血友病(凝血因子缺乏的疾病),如何預防出血?

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血友病(凝血因子缺乏的疾病),如何預防出血?

血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙,凝血時間延長,終身具有輕微創傷後出血傾向,重症患者沒有明顯外傷也可發生「自發性」出血。此病常見病因為先天性凝血因子缺乏。

那麼,凝血因子是什麼呢?凝血因子是參與血液凝固過程的各種蛋白質組分。它的生理作用是,在血管出血時被激活,和血小板黏連在一起並且補塞血管上的漏口。這個過程被稱為凝血。

凝血因子就如同撲克牌中的「同花順」一樣,一共有13種。血小板因子和鈣離子,是這套「同花順」中的兩種。

當血管破裂,血液流出時,翱翔其中的血小板就會釋放凝血因子,凝血因子在血漿鈣離子的參與下,依次激活並最終形成纖維蛋白。眾多纖維蛋白在出血的傷口上組成肉眼看不到,卻十分致密的網,將大量血細胞攔住,形成肉眼可見的微型堤壩———血凝塊,堵住了洶湧的血流。

撲克牌中的「同花順」有大小之分,但凝血因子卻不分大小,作用都很重要,少了任何一個,損傷後都會出血不止。血友病就是這樣!

這種病人的血液中天生缺少凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ,分別稱血友病甲、乙、丙。病人一旦受傷出血,便很難止住,因而他們非常害怕受傷出血,更不用說外科手術了。可見,凝血因子對我們的身體十分重要。沒有它們,說不定刷牙引起的損傷也會使我們流盡最後一滴血。

當病人出血時,便用止血藥,從各個環節幫助凝血因子們止血,像止血敏,還能增加血小板的數量,並促使其釋放凝血因子,讓它們更多更緊地和血細胞一起,結成團塊,堵住血管裂口。

俗話講得好,防患於未然。預防出血比治療更重要,包括:

①加強宣教,避免劇烈活動,鼓勵適當體力活動;

②避免使用抗血小板藥物;

③避免肌肉注射;

④如需手術應在術前補充所缺乏的凝血因子;

⑤有條件者應定期預防性補充相應凝血因子等;

⑥血友病是許多有創操作的禁忌症,如拔牙骨穿、外科手術等。在未給予凝血因子輸註干預前,避免盲目進行有創操作。

如有病情疑問歡迎發送頭條私信過來或關註病友會微信公眾號:xueyb120

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