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幻聽是精神疾病還是神經系統疾病？最近一期（5月19日）Neurology臨床推理系列報導了1例出現幻聽的中年男性患者，一起看看其臨床推理過程吧。
醫脈通編譯整理，未經授權請勿轉載。
病例簡介
患者為48歲男性，左利手，因「幻聽2年，加重幾天」就診。患者的幻聽主要是聽到其母親和兄弟的聲音。他們因患者母親的死而指責患者，有時還命令患者去商店偷東西，但從不傷害自己或他人。患者否認視幻覺和妄想症。既往無其他疾病或精神病史，有一個精神分裂的兄弟。既往可卡因和酒精濫用史，但已經戒除200多天。尿毒理學篩查陰性。患者開始使用利培酮治療，並在精神科急診室留觀一夜。
由於患者的年齡對於原發性精神病來說相對不典型，因此他接受了頭部CT掃描並請神經內科會診。進一步檢查顯示，患者知道所聽到的聲音為幻覺，並認為無論何時執行命令，他都覺得行動不真實。患者否認任何抖動、意識喪失、咬舌或尿失禁等發作；在過去的6周中有2次頭痛，為生平最嚴重的一次，頭痛性質為嚴重性、雙額頭痛，無伴隨的局灶性神經系統症狀。患者的神經系統檢查僅表現為輕度的短期回憶受損，右額輕觸覺減弱，右手敲指幅度和頻率降低（其非優勢手）。
問題思考：
1. 患者陳述的哪些內容更支持神經系統的病變？
定性診斷
幻聽可見於各種精神病、神經病和其他疾病。言語性幻聽很少見，是精神分裂症的高度特征性表現，見於75％的精神分裂症患者[1]。但在其他精神疾病和神經系統疾病（包括感覺/社會隔絕、聽力喪失、睡眠剝奪、發作性睡病、戒酒、酒精性幻覺、中毒、耳鳴、神經退行性疾病和顳葉癲癇）也有報導[1,2]。最近的一項薈萃分析發現，癲癇和耳鳴的幻覺與精神分裂症患者中高達85％的特征相似，而精神分裂症幻覺的唯一獨特特征是十幾歲至20多歲的發病年齡[1]。除了患者的年齡，其近期發作史和嚴重的頭痛，回憶障礙以及輕度的右側無力/感覺變化提示其幻覺可能具有神經病學基礎。
頭顱CT顯示左前顳葉有大的、界限清楚的囊性病變。在MRI上，腫塊為T2 /流體衰減倒置恢復（FLAIR）-高信號和T1-低信號，伴有輕度的外周增強，內部SWI低信號和小的增強結節（圖，A-C） 。
問題思考：
1. MRI顯示瘤壁增強的囊性病變的影像學辨別診斷有哪些？
2. 下一步的診斷檢查有哪些？
辨別診斷
實質性占位伴異質性增強最主要的辨別診斷是惡性腫瘤。星形細胞瘤、膠質母細胞瘤、少突膠質細胞瘤、皮樣神經上皮腫瘤（DNET）和轉移瘤均可出現這種情況。特別是DNET可能會出現壁結節[3]。還必須考慮感染，例如隱球菌、弓形蟲病、神經囊蟲病和膿腫[3]。結節鄰近大動脈可能提示血管病因，例如動脈瘤。對於該患者，周圍病灶進一步提示動脈瘤周囊腫。
顱內動脈瘤周囊腫少見，僅有少數文獻報導[4-6]。MRI異常的特征性表現：動脈瘤表現為毗鄰於動脈強化性結節，T1高信號，T2 / FLAIR序列上為低信號，而周圍的囊腫在T1上為低信號，在T2 / FLAIR序列上為高信號，無增強。
在該例患者中，可以考慮腰穿以評估感染和惡性腫瘤，而胸部、腹部和骨盆的CT掃描可以尋找原發性腫瘤。但鑒於病變的影像學特征，以及患者的嚴重頭痛病史，因此決定進行頭頸部CTA以評估動脈瘤。結果顯示出1×7 cm大小的左側大腦中動脈（MCA）動脈瘤，周圍有部分血栓形成區域（圖D）。DSA確定了一個48mm的動脈瘤周囊腫（圖E）。
圖 MRI、CTA和DSA檢查結果。（A）MRI T2 /Flair，（B）MRI T1造影後，（C）MRI磁敏感成像，（D）CTA，（E）入院時DSA，（F）術後2周DSA。
問題思考：
1. 瘤周囊腫可通過哪些病理生理機制形成？
2.動脈瘤產生幻聽的病理生理機制如何？
病例討論
未破裂的囊狀動脈瘤通常是無症狀的，但因大小和位置而引起臨床注意。局部血栓形成、血管壁形態改變、急性擴張、壁內出血或前哨出血可引起頭痛[7]。動脈瘤遠端區域可發生局部缺血，更常見於腔內血栓情況[7]。占位效應可導致無力或顱神經病變。癲癇發作可能與瘤周皮質的侵蝕和動脈瘤鈣化有關[7]。
瘤周囊腫的病理生理機制
囊腫形成的機制，包括先前的出血、動脈瘤壁的直接滲出、血管生成因子的釋放和缺血性腦組織軟化[4]。已有兩例報導表明，先前的出血是囊腫的形成所非必需：一名患者在影像學上隨訪顯示囊腫增大而動脈瘤無變化[6]，另一例在動脈瘤栓塞後出現囊性增大，並發現動脈瘤部分再通[7]。
該患者接受了動脈瘤外科手術切除，隨後立即引流並切除了囊腫。2周後的DSA顯示無充盈（圖F）。
該患者的幻覺和顳葉已知的癲癇發作使得需要懷疑癲癇發作可能是其症狀的病因。為此患者停用利培酮並開始使用左乙拉西坦，從而迅速而完全地緩解了幻覺。延續的腦電圖監測顯示左顳部減慢，但沒有癲癇樣活動。六個月後，患者述其幻聽持續緩解。
動脈瘤產生幻聽的病理生理機制
幻聽在局灶性癲癇中很少見，並且絕大多數患者的幻聽包括基本聲音、刻板聲音或聲音失真[8]。這些「單純」的幻覺可定位於聽覺感覺區域顳橫回[9]。與「單純」癲癇發作相幹性幻覺不同，癲癇相幹的龐雜聽覺現象似乎依賴於邊緣結構和其他相幹皮質的參與[9,10]。有趣的是，精神分裂症患者在出現幻聽期間的功能性大腦成像還顯示了顳橫回、海馬和其他廣泛分布的結構較活躍，通常累及優勢半球。該患者對抗癲癇藥而非抗精神病藥有反應強烈表明其症狀為發作性現象。患者幻覺的具體性、非刻板性進一步表明癲癇發作活動與症狀之間的龐雜關係，非純聽覺性癲癇發作所能解釋。
