這例胸痛患者，竟讓心內科醫生直呼崩潰……

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《心內大偵探》如期而至！

病例呈現

20歲男性，因咽痛、發熱、乏力5周、呼吸困難3周入院。

患者5周前因咽痛、發熱、多發肌肉疼痛就診，考慮為鏈球菌咽炎，予口服青黴素治療後咽痛有所緩解，但發熱仍持續。

3周前患者因咽痛、發熱再次加重，並有持續性肌肉疼痛再次就診，咽拭子培養提示β溶血鏈球菌陽性，但血培養陰性，遂改為口服左氧氟沙星治療。

16天前，患者開始出現氣短、左側胸痛等症狀，胸痛隨呼吸運動加重，並向左側肩部及背部放射。同時發熱、肌肉疼痛仍在繼續。遂住院進一步治療，入院後仍有發熱、體溫39.4℃、伴心動過速，檢查血常規提示白細胞23.8*10⁹/L、C反應蛋白295 mg/L、血沉96
mm/h。

病原體篩查EB病毒抗體陽性，心電圖、頸部CT未見明顯異常，予萬古黴素、頭孢曲松、阿奇黴素抗感染、嗎啡陣痛等治療。

13天前，患者經治療後胸痛有所緩解，但仍存在呼吸困難，進一步行胸部增強CT提示右側肺門及縱膈淋巴結腫大，雙側少量胸腔積液，雙側基底段肺不張，無肺栓塞征象。

11天前，患者開始出現腹痛，即行腹盆部CT未見腹盆部明顯異常，但顯示雙側胸腔積液較前增加，並出現心包積液。進一步行經食管心臟彩超檢查，提示少量心包積液、未見瓣膜贅生物、左室射血分數65%。遂加用吲哚美辛和秋水仙堿抗炎治療。

5天前，患者病情持續加重，呼吸困難進行性加重，同時出現肩關節、肘關節腫脹、僵硬、疼痛，顏面部、頸部、上肢紅色皮疹。復查心臟彩超提示：前心包大量積液、後心包中量積液，因此轉入麻省總醫院心臟監護室進一步治療。

患者既往體健，目前是大學生，過去四年沒有外地居住史，無吸煙史，偶有大麻吸食史及飲酒史，沒有過敏史。

入室後查體提示：體溫37.7℃、脈搏102次/分、血壓162/83 mmHg、呼吸頻率30次/分、血氧保護度94%（鼻導管吸氧2 L/min）、頸靜脈壓力14 mmHg、Kussmaul征陽性（吸氣時頸靜脈擴張）。雙下肺叩診濁音、心音低鈍、雙膝以下及雙側肩關節、肘關節水腫、雙側前臂可見一過性淡紅色皮疹。

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圖1 前臂淡紅色一過性斑丘疹，入院查體時發現，1小時後即消失

初步的實驗室檢查提示，血常規：白細胞29.2*10⁹/L、中性粒細胞84.4%、血紅蛋白90 g/L、血小板626*10⁹/L、血清鐵9 ug/dL（參考值45-160）、鐵蛋白2458 ug/L（參考值30-300）、CRP 344 mg/L、血沉77 mm/h。腎功能、電解質、肌酶、心肌損傷標誌物均無異常、堿性磷酸酶139
U/L（參考值45-115）。其餘肝酶未見異常，白蛋白26 g/L、抗核抗體、抗dsDNA抗體陰性、類風濕因子陰性。

胸片檢查提示心影增大、呈燒瓶心、肺紋理增粗、肋膈角變鈍、左側下肺部陰影顯著。

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圖2 胸片提示燒瓶心，肋膈角變鈍，左下肺透過度減低

心電圖提示心率87次/分，aVR導聯PR段抬高，I，II導聯輕度的PR段壓低，胸導聯存在T波倒置、QRS波電壓隨呼吸節律有輕度改變。未見缺血性ST段改變、PR間期延長、QRS波低電壓、電交替等改變。PR段的改變和T波倒置提示心包炎已持續數周之久。

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圖3 心電圖：aVR導聯PR段抬高，I，II導聯PR段輕度壓低，胸導聯存在T波低平倒置

心臟彩超提示心臟舒縮功能正常，心房、心室大小正常，三尖瓣存在輕度返流，其餘瓣膜功能未見異常。

可見中量心包積液，最深處3.6 cm，其中可見纖維樣條索、未見心包增厚、下腔靜脈寬度2.3 cm，未見吸氣塌陷，二尖瓣、三尖瓣流速隨呼吸變化較大，提示心包腔內壓力升高，右房塌陷和舒張晚期右室塌陷均已出現，提示心包壓力升高已影響血流動力學。

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圖4 心臟彩超可見右房塌陷，提示心包壓力較高。

因此，患者立即進行了心包穿刺術，並留取心包積液進行檢查，提示為無菌性滲出液。

總結一下病例特點，青年男性、亞急性起病、5周前出現發熱、咽痛，有前驅呼吸道感染病史，3周前出現肌肉疼痛、關節痛、胸痛、胸悶、呼吸困難，常規抗生素和抗炎治療後發熱持續不緩解。

入院查體提示心影大、右房壓升高、上肢關節腫脹、皮疹、下肢水腫，實驗室檢查提示白細胞總數升高明顯，影像學檢查提示胸腔積液、心包積液，心包壓力顯著升高，心包積液進展迅速。

