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文丨鄭華菊
來源丨醫學界風濕免疫頻道
患者，男，50歲。
最後一次入院就診，是2017年2月4日，以”反復口腔潰瘍伴生殖器潰瘍5年，發熱、便血5月，腸潰瘍術後2月”入駐華東醫院風濕科。
42天後，患者死亡。
在華東醫院風濕科，這一病例屬於少數且極其嚴重的，極具分析價值。科主任管劍龍決定整理該病例相關資料，在第五屆華東白塞病學術論壇上與國內外專家探討交流。2018年5月18日，論壇召開，華東醫院風濕科申艷醫生報告了這個病例。
患者當時腹部穿孔的腹部CT圖像
下面將結合申艷醫生的病例報告，為大家詳細介紹這個病例。各位在看病情的過程中，請思考究竟是何種疾病。
病例詳述
- 5年前
患者復發性口腔潰瘍，每年數十次，每次4-5枚，伴疼痛。伴生殖器潰瘍反復發作，2-3次/年，大小約0.5*1.5cm。
- 3年前：皮疹反復發作。
- 2016年10月
間歇性發熱，伴黑便。腸鏡見腸道多發潰瘍。
腸鏡病理顯示：回腸末端炎症壞死，伴黏膜淋巴組織增生。
當年11月，PET-CT顯示：回腸末端局限性增厚，腸腔狹窄，垂體氟脫氧葡萄糖（FDG）代謝異常增高（具體數值不詳），考慮惡性淋巴瘤可能。但活檢標本送華山醫院病理科後，認為淋巴瘤診斷依據不足。
- 2016年12月9日
患者因「腹痛伴血便」至華山醫院急診行腹腔鏡下手術。
術中肝臟表面、腹腔、盆腔未見明顯轉移結節，距離回盲瓣5cm處腸壁明顯增厚，病變範圍約15cm，局部腸壁潰瘍伴穿孔，並與右側盆腔壁黏連，餘腸壁未見異常，行末端回腸+右半結腸切除術。
末端回腸+右半結腸切除標本，回腸長24cm，周徑6cm，距上切緣18cm處回腸黏膜面見一灰褐潰瘍區，6*5cm，部分區灰白，似有穿孔，回盲部黏膜面暗紅出血；闌尾長5cm，直徑0.5cm。
術後病理：末端回腸+右半結腸潰瘍，周圍腸壁內見小淋巴細胞散在灶性浸潤伴有漿細胞浸潤，組織學符合淋巴組織增生改變，因基因重排可疑陽性，請臨床注意隨訪。上、下切緣未見病變累及，腸周淋巴結10枚，示反應性增生，慢性闌尾炎。
- 2017年1月22日
發熱伴血便，膠囊內鏡：小腸多發潰瘍。多次查人類皰疹病毒4型（EB病毒）DNA高度復制。
補充說明：患者否認慢性疾病史，無長期用藥史；個人史/婚育史/家族史均無殊。
- 2017年2月4日
患者「因反復發熱伴血便2周」入華東醫院風濕科住院，體重減輕約5kg。
據申艷醫生介紹，當時患方因為自從發現EB病毒感染後找過多家醫院多個科室會診，所以會診意見非常多：血液科說沒有淋巴瘤診斷依據不能到血液科治療；消化科說目前不符合炎症性腸病的表現；我們風濕科診斷腸白塞病時，患者又擔心風濕藥物的使用是否會導致EB病毒的爆發。
“以上這些問題導致，患者從2016年10月開始發現腸道潰瘍、到2017年2月到我們科的時候，期間有4個月的時間沒有進行相關治療。華山醫院感染科的老師會診後有這樣一句話：EB病毒是復制，但不是主要臨床問題，不要因小失大。”申艷醫生說，並告知了患者當時相關檢查情況（如下）：
- 血壓：110/75mmHg（入院）；脈搏：90次/分，呼吸：18次/分，體溫：38.5℃，輕度貧血貌，未見紫紺，鞏膜無黃染。
- 頸靜脈無怒張，氣管居中。兩肺呼吸音清，兩肺未聞及幹濕囉音。全身未觸及腫大淋巴結。口腔黏膜未見出血點、潰瘍及色素沉著；頸部可見2處片狀色素沉著；生殖器未見潰瘍及皮疹；無關節腫痛。
- 腹軟，右下腹可見手術疤痕，右下腹壓痛，無反跳痛，肝脾肋下未及，肝頸靜脈反流征（-），移動性濁音（-），雙下肢無凹陷性浮腫。
醫生後續給予的治療情況及患者病情變化：
2017年2月8日：甲強龍80mg/d*7d，黑便消失及體溫正常；
2月15日：紅細胞沉降率（ESR） 40mm/h️↑；C-反應蛋白（CRP） 10.0mg/L；
2月17日：
患者再次發熱，最高體溫 38.2℃；ESR 20mm/h️；CRP 37.5mg/L↑；G試驗: 594.8pg/mL↑; 血培養（-）；
肺部CT：未見炎症；抗炎治療後體溫正常。激素：30mg/d。
3月2日：患者發熱伴血便；
3月12日：給予注射用重組人Ⅱ型腫瘤壞死因子受體抗體融合蛋白治療，患者再次出現發熱伴血便，予禁食，對症及抗感染治療，甲強龍80mg qd，期間無血便，仍有反復發熱；
3月12日：開始予小劑量地塞米松及注射用重組人Ⅱ型腫瘤壞死因子受體抗體融合蛋白25mg biw 皮下注射共兩次；患者仍有反復發熱，最高體溫 39.1℃；
3月17日：發生腸穿孔；
普外科手術情況：回腸腸壁充血水腫，腸壁質脆易破裂，回腸下段至上次手術吻合口約30cm腸段處探及1cm左右穿孔2處，1.5cm左右穿孔1處，近原吻合口處2cm左右穿孔1處，另見此段小腸局部腸壁一約3*2cm範圍色澤發暗發黑，也近潰瘍穿孔。
3月18日：患者死亡。
至此，關於這位50歲患者的相關主要病情，均記錄如上。
那麼問題來了！
患者是何病症？應該如何診斷？
歡迎後台留言
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我們將在下篇專欄文章中給出正確答案，敬請期待！
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華東醫院風濕免疫科
作為全國白塞病診治中心、白塞病學術論壇連續五屆的主辦單位，華東醫院風濕免疫科在科主任管劍龍的帶領下，連續7年以診療效果及科研成果聞名國內外，業已承擔起國內白塞病診療的主管者角色。在2018年的白塞病學術論壇現場，上海中西醫結合學會風濕病分會白塞病學組宣布成立，管劍龍任職組長。
2018年的白塞病學術論壇現場
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