這種病和白血病一樣兇險,誤診率超過50%,中老年人高發!

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最近,演員徐崢憑借電影《我不是藥神》斬獲金馬獎影帝,這部電影將大眾對白血病的關注推向了一個新的高度。白血病作為兇險的血液系統惡性腫瘤,讓不少人聞之喪膽。

我們今天所說的這種血液系統惡性腫瘤,雖然沒有白血病知名度高,但其兇險程度卻不輸白血病,並且近年來,其發病率呈上升趨勢,目前在大陸的發病率約為1/10萬,在血液系統惡性疾病中約占10%,占所有癌症的1%左右,它就是多發性骨髓瘤。

鄭大五附院血液內科主任陳精予說,遺憾的是,目前公眾對多發性骨髓瘤的認知程度普遍較低,病情延誤的情況很普遍,嚴重影響患者的預後。

多發性骨髓瘤起病隱匿,發現時多是晚期

什麼是多發性骨髓瘤?陳精予主任介紹,人體的體液免疫功能來源於體內的免疫球蛋白,免疫球蛋白是由漿細胞分泌,漿細胞由B淋巴細胞發育而來。

正常情況下,從B淋巴細胞發育而來的漿細胞是多克隆的,也就是能對不同種類的抗原產生特定的、高親和力的、不同種類的免疫球蛋白。而多發性骨髓瘤患者受多種潛在機制的影響,B淋巴細胞在向漿細胞發育的過程中出現了病理狀態,多克隆的漿細胞變成單克隆的漿細胞,而單克隆的漿細胞又惡性增殖,分泌大量單克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白),進而導致相應器官或組織損傷。

正常的多克隆漿細胞發育和多克隆免疫球蛋白分泌受到抑制,導致人體免疫力下降,進而引發各類感染。

陳精予主任提到,多發性骨髓瘤目前還沒有明確的病因,其發病十分隱匿,早期多表現為意義未明的單克隆免疫球蛋白血症,常規體檢一般沒有此項檢查,患者也沒有典型症狀,因此很難早期發現。

當出現症狀,如發生貧血或腎功能衰竭時,往往已到晚期,嚴重影響患者的預後。多發性骨髓瘤多發於50歲以上的人,且男性多於女性。

大部分患者確診前走了不少彎路

提起老年人骨質疏松、貧血等問題,很多人並不在意,但在血液內科大夫眼里,事情遠沒有這麼簡單。鄭大五附院血液內科主任醫師宋春鴿說,由於多發性骨髓瘤發病隱匿,50%以上的患者首診不是在血液內科,而是骨科、腎病科等科室。正在血液內科治療的多發性骨髓瘤患者謝先生確診前就兜了不少圈子。

剛開始,70多歲的謝先生出現了背疼的症狀,放過支架的他第一時間懷疑是心臟出了問題,立即到醫院進行心臟方面的檢查,發現是虛驚一場。

醫生懷疑是肺部疾病,檢查後又排除肺部疾病的嫌疑。隨後,謝先生又進行腫瘤十二項檢查,也未發現異常。

接著,謝先生又做了腫瘤標記物檢測,發現前列腺部位的腫瘤標記物升高,於是懷疑前列腺腫瘤全身擴散,住進了泌尿外科。謝先生在泌尿外科做核磁檢查發現,並不是前列腺腫瘤轉移的情況,但發現了全身性的骨質破壞。此時,謝先生還出現了嚴重的腎功能下降。到底是哪里出了問題?一時陷入僵局。

一天,謝先生的家人與醫生討論病情時,碰巧一位鄭大五附院血液內科大夫在場,「全身性骨質破壞」幾個字引起了這位血液內科大夫的注意,他提醒:「該不會是多發性骨髓瘤吧?」於是,謝先生進行了相關檢查,最終被確診為多發性骨髓瘤。

陳精予主任說,80%~90%的多發性骨髓瘤患者會有骨病表現,出現骨痛、病理性骨折,50%以上的多發性骨髓瘤患者會出現腎病。因此,大部分多發性骨髓瘤患者是從骨科和腎病科這兩個科室轉過來的。

陳精予主任介紹,免疫固定電泳及骨髓穿刺檢查是確診多發性骨髓瘤的重要檢測手段。此外,抽血和拍片也是相關的輔助手段。

化療是主要治療手段,「螃蟹症狀」要警惕

宋春鴿介紹,多發性骨髓瘤受患者年齡、骨髓漿細胞數、腎功能等差異的影響,預後情況有所不同。其主要治療方式是化療,目前,靶向藥物的發展,使多發性骨髓瘤患者有更多的機會有效緩解病情。

