2019 HRS致心律失常性心肌病的評估、風險分層和管理的專家共識聲明》^[6]以及《單基因遺傳性心血管疾病基因診斷指南》^[7]。

關於遺傳學檢測的詳細推薦請大家參閱2019年大陸發布的《單基因遺傳性心血管疾病基因診斷指南》。

小 結

吳瑛教授強調，對於心源性暈厥這種高危情況，我們應緊緊把握病史、檢查、遺傳學檢測，可以總結為HELP，即「H－history，E－ECG，L－laboratory，P－Physician」。吳瑛教授指出，HELP的核心是醫生，通過詳細的詢問病史、積極篩查等手段，必要時置入長程心電記錄儀，根據指南規範地進行遺傳學檢測，最終判斷病因是什麼。

參考文獻：

[1] Michele Brignole, Angel Moya, Frederik J de Lange, et al. 2018 ESC Guidelines for the diagnosis and management of syncope: The Task Force for the diagnosis and management of syncope of the European Society of Cardiology (ESC). European Heart Journal, 2018; 39(21): 1883–1948

[2] 吳瑛, 陳若菡, 孫奇, 等. 單中心暈厥住院患者的病因分析. 中國循環雜誌. 2018; 33(6): 596-600.

[3] Silvia G. Priori, Carina Blomstro¨ m-Lundqvist, Andrea Mazzanti, et al. 2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: The Task Force for the Management of Patients with Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology (ESC). European Heart Journal, 2015; 36(41): 2793-2867.

[4] Sana M. Al-Khatib, William G. Stevenson, Michael J. Ackerman, et al. 2017 AHA/ACC/HRS Guideline for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society. Circulation. 2018; 138: e210–e271.

[5] Jeffrey B. Geske, Steve R. Ommen, Bernard J. Gersh. Hypertrophic Cardiomyopathy: Clinical Update. JACC Heart Fail. 2018; 6(5): 364-375.

[6] Jeffrey A. Towbin, William J. McKenna, Dominic J. Abrams, et al. 2019 HRS expert consensus statement on evaluation, risk stratification, and management of arrhythmogenic cardiomyopathy. Heart Rhythm, Available online 9 May 2019.

[7]中華醫學會心血管病學分會精準心血管病學學組, 中國醫療保健國際交流促進會, 精準心血管病分會, 中華心血管病雜誌編輯委員會. 單基因遺傳性心血管疾病基因診斷指南. 中華心血管病雜誌, 2019, 47(3) : 175-196.