秋冬季高發的兒童最常見的風濕病：過敏性紫癜

風濕病常常帶來骨骼肌肉疼痛，通常見於年長者。但是有一個風濕病的魔爪卻伸向了小朋友們，成了孩子和家長們的夢魘。這就是過敏性紫癜（Henoch-Schönlein Purpura,HSP）。

過敏性紫癜（HSP）在今天叫做IgA血管炎（IgA Vasculitis ，IgAV）。因為該病的主要病理是血管壁有人血免疫球蛋白成分—IgA沉積。

IgAV主要發生在晚秋、冬、春季，很少夏季發病。約50%發生在上呼吸道感染後。因此，此時恰恰是該病高發時期。

它常常在3歲-15歲間兒童發病；4-7歲是一個高峰段。90%的病人在10歲內發病。兒童「年發病率」約10萬之10～26；但在高峰年齡段的「年發病率」可到10萬之70～270；而成人的「年發病率」約為10萬之5。

有意思的是：男孩比女孩更容易得IgAV。男女比約為1.2:1～1.8:1 ；其原因不明。IgAV大多可短期自發緩解，很少數病人成為慢性IgAV；所以尚未有確切的「患病率」數據。

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一，什麼時候想到IgAV?

大多數病人先有皮膚症狀。先有紅斑、斑疹或蕁麻疹風團，同時有局部皮下水腫。風團一般在24小時內融合併發展為典型的瘀斑、瘀點和可觸性紫癜。

皮疹通常成群出現，呈對稱分布，主要位於重力/壓力依賴區，如下肢。年幼兒童常見臀部受累，不能行走的兒童常見面部、軀幹和上肢受累。

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也有些小朋友先有腹痛、關節痛，而後再有皮疹的—-這並不多見。不過這種先有腹痛，後有皮疹常常導致誤診。已有不少因為腹痛劇烈而被拉入手術室做手術的報導。後來因為皮疹顯現而明確為IgAV。

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二，IgAV可怕不？

作為兒童常見風濕病，IgAV是比較良性的。已知約1/3的病人2周左右緩解，約1/3是1個月左右緩解，只有約5%的病程超8周。該病有一定比率復發，但很少慢性化。

但如損傷腎臟，慢性化的風險會增加。而成人起病者往往更易有慢性腎病表現。比如，血尿、尿蛋白量增加、甚至血肌酐上升等等。

對有腎臟受損的病人，通常會建議最初的幾個月裡，每周評估一次血尿、蛋白尿、血壓；每個月評估一次血肌酐。如果情況穩定好轉，可以調整每個月，3個月，甚至半年一次。

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三，IgAV容易跟那些疾病誤診？

兒童IgAV比較常見。但也常常跟其他病誤診。比如

1，蕁麻疹血管炎(urticarial vasculitis, UV)：

這是一個慢性病。通常平均持續3-4年，但也有持續20年以上的病例。少數病人有嚴重病變。

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2，多形紅斑(erythema multiforme, EM)：

比IgAV要常見的多。主要是感染、藥物等誘發。大多數病程2周，但卻有一定比率會出現反覆—-多數是每年復發1～2次。

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3，痘瘡樣苔蘚樣糠疹（Pityriasis lichenoides）：

急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹的表現為：多處突發紅斑疹，並迅速進展形成3-15mm的炎症性丘疹和丘皰疹，其中一些繼續發展為出血性或壞死性結痂。

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慢性苔蘚樣糠疹是逐漸發生，表現為大量紅褐色丘疹，持續數月至數年的復發緩解性病程。

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雖然經驗豐富的皮膚科醫生不易混淆。但對其他專科醫生卻可能誤診。但是，許多患者會是具有中間型或混合表現。因此有時哪怕經驗豐富的皮膚科也可能跟IgAV混淆。

4，色素性紫癜性皮膚病(pigmented purpuric dermatosis, PPD)

PPD是一組疾病的總稱，包括：色素性紫癜性苔蘚樣皮炎（Gougerot-Blum病）、毛細血管擴張性環狀紫癜(Majocchi病)、濕疹樣紫癜（ Doucas-Kapetanakis病）等。常表現為瘀點、紫癜及皮膚色素沉著增加為特征的慢性良性皮疹。PPD最常見於雙下肢，可能無症狀或有瘙癢。

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四，總結

大多數的IgAV是可以自愈的。即便尋求醫生診療，大多數患者也僅僅需要對症治療。比如口服非甾體消炎藥止痛即可。但少數腎臟受累、胃腸道症狀突出的可能需要激素治療。

然而，由於該病跟很多疾病相似，常常帶來誤診、誤治。這給小朋友的健康帶來不良影響。因此尋求專業靠譜醫生的診療就尤為重要了。

參考資料：

1，《Dermatology》（第4版，博洛格尼等著）

2， Uptodate臨床顧問

3， 《Habif Clinical Dermatology 》（第6版本）

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