不少患者在堅持規範治療的情況下獲得了長期生存。該病早期多表現為意義未明的單克隆免疫球蛋白血症,沒有不適症狀,這類患者不需治療,只需定期觀察,發現異常及時干預。

「雖然多發性骨髓瘤十分狡猾,但也不是無跡可循。」陳精予主任說,我們通常將多發性骨髓瘤的症狀歸結為「螃蟹症狀」,即CRAB(英文螃蟹):

C——高鈣血症(Calcemia):高鈣血症表現為破骨細胞增多,再吸收能力下降,腎小球濾過率下降,患者會出現嘔吐、乏力、意識模糊、多尿、便秘等情況。

R——腎功能不全(Renal insufficiency):患者腎小管細胞變性,功能受損。50%以上的多發性骨髓瘤患者尿檢有蛋白、紅細胞、白細胞、管型,出現慢性腎功能衰竭、高磷酸血症、高鈣血症或高尿酸血症,可形成尿酸結石。患者會出現尿液中泡沫增多或血尿,容易被診斷為腎炎。若不接受正確治療會發生腎功能不全、急慢性腎功能衰竭甚至尿毒症。

A——貧血(Anemia):90%的多發性骨髓瘤患者都會出現貧血,早期貧血輕,後期貧血重,主要症狀為疲勞、虛弱、頭暈、運動能力降低。值得注意的是,多發性骨髓瘤出現的貧血症狀與腎病科的腎性貧血不同,腎臟病的病人一般到後期腎衰,血尿素氮和肌酐很高的時候,體內的毒素排不出去,才會發生嚴重貧血,但多發性骨髓瘤患者是在腎臟損害輕微的時候,貧血就已經很嚴重了。

B——骨質病變(Bone disease):多發性骨髓瘤患者的骨髓中產生的異常漿細胞可以分泌一些特殊的因子,這些因子能溶解骨頭。患者常表現為骨頭疼痛、骨質疏松、容易骨折等。由於隨著年齡的增長,都會出現不同程度的骨質疏松,這些症狀往往不會引起重視。當然,並不是所有的骨質疏松都是多發性骨髓瘤,但如果長期骨質疏松,骨痛無法緩解,容易骨折,又找不到原因,就要考慮一下多發性骨髓瘤。

此外,多發性骨髓瘤還常有以下症狀:

1.感染。感染是導致多發性骨髓瘤患者死亡的第一位因素,多發性骨髓瘤的並發症如慢性支氣管炎、糖尿病,都會增加患者的感染概率。

2.高黏滯綜合征。高黏滯綜合征是指血液黏稠度顯著增加,引起血液流體動力學的抵抗增加而出現的一系列特有的臨床症狀,表現為視力障礙、頭暈、耳聾、手足麻木等,嚴重者可昏迷,還可出現心、肺、腎功能的異常。

3.出血傾向。表現為鼻出血、牙齦出血、皮膚紫癜等。

4.澱粉樣變性。澱粉樣變性是由多種原因造成的澱粉樣物在體內各臟器細胞間的沉積,致使受累臟器功能逐漸衰竭的一種臨床綜合征,常受侵犯的器官有腎、心、肝、胃腸、舌、脾、神經系統、皮膚等,受累器官表現為器官腫大及功能障礙。

5.髓外浸潤。髓外浸潤表現為肝、脾、淋巴結及腎臟等器官腫大,胸腰椎、神經根、腦神經癱瘓以及多發性神經病變等神經損害。

■ 科室簡介

這種病和白血病一樣兇險,誤診率超過50%,中老年人高發! 健康 第1張

鄭大五附院血液內科成立於1982年,現開放病床42張,設有專科門診、住院部,是集醫療、保健、科研、教學於一體的診療專業科室。血液內科現有工作人員19人,其中醫生7名,包括主任醫師2人、副主任醫師1名、主治醫師2名、住院醫師2名,80%具有碩士以上學歷,在讀博士1名。護理人員15人,均具有大專以上學歷,其中主管護師3人、護師5人。對血液系統疾病的治療及護理具有豐富的臨床經驗。對各種貧血、骨髓增殖性疾病、多發性骨髓瘤、白血病、再生障礙性貧血、淋巴瘤等疾病進行規範化診療,同時為病人提供了寬敞、舒適的診療環境。

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編輯:宋昆侖

實習編輯:劉廣輝

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