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20年有多久，直觀來看是365×20=7300天，365x20x24=175200個小時，當然，如果換算成分鐘或者秒，這個數字會更加的龐大。或許你對冷冰冰的數字沒有感覺，帶入到實際生活，20年可以讓一個孩子從出生經歷童年、小學、中學和大學；可以讓一個呱呱墜地的嬰兒，成長為一個意氣風發的大學生；可以讓一個人從懵懂無知到掌握專業技能生存於社會；如果按照活到100歲來算，20年也已達到人生的1/5。如此漫長的20年，如果一直在和一個疾病鬥爭，又會是怎樣難熬的一個過程！
作者：何金山
單位：北京大學人民醫院
本文為作者授權醫脈通發布，未經授權請勿轉載。
16年前，患者的室早已經發展為3種形態，由於明顯的症狀，藥物治療無效，再次嘗試射頻消融，術前詳細完善了心臟MRI的檢查，提示右室前壁可疑變薄，未見釓延遲增強，術中標測了右室的電壓，基本正常，以臨床的3種形態室早為靶點進行消融，術中室早明顯減少，反復右室心尖和流出道刺激，未誘發室速。
至此，我們應該已經覺察到，雖然初始診斷為特發性室早，但室早形態逐漸增多，已轉變為多形性室早，反復的藥物和射頻消融治療無效，似乎已經很不符合典型的特發性室早的特點。因其又主要累及右室，是否是致心律失常性右室心肌病（ARVC）呢？患者發病時如此年輕，是否是心臟結節病呢？
而這次，患者再次就診，原因是ICD反復放電，程控ICD發現均為針對持續性室速的恰當放電，除外了藥物、電解質、缺血等常見因素影響外，下一步我們該怎麼辦？再次進行電生理檢查，對室速進行射頻消融？患者已進行了如此多次的手術，因而這次術前額外慎重，再次進行了MRI檢查，發現右室明顯擴大，前壁和心尖變薄。再次完善了PET-CT，發現氣管旁和縱膈多發腫大的淋巴結，外科取淋巴結活檢，提示非幹酪樣肉芽腫形成。兜兜轉轉一圈，20年後，終於找到了心臟結節病的證據，明確了患者右室擴大伴多形性室早/室速的病因。給患者加用激素進行治療，室速和反復的ICD放電治療得到了控制，至於右室擴大能否改善，還需遠期隨訪。
總結患者這麼多年反復因室早/室速就診的病史（圖1），可見雖然其初始診斷為特發性室早，但隨後室早的形態逐漸增多，還出現了室速（圖2），心臟的結構異常也逐漸顯現出來，右室擴大明顯，左室無明顯累及，反復的射頻消融效果不佳，電壓標測低電壓區面積逐漸擴大（圖3），和心臟結構異常的進展也正好吻合，最終的確診，還是依賴於PET-CT和淋巴結的活檢。
圖1 患者多年的就診經歷，進行了多次的電生理檢查和射頻消融
圖2 患者多年來心電圖的變化，從室早逐步發展為室速
圖3 患者電生理標測結果，低電壓區的面積逐漸增大
所以，如室早/室速非流出道或左後分支起源等特殊形態時，做特發性室早/室速的診斷需格外的慎重，尤其室早/室速具有多個形態時，更需警惕器質性心臟病的存在，右心累及明顯者，ARVC和心臟結節病都有可能，雖然短期內可能無法鑒別，但長期的隨訪，常常能給出正確的答案。只是希望我們積累足夠的經驗，早期診斷，早期治療，讓真相不缺席，也不遲到！
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