Elliott等人[9]的一篇綜述描述了癲癇發作與精神病性症狀之間的三種相幹性，包括龐雜的幻聽。首先，在局部癲癇持續狀態中，龐雜的感覺幻覺和其他精神病性症狀是持續性癲癇發作活動的發作性表現，可以使用立體定向腦電圖檢測到海馬和杏仁體區域的電活動。鑒於邊緣結構和頭皮電極之間的距離，表面腦電圖可能正常。相比之下，癲癇發作結束的清醒間隔後會出現發作後精神病，並且通常包括明顯的情感症狀。發作間期精神病的特征是長期癲癇和持續性、間歇性電臨床發作的患者經常出現慢性精神病症狀。深部電極研究表明，在某些發作後和發作間期精神病病例中，症狀發作期間邊緣結構有電活動。因此，這些疾病的辨別是基於臨床發作的存在及其與精神病性症狀的時間關係。由於該患者沒有先前的臨床癲癇發作，無癲癇病史，腦電圖無癲癇發作活動並且使用左乙拉西坦得以改善，因此其幻覺極有可能是由於累及邊緣結構的局灶性、持續性發作而引起的發作性精神病。由於結構性病變已得到治療，我們將考慮在6個月時停用抗癲癇藥；如重新出現症狀或有腦電圖提示將支持我們的初步診斷並迅速恢復治療。
本文報告了罕見的血栓性左MCA動脈瘤伴動脈瘤周囊腫的病例，表現為命令性幻聽，歸因於發作性精神病而非原發性精神病。三項重要的臨床決策決定了該患者得到適當的診斷和治療：首先，根據患者的發病年齡以及是否存在細微的局灶性神經系統症狀和體征做出初始頭顱影像的決策；其次，根據臨床和影像學上對動脈瘤的懷疑，決定在手術切除之前獲得血管成像；第三，盡管患者描述了龐雜且非定型的幻聽，還是決定開始抗癲癇藥物治療。
參考文獻：
1. Waters F, Fernyhough C. Hallucinations: a systematic review of points of similarity and difference across diagnostic classes. Schizophr Bull 2017;43:32–43.
2. Larøi F, Sommer IE, Blom JD, et al. The characteristic features of auditory verbal hallucinations in clinical and nonclinical groups: state-of-the-art overview and future directions. Schizophr Bull 2012;38:724–733.
3. Ropper AH, Samuels MA, Klein JP, Prasad S, eds. Adams and Victor’s Principles of Neurology, 11th ed. New York: McGraw-Hill; 2015.
4. Martinez Galdamez M, Saura Lorente P, Palomera Rico A, P´erez-Higueras A. Intracranial perianeurysmal cyst: still a dilemma: a case report with endovascular management. Neuroradiol J 2011;24:743–748.
5. Benvenuti L, Gagliardi R, Scazzeri F, Gaglianone S. Parenchymal perianeurysmal cyst in the brain: case report. Neurosurgery 2006;58:E788.
6. Kulwin CG, Gandhi RH, Patel NB, Payner TD. Symptomatic perianeurysmal parenchymal cyst: case illustration. J Neurosurg 2015;123:470–471.
7. Raps EC, Rogers JD, Galetta SL, et al. The clinical spectrum of unruptured intracranial aneurysms. Arch Neurol 1993;50:265–268.
8. Florindo I, Bisulli F, Pittau F, et al. Lateralizing value of the auditory aura in partial seizures. Epilepsia 2006;47(suppl 5):68–72.
9. Elliott B, Joyce E, Shorvon S. Delusions, illusions and hallucinations in epilepsy: 2: complex phenomena and psychosis. Epilepsy Res 2009;85:172–186.
10. Elliott B, Joyce E, Shorvon S. Delusions, illusions and hallucinations in epilepsy: 1: elementary phenomena. Epilepsy Res 2009;85:162–171.
原文索引：Kara E. Shetler, Neal S. Parikh, Krithiga Sekar, Olajide A. Williams. Clinical Reasoning: An unusual case of auditory hallucinations in a middle-aged man. eurology, May 19, 2020; 94 (20).