患者的關鍵症狀、體征及實驗室異常如下：

• 心包炎、心包積液（頸靜脈壓升高，Kussmaul征陽性），積液性質為無菌性滲出液；

• 胸腔積液，左側大於右側；

• 發熱（CRP、血沉升高明顯）；

• 一過性皮疹；

• 關節腫脹、關節痛，累積肩關節、肘關節；

• 腹痛；

• 近期有咽炎病史；

• 貧血、低蛋白血症；

• 白細胞升高明顯，以中性粒細胞為主；

• 血小板增多；

• 血清鐵蛋白升高；

• 堿性磷酸酶輕度升高。

一個既往體健，亞急性起病的多漿膜炎、多關節痛、發熱、白細胞增多、炎症指標升高的年輕患者，應該如何考慮辨別診斷？

感 染

患者發熱、中性粒細胞、炎症指標升高均應考慮感染可能，但血培養、心包積液並未見到陽性結果，先後使用青黴素、左氧氟沙星、萬古黴素、阿奇黴素後發熱未見緩解，且病情進展相對緩慢，這些均不支持嚴重的感染。

結締組織病

患者有發熱、關節痛、一過性皮疹、炎症指標升高、多漿膜炎等表現，應考慮結締組織疾病。結締組織病出現發熱的主要包括系統性紅斑狼瘡、血管炎和多發性肌炎/皮肌炎幾大類。

但是患者免疫指標正常，症狀體征也未能達到系統性紅斑狼瘡的診斷標準，也沒有血管炎相幹的症狀，肌酶陰性也並不支持多發性肌炎/皮肌炎的診斷。因此也不能確定結締組織病的診斷。

風濕熱

患者有前驅感染病史，咽拭子示鏈球菌陽性，應考慮風濕熱可能性。但患者心臟彩超提示病變僅局限於心包，未見到任何瓣膜累及，並不符合風濕性瓣膜病的表現。此外，患者也未出現腎功能異常的表現，因此也不支持風濕熱。

腫瘤性疾病

患者青年男性，病程5周，同時伴有炎症指標的升高，胸腹盆臟器未見明顯占位，無明顯淋巴結增大，並不支持腫瘤的診斷。

成人Still病

成人Still病的定義包括幾大特點：高熱、一過性斑丘疹、關節痛、白細胞升高（中性粒細胞為主），此外，大部分患者還伴有咽痛、淋巴結腫大、貧血、肝功能異常、鐵蛋白升高，部分患者可伴有胸膜炎（18%）、心包炎（4%）。但是，該疾病是一項排除性診斷，必須先除外其他疾病。

目前Yamaguchi標準是成人Still病比較受到認可的的診斷標準，包括以下方面：

▎主要標準

• 體溫＞39℃超過1周（√）

• 關節痛和/或關節炎超過2周（√）

• 無痛性、一過性皮疹（√）

• 白細胞升高，中性粒細胞比例＞80%（√）

▎次要標準

• 咽痛（√）

• 淋巴結或肝脾腫大（×）

• 肝功能異常（√）

• 抗核抗體、類風濕因子陰性（√）

▎排除

• 感染性疾病（尤其是敗血症和傳染性單核細胞增多症）；

• 惡性腫瘤；

• 其他風濕病（尤其是多發性動脈瘤，有關節外征象的風濕性血管炎）。

以上診斷指標中符合5項或以上（其中主要指標需2項或以上）

患者符合4條主要標準和3條次要標準，且不支持其他疾病，故診斷成立。

什麼是成人Still病？

成人Still病是一種病因未明，以長期間歇熱、一過性多形性皮疹、關節炎或關節痛、咽痛為主要臨床表現，伴有白細胞總數及粒細胞增高、功能受損、淋巴結腫大、胸膜炎等多器官受累的臨床綜合征。以20-40歲發病率最高，約占70%。白介素-1的活躍是其主要致病因子。

因此，作用於白介素-1的生物制劑對於成人Still病有很好的療效。但是，該疾病的發病率較低，其治療效果僅通過極小樣本的研究證實。對於輕症患者，使用糖皮質激素及非特異性抗炎藥物也有效果。對於中度及以上的患者，通常需要糖皮質聯合甲氨蝶呤或生物制劑進行治療。

患者的轉歸

患者在入院初期按風濕熱進行治療，予口服大劑量阿司匹林及青黴素治療，但患者症狀未改善。待實驗室檢查陸續回報後，考慮成人Still病，由於該患者心包積液較為嚴重，因此接受了糖皮質激素聯合白介素-1受體拮抗劑進行治療，患者症狀迅速緩解，其後激素定期減量治療並長期使用白介素-1受體拮抗劑。

對心內科醫師的啟示

• 心包積液是心內科的常見疾病，心包穿刺對於心包積液的病因診斷很有意義；

• 心包積液的病因診斷應著重注意其伴隨症狀；

• 感染、結締組織病、慢性心功能、腎功能不全是心包積液最常見的原因，成人Still病雖少見，但結合關鍵的臨床表現也應能夠識別；

• 成人Still病是一個排除性診斷，診斷前應嚴格排查其他原因。

參考文獻：

Daniel HUNT et al. Case 22-2015 — A 20-Year-Old Man with Sore Throat, Fever, Myalgias, and a Pericardial Effusion. N Engl J Med 2015; 373:263-271.

本文首發：醫學界心血管頻道

本文作者：武德崴

審稿作者：泰中

責任編輯：董小雯

版權申明

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