認識侵襲性NK細胞白血病 | 治療方案與緩解標準

認識侵襲性NK細胞白血病 | 治療方案與緩解標準

對於侵襲性NK細胞白血病在臨床上的患病群體並不廣泛，此病是屬於成熟自然殺傷(NK)細胞腫瘤的一種，是以NK細胞系統性增生為特徵，具有高度侵襲的臨床病程。由於該病少見，以往對其認識不充分，誤診率較高；同時該病進展迅速，大多數患者短期內可出現多臟器功能衰竭，因此，治療刻不容緩。

治療NK細胞白血病，是化療還是口服藥？

一、侵襲性NK細胞白血病（ANKL）

目前針對這個類型的白血病還沒有直接性的特效藥物，治療方面多採用強烈的治療急性淋巴細胞白血病的化療方案，緩解後繼續大劑量化療或行異基因造血幹細胞移植；若為難治性患者或疾病進展，則更改治療方案或採用經驗性治療。

有研究表明，CD56+的急性白血病不管如何積極治療預後均不良，可能與正常和惡性NK細胞都表達多藥耐藥基因和P糖蛋白有關。

醫者表示，此病在聯合化療過程中易發生腫瘤溶解綜合征，引起高尿酸血症、高鉀血症、低鈣血症和急性腎衰竭，可能加重病情並直接導致死亡。因此，病方不單需要跟緊治療還需要了解相關防護措施。

二、慢性NK淋巴細胞增殖性疾病（CLPD-NK）

CLPD-NK的治療和T-LGL白血病相似，使用免疫抑制療法或者仔細觀察的方法。總結臨床上的一二線治療方式，特作以下整理：

①：MTX 10 mg/m2口服qw連續4個月後評估；潑尼松1 mg/kg口服qd連續30d緩慢減量。

②：CTX 50~100 mg口服qd連續4個月後評估；潑尼松1 mg/kg口服qd連續30d緩慢減量。

③：CsA 5~10 mg/kg口服qd連續4個月後評估，單藥。

④：FND方案 氟達拉濱25 mg/(m2·d)靜脈滴註qd，d1~d3；NS 100 ml 米托蒽醌10 mg/m2靜脈滴註20 min，避光，d1 NS 100 ml 地塞米松20 mg/d口服d1~d5 28d一療程。

⑤：阿侖單抗10 mg靜脈滴註(維持2h滴註)qd連續10天 NS 500 ml（侵襲性NK細胞白血病具體處方參見急性淋巴細胞白血病化療）。

三、相關治療反應評價

完全緩解標準：血小板計數>100′109/L，ANC>1.5′109/L，淋巴細胞<4′109 hb=””>12g/dL，循環LGL細胞在正常範圍；

完全分子緩解標準：通過PCR的方法檢測不到T細胞克隆；

部分緩解標準：血細胞計數改善，但是未達到完全緩解的標準；

治療失敗：在開始治療4個月後評價療效，沒有指標達到緩解標準；

總而言之，無論是何種類型的白血病，對於疾病的進展需做好密切的隨訪觀察，NK細胞白血病進展多體現在血細胞減少或器官腫大惡化！在臨床治療上一定要做好隨訪，任何一種類型的白血病都需要做到隨訪復查的措施！這很重要。——對本文/病情/檢查結果有不懂的問題，往下劃 ↓↓↓

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