78歲男性,患有共濟失調和構音障礙,影像學偶見異常丨讀片會

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78歲男性,患有共濟失調和構音障礙,偶見影像學異常,究竟為何?又該如何診斷治療?一起學習一下最新一期(2月6日)美國神經放射學雜誌(AJNR)的臨床推理吧!

醫脈通編譯整理,未經授權請勿轉載。

簡要病史

78歲男性,患有共濟失調和構音障礙,偶然發現影像學如下:

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影像學分析

……

冠狀位T1WI和T2WI(A和B)提示存在一個T1低信號和T2高信號的跨多囊腫塊。冠狀位(B)和軸位T2WI (C)顯示局部脂肪肥大(B,箭頭)和靜脈石(C,箭頭)。T1WI (D -F)提示腫塊浸潤左側眼眶(D,箭頭)和硬腭(E,箭頭)的某些區域異質強化。病灶內可見液-液水平(F,箭頭)。

診斷

面部靜脈畸形。

背景

靜脈畸形是起源於胚胎淋巴和靜脈系統的先天性疾病。

成年晚期的臨床表現罕見;大多數病變出在早期就可得到診斷。

臨床表現

通常無症狀,但可出現皮膚變為紫色、疼痛、腫脹和腫塊體積波動(Valsalva增大)。

主要診斷依據

➤ 淋巴管畸形的典型特征是跨區域,多囊性腫塊與液-液水平。

➤ 當存在部分區域信號增強和靜脈石時,應考慮靜脈淋巴畸形。

➤ 鄰近部位可能存在脂肪肥大和骨骼重塑。

➤ 這些是低血流量的血管病變,在血管造影上沒有證據表明可見進食動脈增大或動靜脈分流。

➤ 應在大的或眶周病變中進行腦部影像學檢查,以排除相幹的顱內血管異常。

辨別診斷

➤ 叢狀神經纖維瘤:T2WI提示高信號、中心部位低信號,靶征,這是該腫瘤的特征。

➤ 嬰兒性毛細血管瘤:見於兒童,逐漸退化;相對於肌肉T2WI提示輕度高信號,無局部脂肪肥大,增強T1WI提示增強強化。

➤ 咀嚼肌間隙贅瘤:腫塊邊界不清伴骨質受損和鄰近筋膜平面/間隙受到侵襲

➤ 動靜脈畸形:T1WI和T2WI提示蛇形液腔擴大。

治療

有嚴重症狀和潛在並發症的畸形應予以治療,經皮硬化療法是最常見的治療方法。行手術切除可能需要聯合硬化治療。

醫脈通編譯自:Sapna Rawal, Juan Pablo Cruz. Case of the Week.AJNR.February 6, 2020.

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