渾身長滿紫斑，全身皮膚都在潰爛……13歲女孩得的這種「怪病」，發病率不到0.04‰，病死率卻高達25%，幸虧了這位杭州醫生！

15天前，任誰看到13歲阿克蘇女孩小蔓（化名）都倒吸一口涼氣。渾身長滿紫斑，而且皮膚黏膜都在潰爛，小蔓被收治在新疆阿克蘇地區第一人民醫院兒童重症監護室……

幸運的是，千里之外的杭州，作為浙江省第九批援疆專家、省人民醫院兒科主任醫師朱海嶠得知小蔓的病情後，通過遠程指導，為小蔓架起了生命的橋梁，經醫護15天悉心守護，小蔓終於「浴火」重生。

阿克蘇女孩的罕見病

1月27日，這是阿克蘇第一人民醫院醫生小貝（貝力克孜）第一次見到小蔓。小蔓因發熱後全身都是紫斑被收入院。小貝醫生給小蔓量過血壓之後，袖帶壓迫過的地方，馬上就皮膚鬆弛起水皰、變爛，面積越來越大，全身皮膚狀況慘不忍睹。

小蔓剛入院時，像渾身被燙傷的病人

小貝以及科室的所有醫生以前從未遇到這麼嚴重的病人，在束手無策之時，想到了向浙江援疆專家朱海嶠請教。作為兒科專家，朱海嶠援疆期間，成功救助過很多危重症患兒，精湛的醫術有口皆碑，是當地醫生心中的「老大哥」。

當天晚上11點多，微信這一端，朱海嶠收到小蔓皮疹的照片，以及簡短的病情介紹。朱海嶠腦海里回憶起幾年前的一個類似病例。

「這應該是中毒性表皮壞死松解症，屬於罕見病，病情發展到後期會出現全身皮膚大片起水皰，表皮大片剝脫。還會累及黏膜，包括眼球上皮脫落、眼結膜黏連、口腔潰爛、泌尿道和生殖道的黏連，以及內臟器官的損害等，還會發生一些比較嚴重的並發症和後遺症。」朱海嶠說。

國外數據統計，這種罕見病的發病率不到0.04‰，病死率卻高達25%，並且病情複雜，進展迅速，治療難度高，而小蔓的病情已不容許進一步外轉，只能就地治療。

小蔓剛入院時，像渾身被燙傷的病人

千里之外的馳援

朱海嶠連夜為患兒制定了診療方案，甚至連皮膚黏膜護理的細節，都考慮到位。未曾想，小蔓的病情進展迅猛，僅僅過了一夜，小蔓全身皮膚紫斑迅速轉化為密密麻麻的大水皰，像開水燙過以後起的水皰，並且皮膚疼痛難熬，危在旦夕。

小貝開始按朱海嶠主任提供的方案實施治療。小貝和朱海嶠一直保持著微信聯繫，一起並肩同死神搶病人。之後的兩周，小貝每天隨時匯報患兒的病情變化，朱海嶠及時給予診療指導和及時調整治療策略。

在對小蔓病症的診療中，朱海嶠推測出患病原因，可能是因為支原體的感染，並有針對性的施治，進入第三天，小蔓的病情出現轉機，體溫下降正常，皮膚不再出現新的水皰，軀幹部皮膚表皮層開始剝離，滑移，部分起皺重疊，尤如覆蓋一層蟬衣，部分脫掉皮膚層下方顯露出粉嫩的新皮膚。

「初步估算，水皰和脫皮面積，超過總體表面積的80%。每天不經意的操作都可能增加痛苦，闖過結膜黏連，口腔潰爛、皮膚感染等關口，總算熬過來了！」在杭州的朱海嶠這才舒了一口氣。

小貝出院時，換膚基本完成

從輸血到造血的援疆路

2月10日，小蔓基本恢復，臉上露出了燦爛的笑容，朱海嶠評估，可以出院了。小貝也格外激動，她說：「我真是太高興了，一開始我曾失去了對孩子治療的信心，在走投無路之際，想到了向曾經的援疆專家朱主任求助。想不到有這麼完美的結局。多虧了朱主任自始至終的指導和幫助，太給力了！」

同時，小貝領到了朱海嶠派來的新任務——好好總結一下小蔓的病例，並結合最新文獻資料製作課件，在科里好好地傳達總結，讓更多的當地醫生了解罕見病，了解醫療技術，並爭取發表一篇病例報告。

朱海嶠在援疆期間，救治了不少當地疑難雜症患兒

從輸血到造血，在援疆期間，朱海嶠深刻認識到這方土地上，基層人民對於精準醫療的迫切需求，也了解當地醫生學習的渴望。這位1984年畢業於溫州醫科大學兒科專業的兒科醫生，把三十多年來積累的臨床經驗，毫無保留地傳授給了邊疆基層的醫生，使精準醫療技術受惠於更多少數民族的患兒……在援疆生活結束後，依然滿是牽掛，踐行著一名醫者的使命擔當。