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作者：健酮生酮飲食
最近，由中華醫學會兒科學分會神經學組、中國抗癲癇協會及中華兒科雜誌編輯委員會共同制定的《生酮飲食療法在癲癇及相幹神經系統疾病中的應用專家共識》正式發布，為進一步規范和提高我國生酮飲食療法的應用水平提供了依據。
共識制定背景
生酮飲食是一種高脂肪、低碳水化合物和適量蛋白質構成的特殊飲食。自1921年梅奧診所的 Wilder 醫生首次提出生酮飲食概念，並應用於臨床治療癲癇已有近100年的歷史。
我國2004年在臨床開展生酮飲食治療藥物難治性癲癇以來，全國各地已有越來越多的醫療單位開展生酮飲食療法 。
雖然國際生酮飲食療法專家共識??已經發表並修訂，部分國家也制定了指南 ，但我國生酮飲食療法在各地的工作參差不齊，缺乏統一的臨床方案和管理辦法，因此中華醫學會兒科學分會神經學組組織經驗豐富的專家制定該共識，目的是進一步規范生酮飲食療法在臨床的正確合理應用，提高長程管理的水平。
把握生酮療法的適應證和禁忌證
該專家共識指出，生酮飲食療法在癲癇領域的應用最為成熟，現已成為藥物難治性癲癇公認的常用治療方法，傳統意義上符合藥物難治性癲癇診斷的患者都可以進行生酮飲食治療。
近年來隨著生酮飲食療法在臨床應用經驗的積累，逐漸體現出其在某些特殊病因的癲癇、某些特殊癲癇綜合征和某些特殊神經系統疾病方面的突出療效。因此，對這類治療應答率明顯高於平均水平的疾病，臨床醫生應盡早選擇生酮飲食療法。
比如葡萄糖轉運體蛋白1缺乏綜合征（Glut-1DS）和丙酮酸脫氫酶缺乏症（PDHD）這兩種代謝和遺傳性病因的患兒，生酮飲食療法被認為是首選方案；此外，線粒體復合酶1缺乏症、結節性硬化症和Angelman 綜合征也是生酮飲食療法的優選病因。
在癲癇綜合征方面，肌陣攣-失張力癲癇（Doose綜合征）、嬰兒痙攣症（West綜合征）、Dravet 綜合征、發熱感染相幹的癲癇綜合征（FIREs）、大田原綜合征對生酮飲食療效顯著，也是需要盡早考慮生酮飲食療法的適應證。
適時考慮生酮治療的疾病，例如腺苷琥珀酸裂解酶缺乏症，兒童失神癲癇，皮層發育不良，CDKL5 基因變異腦病，嬰兒遊走性局灶性癲癇，伴睡眠中持續棘慢復合波的癲癇性腦病，V型糖原病，青少年肌陣攣癲癇，Lafora 病，Lennox -Gastaut綜合征，Landau-Kleffner綜合征，磷酸果糖激酶缺乏症，Rett綜合征，亞急性硬化性全腦炎以及其他病因不明的難治性癲癇。
除癲癇以外，孤獨症譜系障礙、阿爾茨海默病、偏頭痛、腦腫瘤和創傷性腦損傷等神經系統疾病也可從生酮飲食療法中獲益，臨床醫生應將生酮飲食療法納入治療決策中。
既往認為生酮飲食療法不能滿足嬰幼兒生長髮育所需的營養，因而不推薦2歲以下兒童使用。但已有證據表明，2歲以下兒童也是生酮飲食療法的適合群體，只是需要更頻繁的隨訪。歐洲已經制定並發表了嬰兒生酮飲食療法指南，這些說明在臨床決策時醫生不應該受患者年齡的局限，而應更關註於基礎疾病本身。
臨床醫生對生酮飲食療法禁忌證的把握是保證安全治療的前提，脂肪代謝障礙是生酮飲食治療的絕對禁忌證；同時輸註異丙酚可能增加異丙酚灌註綜合征的風險；家長的依從性、患兒的配合度也需要評估並作為相對禁忌證納入考量。
生酮飲食療法安全有效地開展需要包括神經專科或癲癇專科醫生、臨床營養師、專科護理人員組成的多學科團隊共同管理與全程管理。生酮飲食療法多學科團隊需建立有效的管理和隨訪機制，完成對患兒的篩選和宣教、對患兒及家屬醫療幫助和心理支持。
最後總結
生酮飲食是兒童難治性癲癇有效的治療方法之一，隨著臨床應用經驗的積累，適應證更明確，應用疾病譜更廣泛，臨床操作更靈活。
開展生酮飲食治療的醫療單位需配備專科醫生、臨床營養師及護理人員的綜合診療團隊，保證生酮飲食治療有效安全地開展。
參考文獻
1.中華醫學會兒科學分會神經學組, 中國抗癲癇協會, 中華兒科雜誌編輯委員會. 生酮食療法在癲癇及相幹神經系統疾病中的應用專家共識 [J]. 中華兒科雜誌,2019, 57(11): 820825.
2. 周水珍 鬱莉斐. 規范生酮飲食在兒童神經系統疾病中的應用與管理[J].中華兒科雜誌, 2019,57(11):817-819.
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