血友病（凝血因子缺乏的疾病），如何預防出血？

血友病（凝血因子缺乏的疾病），如何預防出血？

血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創傷後出血傾向，重症患者沒有明顯外傷也可發生「自發性」出血。此病常見病因為先天性凝血因子缺乏。

那麼，凝血因子是什麼呢？凝血因子是參與血液凝固過程的各種蛋白質組分。它的生理作用是，在血管出血時被激活，和血小板黏連在一起並且補塞血管上的漏口。這個過程被稱為凝血。

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凝血因子就如同撲克牌中的「同花順」一樣，一共有13種。血小板因子和鈣離子，是這套「同花順」中的兩種。

當血管破裂，血液流出時，翱翔其中的血小板就會釋放凝血因子，凝血因子在血漿鈣離子的參與下，依次激活並最終形成纖維蛋白。眾多纖維蛋白在出血的傷口上組成肉眼看不到，卻十分致密的網，將大量血細胞攔住，形成肉眼可見的微型堤壩———血凝塊，堵住了洶湧的血流。

撲克牌中的「同花順」有大小之分，但凝血因子卻不分大小，作用都很重要，少了任何一個，損傷後都會出血不止。血友病就是這樣！

這種病人的血液中天生缺少凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ，分別稱血友病甲、乙、丙。病人一旦受傷出血，便很難止住，因而他們非常害怕受傷出血，更不用說外科手術了。可見，凝血因子對我們的身體十分重要。沒有它們，說不定刷牙引起的損傷也會使我們流盡最後一滴血。

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當病人出血時，便用止血藥，從各個環節幫助凝血因子們止血，像止血敏，還能增加血小板的數量，並促使其釋放凝血因子，讓它們更多更緊地和血細胞一起，結成團塊，堵住血管裂口。

俗話講得好，防患於未然。預防出血比治療更重要，包括：

①加強宣教，避免劇烈活動，鼓勵適當體力活動；

②避免使用抗血小板藥物；

③避免肌肉注射；

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④如需手術應在術前補充所缺乏的凝血因子；

⑤有條件者應定期預防性補充相應凝血因子等；

⑥血友病是許多有創操作的禁忌症，如拔牙骨穿、外科手術等。在未給予凝血因子輸註干預前，避免盲目進行有創操作。

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