神經影像：出現這些征象，警惕癡呆的發生丨實戰讀片

癡呆是指較嚴重的、持續的認知障礙。臨床上以緩慢出現的智能減退為主要特征，伴有不同程度人格改變，但沒有意識障礙。本文簡單介紹了幾種引發認知功能損害和癡呆的腦部疾病。

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血管性癡呆

血管性癡呆是繼阿爾茨海默病之後引發癡呆的第二位最常見的原因。血管性癡呆在所有癡呆類型中的占比高達20%，由腦血管或心血管問題引發的腦損傷導致，以卒中較為常見。遺傳性疾病、心內膜炎（心臟瓣膜感染）或淀粉樣腦血管病（淀粉樣蛋白在腦血管壁上沉積，有時候會導致出血性卒中）也可能會導致血管性癡呆的發生。在很多情況下，其可能與阿爾茨海默病共存。與阿爾茨海默病患者不同，血管性癡呆患者的性格和情感反應一般保持正常，直至疾病晚期。血管性癡呆患者經常在晚上踱步，且常出現卒中患者普遍存在的其他問題，包括憂鬱和尿失禁。

圖1 血管性癡呆

多發梗死性癡呆

血管性癡呆包括幾種類型，其病因和症狀略微有些不同。一種為多發梗死性癡呆（MID），由很多小卒中導致。多發梗死性癡呆通常有多個受損區域，廣泛的白質病變和神經纖維病變。雖然並不是所有卒中都會導致癡呆，但在某些病例中某一個卒中病變就可能會導致癡呆的發生，這種情況被稱為單發梗死性癡呆。當卒中發生在大腦左半球或累及海馬體時，癡呆更為常見。

血管性癡呆的其他類型還包括Binswanger病和CADASIL（伴有皮質下梗死和白質腦病的常染色體顯性遺傳性腦病）。

圖2 多發梗死性癡呆

路易體癡呆

路易體癡呆是進行性癡呆最常見的類型之一。在已知沒有疾病家族史的人群中，路易體癡呆通常呈零星發生或散發。不過，罕見的家族病例也偶爾被報導。路易體癡呆患者的大腦皮層（外層）和部分中腦黑質細胞會出現死亡。黑質（路易體）中很多剩餘的神經細胞結構異常是該疾病的標誌。

路易體癡呆的很多症狀都重疊於阿爾茨海默病，包括記憶障礙、判斷力降低和精神混亂。不過，路易體癡呆的典型症狀還包括幻視、帕金森綜合征如曳行步態、彎曲姿勢和波動性的症狀變化。圖3為 一例路易體癡呆患者的影像。圖a中T1加權顯示輕度海馬和彌漫性皮質萎縮。圖 b中123I-碘苯丙胺（IMP）腦灌註圖像顯示雙側枕葉、頂顳葉、額葉、後扣帶回和楔前葉灌註減少。

圖3 路易體癡呆

額顳葉癡呆（FTD）

額顳葉癡呆有時也被稱為額葉癡呆，以神經細胞退行性變為特征，尤其是大腦額葉和顳葉。與阿爾茨海默病不同，額顳葉癡呆通常沒有淀粉樣斑塊的形成。在很多額顳葉癡呆患者中，會出現大腦tau蛋白的異常形成，並累積成神經元纖維纏結。這會擾亂正常細胞活動，並可能會導致細胞死亡。

圖4 額顳葉癡呆

HIV相幹性癡呆（HAD）

HIV相幹性癡呆的臨床表現包括明顯認知功能減退、運動遲緩並常伴有一系列行為改變。圖5為一名確診為HIV的40歲女性患者，表現為精神混亂和記憶力下降。MRI T2序列顯示大腦萎縮和白質高信號。

圖5HIV相幹癡呆

亨廷頓疾病

亨廷頓疾病是一種遺傳性疾病，由錯誤基因表達產生亨廷頓蛋白所致。患者後代遺傳該病的概率為50%。這種疾病可導致多處大腦區域和脊髓出現退行性變。亨廷頓疾病症狀通常在患者30或40歲時出現，診斷後的平均預期壽命約15年。亨廷頓疾病的認知症狀通常表現為輕度性格改變，如興奮、焦慮和憂鬱，最終進展為嚴重癡呆。許多患者還會出現精神行為異常。亨廷頓疾病還會導致舞蹈症——身體無意識抽動和無節律的活動——以及肌肉無力、愚笨和步態障礙。

圖6 亨廷頓疾病

皮質基底節變性（CBD）

皮質基底節變性是一種慢性進展性神經變性疾病，以逐漸進展的肢體運動障礙伴癡呆為主要症狀。病程中可出現各種不自主運動如肌陣攣或抽動等，眼球上視、側視運動受限，類似於進行性核上性麻痹的眼征。不對稱性額頂葉皮質萎縮或血流代謝異常有助於皮質基底節變性的臨床診斷。一名54歲女性，病理確診為皮質基底節變性，表現為進行性非流暢性失語和輕度帕金森綜合征。T2加權成像顯示，雙邊額頂葉彌漫性不對稱性皮質萎縮（箭頭，L > R）。

圖7皮質基底節變性

正常壓力腦積水（NPH）

NPH是一種以三聯征為特征的綜合症，包括步態障礙、認知能力下降和尿失禁。NPH分為特發性NPH（iNPH）和繼發性NPH。iNPH包括蛛網膜下腔不成比例擴大的腦積水（DESH）和非DESH。

DESH的特征性表現是（a）腦室擴張，（b）外側裂增寬，（c）中線兩側腦溝及蛛網膜下腔變窄，伴或不伴腦凸面蛛網膜下腔變窄（圖8、9a）。盡管以前認為腦凸面蛛網膜下腔變窄很重要，但由於伴有皮質萎縮，側溝有時會擴張，因此並不經常觀察到這一發現。然而，在DESH中總是看到中線兩側腦溝狹窄，尤其是內側頂溝。由於iNPH常見於老年患者，因此它可能與神經退行性癡呆（例如AD和DLB）有關。

圖8 蛛網膜下腔不成比例擴大的腦積水（DESH）的代表性MRI圖像。圖像顯示腦室擴大、外側裂增寬；中線和半球凸面腦溝變窄。

圖9 DESH代表性病例。a. T2加權顯示側腦室擴大、外側裂增寬、中線腦溝變窄，而額外側溝和頂溝無變窄。b. 腦灌註SPECT顯示額葉明顯灌註不足和中線過度灌註。c. 基於體素的統計圖。3D-SSP顯示凸面明顯高灌征（CAPPAH）（黃色橢圓）和鉤號征（紅色橢圓）。

參考文獻：

[1] Brain Disorders.Medicinenet.

[2]Ishii K. Diagnostic imaging of dementia with Lewy bodies, frontotemporal lobar degeneration, and normal pressure hydrocephalus. Jpn J Radiol. 2019