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導讀
布加綜合征（Budd-Chiari Syndrome，BCS），是指由各種原因所致肝靜脈及其開口以上段下腔靜脈閉塞引起的，常伴有下腔靜脈高壓為特點的一種肝後門脈高壓症。
一、BCS的臨床表現
BCS患者的典型臨床表現為腹痛、腹水和肝大，但不具有特異性。
本病臨床表現多樣，取決於肝靜脈閉塞速度及肝靜脈受累程度。若有時間形成側支使血管減壓，患者可能無症狀（≤20%）或症狀輕微。但隨著病情的發展，可導致肝功能衰竭和門靜脈高壓症，並伴有相應的症狀（如腦病、嘔血）。
BCS的臨床表現如下：
▲急性和亞急性：以腹痛、腹水、肝大、黃疸和腎功能衰竭迅速進展為特征。
▲慢性：最常見；雖可有不同程度的腹腔積液，但多數趨於相對穩定；無黃疸；約50%的患者伴有腎功能受損
▲暴發性：少見；暴發性或次暴發性肝功能衰竭，伴有腹水、肝大、黃疸和腎功能衰竭。
▲急性阻塞的患者通常表現為急性右上腹疼痛。由於腹水，腹脹也是一重要症狀。一般無黃疸或黃疸低。
二、體格檢查
體格檢查可發現：
▲黃疸
▲腹水
▲肝大
▲脾大（少見）
▲下肢水腫
▲潰瘍
▲胸腹壁及背部淺表靜脈曲張（靜脈血流由下而上）及下肢靜脈曲張
三、診斷性評估
01
實驗室檢查
常規實驗室檢查指標不具特異性。非特異性的轉氨酶輕度升高見於25%-30%的患者，但對確診沒有幫助。
腹水檢測：（1）腹水的蛋白含量理論上是升高的，但並不絕對；（2）血清-腹水白蛋白梯度（SAAG）通常大於1.1。
02
影像學評估
影像學對於早期診斷和評估BCS病情程度至關重要，有助於緩解肝淤血，從而恢復肝功能、改善門脈高壓。
2.1 超聲檢查
多普勒超聲是首選，對於有查驗的超聲醫生，檢測靜脈阻塞的靈敏度接近85%-95%。當下腔靜脈閉塞引起布加綜合征時，下腔靜脈管腔內可見到引起管腔阻塞的物質（血栓或腫瘤）（見圖1）。當懷疑BCS，肝靜脈未顯示或顯示不清時，診斷應慎重。有些患者肝靜脈未顯示或顯示不清，而事實上其靜脈可能暢通或正常；而另一些患者，位於肝臟深處的肝靜脈暢通，同一靜脈又在近隔膜處閉塞。美國鹽湖城Utah大學放射學教授William J. Zwiebel等認為，只有證實較大的肝靜脈確實暢通，才能排除BCS。
圖1 超聲顯示肝靜脈血栓，新血管形成（來源：Medscape）
2.2 CT掃描
需要詳細的成像來確定血管閉塞的程度，而CT掃描很少能提供這樣的細節，除非懷疑有機械性阻塞，如局部浸潤的腫瘤。
2.3 磁共振（MRI）
MRI顯示正常肝臟無法向下腔靜脈引流，側支靜脈形成，及肝實質信號強度的變化。可見到尾葉使下腔靜脈變形。
2.4 靜脈造影
靜脈造影是診斷該病的「金標準」。其典型表現為靜脈狹窄、不規則，可在肝靜脈匯入下腔靜脈處或靜脈入口遠端發現血栓。代償性的肝靜脈表現為典型的「蜘蛛樣」改變，也可見肝內側支和再通靜脈。
圖2 BCS患者的肝靜脈造影，注意「蜘蛛樣」表現（來源：見參考文獻[6]）
03
肝活檢
肝活檢病理表現為：（1）小葉中心和中間帶肝竇明顯擴張、淤血，紅細胞淤血進入竇周間隙或肝板；（2）肝細胞受壓或消失形成血池；（3）匯管區周圍肝細胞相對保留，匯管區完整。
慢性BCS可導致廣泛的小葉中心纖維化，相鄰小葉中央間形成橋接纖維化。中央靜脈明顯擴張。
四、指南推薦意見
2015年歐洲肝臟研究學會（EASL）發布的肝臟血管疾病臨床實踐指南推薦：
▲無論是否存在症狀，任何肝病患者均應考慮BCS可能。（A1）
▲多普勒超聲應是BCS 的首選診斷方法。需MRI及CT進一步證實診斷。（A1）
▲如臨床高度懷疑、但影像學並不支持BCS診斷，則需與影像學專家重新評估。（A1）
參考文獻（向下滑動）：
[1] Goel RM, Johnston EL, Patel KV, Wong T. Budd-Chiari syndrome: investigation, treatment and outcomes. Postgrad Med J. 2015 Dec. 91(1082):692-7.
[2] Darwish Murad S, Plessier A, Hernandez-Guerra M, et al. Etiology, management, and outcome of the Budd-Chiari syndrome. Ann Intern Med. 2009 Aug 4. 151(3):167-75.
[3] Eugene R. Schiff, Willis C. Maddrey. Michael F. Scorell. Schiff’s Diseases of the Liver [M]. 11th ed.
[4] [美] Eugene R. Schiff等著.希夫肝臟病學（第11版）[M].王福生主譯.北京大學醫學出版社.
[5] [美] William J. Zwiebel等著.血管超聲經典教程（第5版）[M].溫朝陽主譯.人民軍醫出版社.
[6] [英] Sheila Sherlock等著.肝膽系統疾病（第11版）[M].牛俊奇,張清泉主譯.天津科技翻譯出版有限公司.
[7] [美] 阿爾夫 A. 蘇瑞爾韋內塔等著. 肝臟病理學圖譜和簡明指南[M].章明放主譯. 天津科技翻譯出版有限公司.
[8] European Association for the Study of the Liver. EASL clinical practice guidelines: vascular diseases of the liver. J Hepatol. 2016 Jan. 64 (1):179-202.
[9] 高帆，胡鳳蓉，祁興順（譯者）. 2015年EASL臨床實踐指南：肝臟血管疾病（推薦意見）[J]. 臨床肝膽病雜誌.
[10] Praveen K Roy. Budd-Chiari Syndrome Clinical Presentation. Medscape.
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