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這是 達醫曉護的第 1499 篇文章
剛剛就讀大一的小文原本正處於人生中最美好的時刻，但這幾個月她卻遇到了一點苦惱——月經量比原來明顯增多了，月經周期時間也延長了。她以為是高考時過於勞累導致的，慢慢就會好轉，也不好意思因為月經失調請假去醫院看病。
但是4個月過去，月經出血不但沒有減少，她的臉色卻越來越蒼白。一天晚上，她蹲廁所後剛站起來，突然感到天旋地轉、眼冒金星摔倒在廁所裡，室友慌忙把她送去醫院。醫生給她開出了血常規、凝血功能等檢查，才發現她的血常規提示重度貧血、血小板只有10X109/L（正常範圍100-300X109/L）!
正是因為她的血小板顯著低下，才導致月經出血過多，繼而發生重度貧血、在廁所暈倒。本以為是女孩子的一點小毛病，結果卻差點出了大問題。醫生再追問病史，原來她4個月前就開始出現全身皮膚莫名其妙散在淤青，明明並沒有撞傷，早上起來的時候卻發現這裡那裡淤青了一塊，並且刷牙的時候偶爾也會有牙齦出血。
經過詳細的血液系統檢查，小文被診斷為「免疫性血小板減少症」，在醫生的精心治療下，2周後小文復查血常規血小板已經升高到正常範圍，出血症狀消失。出院前醫生告訴小文，小姑娘，以後可不能這麼大意了啊！現在你的病情只是暫時好轉了，還沒有穩定，你必須出院後按時服藥、定期回來復診，在醫生的指導下把藥物緩慢減量，要是你又掉以輕心那很可能又打回原形噢！小文連聲感謝了醫生，並且保證一定會按時吃藥按時復診，然後才高高興興得回學校繼續上課了。
出院後小文按照醫生的交代，定期復診，逐漸把藥物劑量減少，停藥後又復診了幾次，血常規都提示血小板正常，她才終於放心。
這個「免疫性血小板減少症」
到底是個什麼疾病呢？
「免疫性血小板減少症」，以往又被稱為「特發性血小板減少性紫癜」，是一種複雜的多種機制共同參與的獲得性自身免疫性疾病——它並非天生就有的，是隨著人慢慢長大的過程中發生的，並且與自身免疫反應息息相關。
該病的發病率約為5-10/10萬人口，育齡期女性發病率高於同年齡段男性——中青年女性的發病比較多見。
人體的血小板呈圓盤形，由骨髓中的巨核細胞產生，經過骨髓造血組織中的血竇進入血液循環，當機體血管損傷出血的時候，血小板在止血過程中起著重要的功能。
而當身體處於病理狀態下，血液循環中出現了正常人體不會有的一類壞蛋——這些壞蛋由B淋巴細胞產生，我們稱它為自身抗體。自身抗體損傷了血小板的媽——骨髓中的巨核細胞，導致血小板的生成減少，並且使得不產血小板的巨核細胞在骨髓中大量堆積；同時自身抗體還像個牛皮糖一樣緊緊黏附在血小板身上，當這些被纏上的倒霉的血小板遇到了身體的清道夫——巨噬細胞的時候，就會被誤認為是有害物質而被巨噬細胞清除掉。
當血小板越來越少的時候，人體逐漸出現了出血症狀。皮膚淤青、牙齦出血、眼結膜出血、嘔血、血尿、血便、月經出血過多等等，更為嚴重的是腦出血。有些患者在輕微出血的時候常常沒有意識到這是疾病，以為這都是自己工作勞累所致，而當症狀嚴重去醫院就診的時候，已經導致了嚴重的後果。如故事中的小文姑娘，因為月經出血過多未及時引起重視，導致失血過多、重度貧血，在廁所摔倒。如果當時摔傷了頭部，引發腦出血後果更是不堪設想。
那麼得了這個病是不是很可怕？
大家也別擔心，只要我們給予足夠的重視、配合醫生治療，大部分患者可以得到良好的療效。
目前治療該病的首選藥物是糖皮質激素，當糖皮質激素治療無效時可以採用免疫抑制劑，這些藥物的作用主要是抑制自身抗體的產生。
當患者血小板嚴重低下、嚴重出血已經危及生命時，還可以採用血小板輸註、短期內大劑量丙種球蛋白、大劑量甲潑尼龍衝擊治療的方法，盡快將血小板數值升高至安全範圍。
隨著現代醫學的進步，越來越多的治療方法出現，例如抗CD20單克隆抗體（可殺傷產生自身抗體的B淋巴細胞）、重組人血小板生成素及血小板生成素受體激動劑（兩者均作用於巨核細胞，刺激其產生血小板）。
還有部分病人採取切除脾臟的方式（脾臟中有大量巨噬細胞，脾臟切除後，被自身抗體黏附的血小板生存期可延長），也得到一定的療效。
大部分經過正規治療的患者療效都非常好，但也有部分患者療效欠佳反復加重。其中小部分療效差的患者，是出院後以為自己全部好了，自作主張停藥，結果導致疾病復發。所以初始療效好僅僅是萬里長征第一步，出院後還必須堅持門診復診、在醫生的指導下將藥物逐漸減量至停用。
前文中的小文姑娘是一個醫生都要表揚的模範患者，她住院期間應用糖皮質激素將血小板數值升至正常，出院後堅持每周一次復診，在醫生指導下將激素每周減量，直至最後完全停用。3個月後，她終於脫離了藥物，重新享受她無憂無慮的花季年華。
作者：廣東醫科大學附屬醫院
血液內科 何紅華 副主任醫師
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