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隨著對急性白血病研究的深入,急性白血病的前期階段,尤其是由骨髓增生異常綜合征(MDS)轉化為急性髓細胞白血病(AML)的過程,以及與其相幹的急性白血病的骨髓細胞學特征,對揭示MDS與急性白血病的內在關係臨床治療與預後有重要的意義。1995~2002年,我們延續觀察26例在向AML轉化中以及轉化後的MDS骨髓特征。
那麼,骨髓增生異常綜合征轉白的骨髓象的特征有哪些呢?
一、增生程度
在 MDS階段僅有1例增生低下而急性白血病階段均增生活躍以上。
二、細胞成分
1.粒細胞系統
RA和RAS其骨髓原始粒細胞<5%,但成熟粒細胞與血象均可見Pelger-Huet異常者為6/8,RAEB和RAEBt為14/18,而轉化為AML後此種異常可見於20例骨髓象中。成熱粒細胞胞漿中還可以見空泡樣改變。
2.紅細胞系統
在MDS階段均有明顯的病態造血征象,紅系各階段呈現巨幼樣改變,增生都呈現活躍狀態。
轉化為急性白血病後骨髓中紅細胞系統仍有增生活躍表現,並持續存在病態造血的特征即巨紅細胞、多核紅細胞、微小紅細胞等。
3.巨核細胞系統
MDS階段微4每核細胞22例,轉變為急性白血病後仍可見到微小巨核細胞者20例。淋巴細胞以及單核細胞系統均呈現增生受抑狀態。紅細胞糖元染色(PAS)在MDS階段為(+~++),而轉變為急性白血病後則為(+~+++),在顯示紅細胞系統惡性增生方面是一致的。
MDS的血液學基本特征為至少兩細胞系統的病態造血。MDS和轉化為急性白血病的周圍血象,各細胞系列的數量及質量有相似的改變,顯示了MDS轉化的急性白血病同樣具有病態造血的特征,不同點主要在於急性白血病中幼稚細胞在血中的出現率遠高於MDS.紅細胞系統的病態造血隨著轉化過程愈加明顯,呈動態變化。在骨髓細胞學中,MDS與急性白細胞的增生程度均顯示骨髓異常造血的狀況。
有MDS轉化的急性白血病,除具有畸形白血病的基本診斷條件外,還殘留有較明顯的造血的「痕跡」,此改變亦在紅細胞系統最為明顯。紅細胞系統在急性白血病早期仍呈活躍的無效造血狀態,因而骨髓中各期紅細胞仍占一定比例,其比例與所轉化的白血病類型有關。這與無MDS階段的急性白血病造成的紅細胞系統抑制是不同的,對於兩者的辨別具有極重要的意義。紅細胞系統呈明顯活躍者往往易轉化為急性紅白血病。
MDS轉化中,隨著病態造血的加重,尤其是紅細胞PAS染色中陽性積分的增加,提示在短期內將轉變為急性白血病。我們分析認為,有些急性白血病,雖無MDS臨床表現而骨髓中有明顯病態造血特征,表明仍存在MDS階段。臨床的這種辨別很重要。由於轉化來的急性白血病對常規化療不敏感、預後差,因此對伴有病態造血的急性白血病,無論有否MDS階段,在臨床治療中採用個體化治療而非常規化療,以提高疾病化療後的緩解率。
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