CT顯示「碎石路征」，可能是哪些疾病？

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卡氏肺囊蟲肺炎

在免疫功能嚴重受損的患者中，卡氏肺囊蟲肺炎是一種常見的肺部感染。症狀包括幹咳、呼吸困難和低熱。盡管多達18%的患者胸片正常，典型的放射學表現是雙側，肺門周圍網狀和邊界不清的磨玻璃影，3-4天內常發展為肺實變。高分辨率CT常顯示散在的磨玻璃影，可能與小葉間隔增厚有關。

圖1 31歲男性獲得性免疫缺陷綜合征患者卡氏肺囊蟲肺炎。高分辨率CT顯示磨玻璃影與小葉內線

黏液型細支氣管肺泡癌

黏液型細支氣管肺泡癌是一種高度分化的腺癌，由產生黏液的柱狀細胞組成。支氣管黏液溢出，咳大量痰，是一種罕見但典型的臨床特征。

放射學表現包括邊界不清的實變或磨玻璃影，局部或多葉分布。偶爾出現淋巴結病和胸腔積液。高分辨率的CT顯示肺實變和磨玻璃影，有時出現碎石路征。

圖2 78歲男性患者黏液型細支氣管肺泡癌。高分辨率CT顯示雙側碎石路征和小葉中心性結節

肺泡蛋白沉積症

肺泡蛋白沉積症（PAP）是一種以脂蛋白在肺泡積聚為特征的罕見疾病，可與過碘酸-希夫（PAS）混合染色。發生原因可能是先天性、原發性或特發性；少數為繼發性。最常見於20歲~50歲的成年人。呼吸困難和幹咳是最常見的相幹症狀，不常見胸痛、不適和低熱。

經典的影像學發現是雙側，對稱的肺泡實或磨玻璃不透明影，尤其是在肺門或肺門周圍分布，類似肺水腫。高分辨率CT通常表現為彌漫性磨玻璃影與小葉間隔和小葉內間質增厚重疊，多角形代表次級小葉。可通過支氣管肺泡灌洗液診斷。

圖3 37歲女性幹咳、呼吸困難，診斷為肺泡蛋白沉積症。胸片顯示雙側密度增加的網狀影，以肺下區域為主。高分辨率CT顯示彌漫性磨玻璃影與小葉間隔增厚疊加（箭頭）。多角形代表次級小葉

結節病

結節病是以非幹酪性肉芽腫為特征的系統性疾病。雖然最常見的實質表現為支氣管血管束不規則增厚和沿血管的小結節，結節病可表現為磨玻璃影和碎石路征。

圖4 25歲男性，無症狀結節病。高分辨率CT顯示雙側散在的磨玻璃影與小葉間和小葉內線相幹

非特異性間質性肺炎

非特異性間質性肺炎（NSIP）臨床表現類似於肺間質纖維化。胸部X線顯示雙側肺不透明影，主要位於中下部。最常見（80%的病例）的CT異常是磨玻璃影。磨玻璃影通常雙側、對稱分布，胸膜下和基底占優。其他表現包括實變和不規則的網狀線與磨玻璃影重疊。通常沒有蜂窩，這一特征有助於與其他間質性肺炎辨別診斷。

圖5 41歲女性類風濕關節炎患者，由甲氨蝶呤誘發的NSIP。呼吸困難，肺一氧化碳彌散功能（DLCO）下降。高分辨率CT顯示散在的磨玻璃影和小葉間隔與小葉內間質增厚

圖6 88歲男性患者，胺碘酮引起的NSIP。重度呼吸困難，高分辨率CT顯示雙側彌漫性磨玻璃影和小葉間隔與小葉內間質增厚。注意牽拉性支氣管擴張

機化性肺炎

機化性肺炎是一種慢性炎症過程，其特征是遠端小氣道內的肉芽組織局部栓塞，通常延伸至肺泡腔，與肺泡內泡沫巨噬細胞和間質細胞反應有關。患者通常表現出持續數周的咳嗽、呼吸困難、發熱和白細胞增多。

胸部X線片和CT常表現雙側散在和不對稱的實變。一半以上的患者，實變主要發生在外周，高分辨率CT通常顯示胸膜下及支氣管血管周圍實變。碎石路征並不常見。

圖7 44歲女性霍奇金淋巴瘤患者，博來黴素誘發的機化性肺炎。幹咳、呼吸困難、DLCO降低。高分辨率CT顯示磨玻璃影與外圍散在局灶性實變，注意小葉內線與磨玻璃影重疊。經皮肺活檢確診機化性肺炎。停用博來黴素治療並啟動糖皮質激素治療後，症狀和影像學得到改善

外源性類脂性肺炎

外源性類脂性肺炎是指吸入動物、植物或礦物等的油或脂肪而引起的肺部慢性炎症，反覆吸入會導致肺纖維化。症狀包括咳嗽、輕度發熱、呼吸急促和胸部不適。

胸部X線片通常是非特異性的，雙肺下葉空氣滯留不透明影，偶發邊界不清的局灶性腫塊樣病變，與肺部腫瘤類似。胸部高分辨率CT常顯示低衰減實變，表明存在脂質沉積。但是，外源性類脂性肺炎也可表現為磨玻璃影，磨玻璃病變區出現小葉間隔增厚。

圖8 有20年硬皮病史的64歲女性脂類性肺炎，表現為進行性呼吸困難和幹咳。胸片顯示雙側不對稱散在分布氣腔，以肺門周圍和基底為主。高分辨率CT顯示磨玻璃影和小葉間隔與小葉內間質增厚（箭頭）有關

成人呼吸窘迫綜合征

成人呼吸窘迫綜合征是一種以難治性低氧血症和呼吸窘迫為特征的肺水腫。病因很多，包括休克、挫傷、感染、膿毒症、誤吸、吸毒和吸入有毒物質。診斷的依據是肺彌散功能受損、肺順應性降低和典型的影像學發現。

胸部X線片顯示雙側均勻的不透明影。這些患者通常不存在心臟肥大和上葉血分流。高分辨率CT顯示雙側實變和磨玻璃影。其他發現如網狀和線性影。成人呼吸窘迫綜合征可能會發展為結構扭曲，實變伴支氣管擴張和蜂窩。

圖9 因氣壓傷和間質性肺氣腫導致呼吸窘迫綜合征27歲男性患者。高分辨率CT顯示散在的磨玻璃影和小葉間隔與小葉內間質增厚（碎石路征）。小葉增厚內的空氣指示肺氣腫

紅斑狼瘡

全身性紅斑狼瘡患者中，高達2％的患者發生彌漫性肺出血。42％~66％的患者在就診時沒有咯血。胸部X線和CT表現為均勻的腺泡樣和磨玻璃不透明影和碎石路征。

圖10 一位53歲系統性紅斑狼瘡患者出現急性彌漫性肺出血和大量咯血。高分辨率CT顯示了磨玻璃影和小葉間隔增厚

結論

碎石路征影像學特點是散在的或彌漫的磨玻璃影和小葉間隔與小葉內間質增厚疊加。可用於疾病的有限辨別——肺泡蛋白沉積症、類脂性肺炎、黏液型細支氣管肺泡癌。通過了解引起碎石路征的病因，可能有助於防止診斷錯誤。此外，碎石路征結合患者病史和臨床表現，可用於提示合適的診斷。