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本期專家:李巍
首都醫科大學附屬北京兒童醫院教授 博士生導師
有報導稱,宿遷李女士喂了幾粒蠶豆給剛滿一歲半的孫子吃,沒想到,夜裡孩子開始身體不適,次日起床,發現尿不濕都被染紅了,全家人都被嚇壞了,於是趕緊帶孩子去醫院檢查,經檢查,發現孩子得了「蠶豆病」。
蠶豆病在醫學上又稱為葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症,簡稱G6PD缺乏症,起因是由於糖代謝中葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的缺乏,導致代謝通路受阻。
正常紅細胞具有一定的彈性,不會輕易破碎,通路受阻後,紅細胞脆性明顯增加,這種「脆弱」的紅細胞,在通過細小的血管時如果受到了一些機械性的壓力,就會破裂,進而發生溶血反應。
蠶豆病名稱的由來還有一個小故事,1951年4月,一名小兒科血液專家杜順德觀察到醫院收治的8名患兒具有相同的臨床特點:尿呈醬油色,貧血及脾大。經調查,他發現這些孩子在病前2~3天都吃過未煮熟的蠶豆。
就這樣,杜順德在中國最先將吃蠶豆引起的急性溶血性貧血命名為蠶豆病,後來大量臨床實踐表明,蠶豆只是誘發病症的因素之一,並非所有G6PD缺乏症患者,在食用蠶豆後都會發病。
除蠶豆外,一些磺胺類藥物和抗瘧疾的藥物,包括日用品中的樟腦丸,或者環境中一些未知的成分,都可能是誘發因素。
臨床上,輕度的蠶豆病患者多表現為溶血性貧血,重度患者甚至會出現急性腎功能衰竭。
蠶豆病具有遺傳性,如果直系親屬中有蠶豆病患者,家長應該及早帶孩子去醫院檢查。
去醫院以後,孩子應該要做哪些檢查?讓我們來看看專家怎麼說(友情提醒:請在WiFi環境下播放,4G包年用戶和土豪隨意)
【確診蠶豆病需要做哪些檢查?】
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