和吸煙密切相幹的肺部疾病——肺朗格漢斯細胞組織細胞增多症

眾多周知，吸煙可以導致多種肺部疾病，其中有一種非常罕見的疾病和吸煙密切相幹。肺朗格漢斯細胞組織細胞增多症（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis， PLCH）是一類相對罕見的肺臟疾病，通常在青年人發病，大多表現為良性和遷延的病程。

朗格漢斯細胞組織細胞增多症(Langerhans’cell
histiocytosis，LCH)是以大量朗格漢斯細胞增生、浸潤和肉芽腫形成，導致器官功能障礙為特征的一組疾病。LCH通常累及的器官包括骨骼、肺臟、中樞神經系統以及皮膚，以受累器官的數量進行分類。根據受累器官數目的多少，LCH可以分為兩大類：單器官受累和多系統受累。前者通常僅伴有單個器官的受累（如肺、骨、皮膚），多見於成人，預後較好；後者大多累及多個系統如累-賽病（Letterer-Siwe
disease）、漢-許-克綜合征（Hand-Schüller- Christian disease），好發於兒童，預後較差。PLCH是指朗格漢斯細胞僅累及肺臟或者是肺臟作為多系統受累的其中一個器官的疾病，其發展經過和預後不同於多個系統受累的LCH。

病因

PLCH的發病與煙草暴露密切相幹，絕大多數（90%-100%）的PLCH患者都有吸煙史，特別是吸煙大於20包年者。過去認為男性發病率高於女性，近年的研究發現，PLCH在男女之間的發病率並沒有明顯的差異，這種差異可能與女性吸煙者人數上升有關。多數PLCH患者是重度吸煙者，但吸煙史較短的患者也可以發生PLCH。戒煙後PLCH患者的胸部影像可以好轉，終末期PLCH接受肺移植的患者，如果繼續吸煙，PLCH可能再發。

臨床表現

PLCH的臨床表現存在很大的差異，1/4的患者沒有呼吸道症狀，因而容易漏診，如果出現症狀，最常見的是幹咳和活動後呼吸困難。約1/3的患者伴有全身症狀，如消瘦、乏力、發熱、盜汗和食欲減退。當患者出現全身症狀時，應注意檢查是否合併潛在的腫瘤。約10%的患者由於胸膜下囊腔破裂導致自發性氣胸，可以是本病的首發症狀。胸痛並不常見，在疾病發展過程中，約1/5的患者出現胸痛，雖然疾病累及肋骨可以出現胸痛。

治療

1、戒煙 戒煙是首要的治療措施，50%～75%的患者在戒煙後6～24個月病情穩定或好轉，症狀緩解，影像學病變部分或完全消失。同時，戒煙也可以減少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心腦血管疾病的風險。

2、糖皮質激素 有全身症狀，影像學或肺功能惡化者，可以經驗性應用糖皮質激素。

3、細胞毒藥物 細胞毒藥物可以用於戒煙後無緩解或對激素治療沒有反應的多器官受累患者。細胞毒藥物的療效尚不清楚。

4、肺移植 終末期PLCH患者伴嚴重呼吸衰竭或肺動脈高壓者，應該考慮肺移植。肺移植後，如果患者再次吸煙，移植肺仍有可能再發PLCH。

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